This case report details the first use of ravulizumab in Chile for a patient with acetylcholine receptor (AChR)-positive myasthenia gravis (MG) who did not respond to rituximab (RTX). A 26-year-old female presented with progressive MG symptoms, including fatigue and bilateral ptosis. Despite conventional treatment and thymectomy, she experienced multiple myasthenic crises. Following the lack of response to RTX, ravulizumab was initiated, resulting in a significant improvement in the Myasthenia Gravis Activities of Daily Living (MG-ADL) score in less than two weeks. Ravulizumab, a monoclonal an
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a life‑threatening condition characterized by microangiopathic hemolytic anemia, thrombocytopenia, as well as acute kidney injury (AKI). It can occur primarily due to complement gene mutations or secondary to another underlying condition. Several cases with Wilms' tumor gene 1 (WT1) mutations that presented with aHUS have been reported. Here, we report four cases of children diagnosed with WT1 mutations and presented initially with aHUS. There are two boys and two girls who presented with thrombotic microangiopathy (TMA), high lactate dehydrogenase,
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To develop and validate a recombinant vaccine to attenuate inflammation in arthritis by sustained neutralization of the anaphylatoxin C5a.
METHODS: We constructed and expressed fusion protein of C5a and maltose binding protein. Efficacy of specific C5a neutralization was tested using the fusion protein as vaccine in three different arthritis mouse models: collagen induced arthritis (CIA), chronic relapsing CIA and collagen antibody induced arthritis (CAIA). Levels of anti-C5a antibodies and anti-collagen type II were measured by ELISA. C5a neutralization assay was done using a rat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyelitis optica (NMO) is an autoimmune demyelinating inflammatory disorder, mediated by pathogenic autoantibodies against aquaporin 4 (AQP4), the main water channel of the central nervous system (CNS). NMO is characterized by local IgG deposition and complement activation within the CNS, but the three complement pathways have not been systematically investigated. We evaluated the overall activation of the classical, alternative, and MBL-lectin pathways in the peripheral blood of 25 patients with AQP4-seropositive NMO spectrum during remission and 113 healthy controls by three ways: (1) we
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Eculizumab, a monoclonal antibody targeting C5, is used to treat atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) and prevent recurrence post-kidney transplant (KTx). However, clinical experience with its use during pregnancy in kidney transplant recipients remains limited. We report a case of a 36-year-old woman with a history of aHUS and a high-risk complement factor H gene mutation who received a KTx and was treated with maintenance eculizumab post-transplant for the prevention of aHUS recurrence, and who later became pregnant. Eculizumab maintenance was continued during pregnancy. The patient del
СтатьяКлинический случайОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Thymoma is often associated with myasthenia gravis (MG), and the resection of thymoma improves myasthenic symptoms in patients with thymoma and MG (TMG), but some patients still have no relief. Through proteomic analysis, we examined preoperative serum samples from patients with TMG to identify key prognostic proteins that could serve as a foundation for clinically predicting postoperative efficacy and guiding treatment selection.
METHOD: According to the Clinical Research Guidelines of the Myasthenia Gravis Foundation of America (MGFA) for Post-Intervention Status (PIS), 20 patie
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autoimmune hemolytic anemias (AIHAs) are conditions involving the production of antibodies against one's own red blood cells (RBCs). These can be primary with unknown cause or secondary (by association with diseases or infections). There are several different categories of AIHAs recognized according to their features in the direct antiglobulin test (DAT). (1) Warm-antibody AIHA (wAIHA) exhibits a pan-reactive IgG autoantibody recognizing a portion of band 3 (wherein the DAT may be positive with IgG, C3d or both). Treatment involves glucocorticoids and steroid-sparing agents and may consider IV
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: To investigate the role of the complement 5a (C5a)/C5a receptor (C5aR) pathway in the pathogenesis of acute liver failure (ALF) in a mouse model.
METHODS: BALB/c mice were randomly assigned to different groups, and intraperitoneal injections of lipopolysaccharide (LPS)/D-galactosamine (D-GalN) (600 mg/kg and 10 μg/kg) were used to induce ALF. The Kaplan-Meier method was used for survival analysis. Serum alanine aminotransferase (ALT) levels, at different time points within a 1-wk period, were detected with a biochemistry analyzer. Pathological examination of liver tissue was performed 36
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The current recommendation for catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) management is the standard triple therapy with anticoagulation (AC), glucocorticoids (GCs), plasma exchange (PE), and/or intravenous immunoglobulins (IVIGs). Of note, only AC has a significant effect on the prognosis of these patients. However, from the experimental or basic point of view, there is only indirect evidence to advocate the use of these immunomodulatory therapies (GC, PE, and IVIG) in CAPS. Recently, there have been reports of severe or refractory CAPS patients treated with the monoclonal antibodies ritux
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The data that are being accumulated on the mechanisms by which pemphigus autoantibodies induce acantholysis in vivo conform that tissue injury in pemphigus is a complex phenomenon where several effector mechanisms may interact. Active research is being performed in many laboratories around the world, employing both in vitro and now in vivo models to further define this unique autoimmune disease.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because activation of the alternative pathway (AP) of the complement system is an important aspect of both age-related macular degeneration (AMD) and rheumatoid arthritis (RA), we wished to address the question whether genetic risk factors of the AP inhibitor complement factor H (CFH) for AMD would also be risk factors for RA. For this purpose we genotyped single nucleotide polymorphisms (SNPs) in a Dutch set of RA patients and controls. Similarly, a meta-analysis using a Spanish cohort of RA as well as six large genome-wide association studies (GWAS) studies was performed. For these SNPs we a
СтатьяМетаанализПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CHAPLE disease is a monogenic disorder in which CD55 deficiency drives gastrointestinal pathology. How CD55 deficiency affects adaptive immunity is unknown. Herein, molecularly, we characterize eight patients with genetically novel CD55 deficiency. Clinically, all patients developed early-onset protein-losing enteropathy, frequently complicated by thrombotic events, inflammatory bowel disease-like lesions, and recurrent respiratory infections. Ex vivo, immunophenotyping revealed disruption of the B cell compartment, marked by depletion of transitional B cells, expansion of CD21lo B cells, and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Candida species are a major cause of severe fungal infections, particularly in immunocompromised individuals and hospitalized patients. Amon … (anti-phosphoglycerate kinase 1)-significantly extended survival and improved fungal clearance in a complement C5-deficient A/J murine model. Additionally, C3.1 and 9F2 mAbs show direct fungicidal effects against C. auris isolates, presenting a promising therapeutic option against this critical threat.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/AIMS: Myasthenia gravis (MG) is a rare, life-threatening immune-related adverse effect (irAE) of immune checkpoint inhibitor (ICI) treatment. C5-complement inhibitors are effective treatments for acetylcholine receptor antibody (AChR ab) positive generalized MG. We describe the use of eculizumab/ravulizumab in two patients with MG receiving concomitant pembrolizumab.
METHODS: This was a retrospective review of two medical records.
RESULTS: Patient 1: An 80-year-old male with recurrent, non-muscle invasive transitional cell carcinoma of the bladder developed ICI-induced AChR ab p
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a severe life-threatening disease with frequent progression to end-stage renal disease (ESRD). Eculizumab, a humanized anti-C5 monoclonal antibody targeting the activated complement pathway, has recently been introduced as a novel therapy against aHUS. We, therefore, investigated the efficacy and safety of eculizumab in Japanese pediatric patients.
METHODS: We retrospectively analyzed clinical course and laboratory data of the first ten children with aHUS treated with eculizumab nationwide.
RESULTS: Seven patients were resistant to pla
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is a rare disorder characterised by thrombocytopenia, microangiopathic haemolytic anaemia, and acute kidney injury. The condition is primarily caused by inherited or acquired dysregulation of complement regulatory proteins with ~40% of those affected aged < 18 years. Historically, kidney failure and death were common outcomes, however, improved understanding of the condition has led to discovery of novel therapies.
OBJECTIVES: To evaluate the benefits and harms of interventions for aHUS.
SEARCH METHODS: We searched the Cochrane Kidney a
СтатьяМетаанализСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
KEY POINTS: This phase 2, double-blind, randomized controlled trial evaluated the complement C5 inhibitor, ravulizumab, in adults with IgA nephropathy. A 30.1% (90% confidence interval, 13.7% to 43.5%) relative reduction in proteinuria for ravulizumab versus placebo was observed at approximately 6 months. Treatment with ravulizumab was well tolerated.
BACKGROUND: The complement system plays a central role in the pathogenesis of IgA nephropathy. We present findings from a phase 2 trial of ravulizumab, a complement C5 inhibitor.
METHODS: The Study of Ravulizumab in Proliferative Lupus Nephriti…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High-risk, complement mediated, untreated transplant-associated thrombotic microangiopathy (hrTMA) has dismal outcomes due to multi-organ dysfunction syndrome (MODS). The complement C5 blocker eculizumab shows promising results in hrTMA, but has not been prospectively studied in hematopoietic stem cell transplant (HCT) recipients. We performed the first multi-institutional prospective study in children and young adults to evaluate eculizumab as an early targeted intervention for hrTMA/MODS. We hypothesized that eculizumab would more than double survival in HCT recipients with hrTMA, compared t…
Клиническое исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Complement factors mediate the recruitment and activation of immune cells and are associated with metabolic changes during pregnancy. The aim of this study was to determine whether complement factors in the maternal serum and follicular fluid (FF) are associated with in vitro fertilization (IVF) outcomes in overweight/obese women.
METHODS: Forty overweight/obese (BMI = 30.8 ± 5.2 kg/m2) female patients, 33.6 ± 6.3 years old, undergoing IVF treatment for unexplained infertility were recruited. Baseline demographic information, including biochemical hormonal, metabolic, and inflam
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования