We present a case study of a patient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) which first presented clinically as a haemolytic crisis, potentially triggered by a SARS-CoV-2 infection. This case highlights the diagnostic challenges involved in distinguishing between PNH and thrombotic microangiopathy (TMA), particularly in emergency situations. Administering eculizumab early on, as it is effective in treating both diseases, was crucial in stabilising the patient before a definitive diagnosis could be confirmed.
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During an acute SARS-CoV-2 infection, a diagnosis of Aplastic Anaemia associated with Paroxysmal Nocturnal Haemoglobinuria (AA/PNH) was made in a 78-year-old woman who had presented to the emergency department with severe pancytopenia. It is possible that she had subclinical AA/PNH that was unmasked during the acute COVID-19 infection, but we can also suspect a direct role of the virus in the pathogenesis of the disease, or we can hypothesize that COVID-19 infection changed the phosphatidylinositol glycan class A (PIGA) gene pathway.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review summarizes the pathophysiology, genetic background and clinical symptoms of anemias belonging to the group of inherited bone marrow failure syndromes with unilineage failure of erythropoiesis. It sums up the current knowledge of three diseases: Diamond-Blackfan anemia, congenital dyserythropoietic anemia and Fanconi anemia whose pathophysiology was elucidated in detail during the last decade, owing to the rapid development of new molecular-genetic techniques, especially next-generation sequencing. Fanconi anemia is included in this overview because of macrocytosis and/or anemia det
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Vitamin C may interfere with the results of urine dipstick tests. We investigated the incidence of urinary vitamin C and its interference with urine dipstick reagents using a vitamin C dipstick.
METHODS: The incidence of urinary vitamin C was determined in patients and healthy individuals undergoing routine medical check-ups. Interference tests were performed using samples with various amounts of added vitamin C. For clinical samples, we identified false-negative dipstick glucose, hemoglobin, and leukocyte esterase results based on the urine sediment and serum glucose results.
RE
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare acquired disorder characterized by increased complement-mediated lysis of erythrocytes (RBCs) because of low/absent glycophosphatidylinositol (GPI) anchors of numerous cell surface proteins.
METHODS: Rare event analysis was applied to 120 million RBCs (12 normal individuals) and 102 million RBCs (102 normal individuals) to establish a reference range and verify a methodology for rare event analysis. Patient PNH testing (n = 10,984) was performed over 47 months using the 2010 consensus guidelines with CD59-PE and glycophorin A-F…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: The pharmacology, pharmacokinetics, indications, clinical efficacy, adverse effects, drug interactions, and dosage and administration of eculizumab are reviewed.
SUMMARY: Eculizumab, a recombinant, humanized, monoclonal, immunoglobulin G antibody produced from murine myeloma cells, is the first agent to be approved for labeling by the Food and Drug Administration for the treatment of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH). Eculizumab works by inhibiting the complement cascade. It binds specifically to complement protein C5 and inhibits cleavage to C5a and C5b, resulting in the pre…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The complement system, composed of several plasma and membrane proteins, is an integral part of the innate immune system and plays a role in inflammatory response, destruction of infectious agents, elimination of immune complexes, and control of the specific (adaptive) immune response. Hereditary deficiencies of complement components are relatively rare and associated with susceptibility to a wide variety of clinical diseases. Complement components may be target of antibodies (anti-C1q, factor H, C3 alternative convertase, or C3NeF autoantibodies or anti-C1 inhibitor antibodies) that lead to a
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two adult cases of relatively large patent ductus arteriosus (PDA) were treated by coil embolization, but were complicated by hemolysis that was successfully managed by medical treatment. Case 1 was a 67-year-old woman and Case 2 was a 71-year-old woman with a PDA of minimal diameter of 5.3 mm and 5.5 mm, respectively. The approach was via the pulmonary artery and 2 coils were delivered simultaneously into the ductus, known as the 'kissing coil technique'. Although immediately after the procedure only a small residual shunt was revealed by aortogram, hemolysis occurred for several hours after
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Trisomy 8 is the most common numerical chromosomal abnormality in myelodysplastic syndromes (MDS). Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an aquired haemolytic anaemia, clonal in nature, due to somatic mutation. PNH may evolve to aplastic anaemia, to MDS or to acute myeloid leukaemia. We present a patient who had trisomy 8 mosaicism at disease presentation who received therapy with all-trans-retinoic acid, responded to therapy, and developed PNH in the course of the disease. Cytogenetics at the time of PNH diagnosis showed a normal karyotype.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) have in their blood two red-cell populations, one normal and one deficient in proteins anchored to the membrane through a glycan phosphatidylinositol (GPI) structure. The PNH abnormality is due to a somatic mutation in the PIG-A gene, whose product is required for an early step in GPI anchor biosynthesis. We show that in two patients, two PNH clones with different mutations co-exist, and must therefore have arisen independently. This finding supports the concept that PNH develops under the pressures of a positive selection mechanism wher
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 20-kD homologous restriction factor (HRF20) which is a membrane inhibitor of the terminal stage of human complement action can be detected by the monoclonal antibody 1F5, and is deficient on abnormal erythrocytes as well as leucocytes from patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). The erythrocytes of PNH patients significantly improved their resistance to homologous complement after adsorption of purified HRF20.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fc receptors on phagocytic cells in the blood mediate binding and clearance of immune complexes, phagocytosis of antibody-opsonized microorganisms, and potently trigger effector functions, including superoxide anion production and antibody-dependent cellular cytotoxicity. The Fc receptor type III (Fc gamma R III, CD 16), present in 135,000 sites per cell 1 on neutrophils and accounting for most of FcR in blood, unexpectedly has a phosphatidylinositol glycan (PIG) membrane anchor. Deficiency of Fc gamma R III is observed in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), an acquired abnormality of
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Extensive hepatic venous thrombosis was demonstrated by ultrasonic scanning in three patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). The ultrasonography results were confirmed by X-ray venography. Two of these patients were without clinical symptoms of hepatic involvement apart from a slight increase in transaminases. This study indicates, firstly, that ultrasonic scanning is a rapid and reliable diagnostic tool in monitoring patients for this serious and often fatal complication, and, secondly, that hepatic venous thrombosis may be a more common complication in PNH than previously a
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Forty-two of 369 athletes were found to have a positive Occultest on the first urine sample voided following athletic competition. This positive reaction could be due to the presence of either myoglobin or haemoglobin. The Occultest was most often positive in competitors in the longer duration events such as the marathon. Twenty-six of these 42 specimens with a positive Occultest contained over 10 red cells per mm3. The urine samples were also examined for white cells, casts, bacteriuria and the concentration of urea, creatinine, electrolytes and protein. Proteinuria was a frequent finding and
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования