Epidermolysis bullosa simplex (EBS) is a group of inherited keratinopathies that, in most cases, arise due to mutations in keratins and lead to intraepidermal ruptures. The cellular pathology of most EBS subtypes is associated with the fragility of the intermediate filament network, cytolysis of the basal layer of the epidermis, or attenuation of hemidesmosomal/desmosomal components. Mutations in keratins 5/14 or in other genes that encode associated proteins induce structural disarrangements of different strengths depending on their locations in the genes. Keratin aggregates display impaired
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the lamin A/C gene (LMNA) encoding the nuclear intermediate filament proteins lamins A and C cause a group of tissue-selective diseases, the most common of which is dilated cardiomyopathy (herein referred to as LMNA cardiomyopathy) with variable skeletal muscle involvement. We previously showed that cardiomyocyte-specific overexpression of dual specificity protein phosphatase 4 (DUSP4) is involved in the pathogenesis of LMNA cardiomyopathy. However, how mutations in LMNA activate Dusp4 expression and whether it is necessary for the development of LMNA cardiomyopathy are currently …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human optic nerve carries signals from the retina to the visual cortex of the brain. Each optic nerve is comprised of approximately one million nerve fibers that are organized into bundles of 800-1200 fibers surrounded by connective tissue and supportive glial cells. Damage to the optic nerve contributes to a number of blinding diseases including: glaucoma, neuromyelitis optica, optic neuritis, and neurofibromatosis; however, the molecular mechanisms of optic nerve damage and death are incompletely understood. Herein we present high spatial resolution MALDI imaging mass spectrometry (IMS)
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the immunoexpression of the intermediate filament proteins, cytokeratin and desmin, and the morphological changes in the liver of rats during experimental fasciolosis at 4, 7 and 10 weeks post-infection. Rats were infected with 30 Fasciola hepatica metacercariae. Paraffin sections of the liver were stained using H & E, PAS and azan stains. Immunohistochemical reactions were performed using antibodies against cytokeratin and desmin. The experimental F. hepatica infection led to fibrosis and cirrhosis of the liver, and to inflammation of the common bile ducts. The expression of c…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The cell nucleus is structurally and functionally organized by lamins, intermediate filament proteins that form the nuclear lamina. Point mutations in genes that encode a specific subset of lamins, the A-type lamins, cause a spectrum of diseases termed laminopathies. Recent evidence points to a role for A-type lamins in intracellular redox homeostasis. To determine whether lamin A/C depletion and prelamin A accumulation differentially induce oxidative stress, we have performed a quantitative microscopy-based analysis of reactive oxygen species (ROS) levels and mitochondrial membrane potential …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peripheral axotomy of motoneurons triggers Wallerian degeneration of injured axons distal to the lesion, followed by axon regeneration. Centrally, axotomy induces loss of synapses (synaptic stripping) from the surface of lesioned motoneurons in the spinal cord. At the lesion site, reactive Schwann cells provide trophic support and guidance for outgrowing axons. The mechanisms of synaptic stripping remain elusive, but reactive astrocytes and microglia appear to be important in this process. We studied axonal regeneration and synaptic stripping of motoneurons after a sciatic nerve lesion in mice
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent research suggests cell-to-cell transfer of pathogenic proteins such as tau and α-synuclein may play a role in neurodegeneration. Pathogenic spread along neural pathways may give rise to specific spatial patterns of the neuronal cytoplasmic inclusions (NCI) characteristic of these disorders. Hence, the spatial patterns of NCI were compared in four tauopathies, viz., Alzheimer's disease, Pick's disease, corticobasal degeneration, and progressive supranuclear palsy, two synucleinopathies, viz., dementia with Lewy bodies and multiple system atrophy, the 'fused in sarcoma' (FUS)-immunoreacti
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glial fibrillary acidic protein (GFAP) is an intermediate filament protein that is highly expressed in reactive astrocytes. Increased production of GFAP is a hallmark of astrogliosis in neurodegenerative diseases such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS). However, the physiological and pathological roles of GFAP, particularly in chronic neurodegenerative conditions, remain unclear. To address this issue, we here investigate whether absence of GFAP affects the phenotypic expression of motor neuron disease (MND) using an H46R mutant Cu/Zn superoxide dismutase-expressing mouse model of ALS (SOD
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dunnigan-type familial partial lipodystrophy (FPLD), characterized by an abnormal body fat redistribution with insulin resistance, is caused by missense heterozygous mutations in A-type lamins (lamins A and C). A- and B-type lamins are ubiquitous intermediate filament proteins that polymerize at the inner face of the nuclear envelope. We have analyzed primary cultures of skin fibroblasts from three patients harboring R482Q or R482W mutations. These cells were euploid and able to cycle and divide. A subpopulation of these cells had abnormal blebbing nuclei with A-type lamins forming a periphera…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To elucidate the role of intermediate filament proteins in endocrine cells, we investigated the expression and subcellular distribution of GFAP in mouse islets of Langerhans. For this purpose, combined immunocytochemical and biochemical analysis with a panel of antibodies was carried out to identify GFAP-immunoreactive cells in mouse endocrine pancreas. Cell fractionation into NP-40-soluble and detergent/high salt-insoluble components was performed to assess whether GFAP was located in the cytosolic and/or cytoskeletal compartments of immunoreactive cells. Immunoelectron microscopic analysis w…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied cultured canine keratinocytes to determine whether they could serve as targets for retrovirus-mediated gene transfer and whether … n granules. In addition, the cells were strongly reactive with monoclonal antibodies to cytokeratin intermediate filament proteins. For the infection studies, we grew the keratinocytes on a feeder layer of lethally irradiated PA317 retrovirus packaging cells, which produced a helper-free amphotropic retroviral vector containing the neomycin phosphotransferase (neo) gene. After …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The main function of the nuclear lamina, an intermediate filament meshwork lying primarily beneath the inner nuclear membrane, is to provide structural scaffolding for the cell nucleus. However, the lamina also serves other functions, such as having a role in chromatin organization, connecting the nucleus to the cytoplasm, gene transcription, and mitosis. In somatic cells, the main protein constituents of the nuclear lamina are lamins A, C, B1, and B2. Interest in the nuclear lamins increased dramatically in recent years with the realization that mutations in LMNA, the gene encoding lamins A a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The sinusoid of the human spleen is an unusual vascular structure which is involved in the removal of damaged or aged erythrocytes. The sinusoid also permits the migration of leukocytes from the cords of Billroth into the circulation. The sinusoids were studied with a variety of monoclonal antibodies in an effort to further delineate their structure. Immunohistochemical studies of sinusoids with antibodies to the intermediate filament protein vimentin and the T cell antigen Leu 2 revealed unusual rod-shaped and banded structures. These structures are distinct from the annular fibers detected b
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To report variants in 26 candidate genes and describe the clinical features of Italian patients with keratoconus (KC).
SUBJECTS/METHODS: Sixty-four patients with a confirmed diagnosis of KC were enrolled in this genetic association study. Patients were classified into two study groups according to whether they had a confirmed diagnosis of progressive or stable KC. A purpose-developed Next Generation Sequencing (NGS) panel was used to identify and analyse the coding exons and flanking exon/intron boundaries of 26 genes known to be associated with KC and corneal dystrophies. Interpre
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nestin-positive, keratin 15 (K15)-negative multipotent hair follicle stem cells are located above the hair follicle bulge. We have termed this location the hair follicle pluripotent stem cell area. We have previously shown that transplantation of nestin-expressing hair follicle stem cells can regenerate peripheral nerve and spinal cord injuries. In the present study, we regenerated the impinged sciatic nerve by transplanting hair follicle pluripotent stem cells. Human hair follicle stem cells were transplanted around the impinged sciatic nerve of ICR nude (nu/nu) mice. The hair follicle stem c
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythropoietin (EPO) is a cytokine hormone with cytoprotective effects in many tissues including the brain. Although the benefits of administration of recombinant human EPO (rhEPO) for neonatal hypoxic brain injury have been demonstrated in neuronal tissue, the effect on non-neuronal cell populations is unclear. We tested the hypothesis that rhEPO would not only protect neuronal cells but also glial cells at a stage of brain development where their maturation was particularly sensitive, and also protect the vasculature. This was evaluated in a rat model of hypoxic injury. 1000 IU/kg rhEPO was
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Increasing evidence points to accelerated neurogenesis after stroke, and support of such endogenous neurogenesis has been shown to improve stroke outcome in experimental animal models. The present study analyses post-stroke cerebral cortex after cardiogenic embolism in autoptic human brain. Induction of nestin- and musashi-1-positive cells, potential neural stem/progenitor cells, was observed at the site of ischemic lesions from day 1 after stroke. These two cell populations were present at distinct locations and displayed different temporal profiles of marker expression. However, no surviving
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cone rod dystrophies (CRDs) (prevalence 1/40,000) are inherited retinal dystrophies that belong to the group of pigmentary retinopathies. CRDs are characterized by retinal pigment deposits visible on fundus examination, predominantly localized to the macular region. In contrast to typical retinitis pigmentosa (RP), also called the rod cone dystrophies (RCDs) resulting from the primary loss in rod photoreceptors and later followed by the secondary loss in cone photoreceptors, CRDs reflect the opposite sequence of events. CRD is characterized by primary cone involvement, or, sometimes, by concom
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To investigate functional abnormalities in mutations in the peripherin (RDS) gene leading to different clinical types of autosomal dominant retinal disease--macular degeneration and retinitis pigmentosa.
METHODS: Patients from two families, one with a mutation in codon 167 (Gly167Asp) leading to macular degeneration and another with a mutation in codon 210 (Pro210Ser) leading to retinitis pigmentosa, were studied with clinical examinations and measurements of rod and cone sensitivities and dark adaptation, electroretinography, and rhodopsin levels.
RESULTS: Mildly affected patients
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ichthyosis vulgaris is an epidermal disorder in which profilaggrin expression is decreased or absent. To determine whether the ichthyosis vulgaris phenotype could be mimicked by eliminating profilaggrin expression, a rat epidermal cell line was transfected with a plasmid that directs the constitutive expression of an RNA that is antisense to normal profilaggrin mRNA. Non-transfected and neomycin-resistant cells not containing antisense plasmid that were grown in the neomycin analogue G418 served as controls. Immunoblot and immunofluorescence analysis showed that profilaggrin protein expression
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования