We have used quantitative second harmonic generation (SHG) imaging microscopy to investigate the collagen matrix organization in the oim mouse model for human osteogenesis imperfecta (OI). OI is a heritable disease in which the type I collagen fibrils are either abnormally organized or small, resulting in a clinical presentation of recurrent bone fractures and other pathologies related to collagen-comprised tissues. Exploiting the exquisite sensitivity of SHG to supramolecular assembly, we investigated whether this approach can be utilized to differentiate normal and oim tissues. By comparing …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European spine journal : official publication of the European Spine Society, the European Spinal Deformity Society, and the European Section of the Cervical Spine Research Society2007eng
Although osteogenesis imperfecta is a well-known skeletal disorder, reports of spondylolisthesis in osteogenesis imperfecta are rare. Only very few cases of spondylolisthesis caused by elongation of lumbar pedicles have been described in the literature. Here we report three patients suffering from osteogenesis imperfecta showing a severe form of hyperlordosis caused by lumbar pedicle elongation and consecutive spondylolisthesis. Radiographs in the course of childhood and adolescence show a rapid progression of pedicle elongation and hyperlordosis with increased mechanical loads. The treatment …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Arthroscopy : the journal of arthroscopic & related surgery : official publication of the Arthroscopy Association of North America and the International Arthroscopy Association2005eng
Bailey-Dubow extensible nails are intramedullary stabilization devices designed to prevent deformities and recurrent long bone fractures in patients with osteogenesis imperfecta. The rods consist of a hollow outer sleeve and a solid inner obturator, allowing for telescoping of the rods and expansion of the device with longitudinal growth of the bone. Migration of the nail into the joint is a known complication of this procedure, which can lead to pain and loss of motion. This is a case report of the use of an arthroscopic approach to manipulate femoral and tibial Bailey-Dubow rods that migrate…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is clinically characterized by abnormal bone fragility, with most patients harboring heterozygote germline mutations in the COL1A1 or COL1A2 genes that encode the chains of type I procollagen, the major protein in bone. More than 250 mutations in both genes in OI patients have been reported, mostly missense mutations affecting glycine residues in the triple helical domains of the two chains. These mutations disrupt protein folding and structure, and their effects often can be detected by the analysis of proteins synthesized but cultured fibroblasts or, less often, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Children with osteogenesis imperfecta (OI) often require operative management to correct limb and spinal deformities. The authors reviewed the postoperative courses of 22 children with OI and compared the febrile responses of these children with those of matched subgroups within a published historical control ( 8). The subgroups were matched for perioperative conditions including the magnitude of surgery, estimated intraoperative blood loss, transfusion status, age, and gender. In all subgroups examined, the patients with OI exhibited a significant increase in total febrile response (TFR) comp…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine on radiographs the presence of Basilar Impression (BI) in children with Osteogenesis Imperfecta (OI). To confirm this sign and altered geometrical relationships of the craniocervical junction in course of time with magnetic resonance imaging (MRI).
METHODS AND PATIENTS: In a cohort study of 130 patients with OI (OI type I: 85; OI type III: 21; OI type IV: 24) lateral radiographs of the skull and cervical spine were made in a standardised way. MRI scans were performed when BI was suspected based upon protrusion of the odontoid above Chamberlain's line. Intracranial abno…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors reviewed 17 fractures of the olecranon apophysis in 10 children with mild osteogenesis imperfecta (OI). Seven of the 10 patients sustained the same injury to the opposite extremity 1 to 70 months (mean 15.1) after their initial fracture. Four fractures were initially treated by cast immobilization alone. Two of these eventually required operative treatment because of refracture or late displacement. In all, 15 fractures were treated operatively. All had healed at the time the cast was removed; however, two refractured. At latest follow-up (mean 53 months), no patient reported pain …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is an inherited generalized disorder of type-I collagen synthesis often associated with hearing loss. We present a case of OI type I in which hearing loss led to examination of the temporal bone with MRI. In the osseous otic capsule MRI demonstrated pericochlear lesions with soft tissue signal intensity and contrast enhancement. Changes similar to otosclerosis have been described in the temporal bone of OI patients when applying CT, but reports on MRI findings do not yet exist.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied 21 patients (11 men and 10 women) with osteogenesis imperfecta (OI) and 21 age- and sex-matched controls. In all patients we measured serum levels of total alkaline phosphatase (ALP), type I procollagen carboxy-terminal propeptide (PICP), osteocalcin (BGP), urinary excretion of hydroxyproline (HOP/Cr), and pyridinoline crosslinks (Pyr/Cr). Bone mineral density was measured at the distal radius (BMD-R) and at the lumbar spine (BMD-LS) by dual X-ray absorptiometry (DXA). Ultrasound parameters were also performed at the calcaneous with the Achilles device and at the phalanxes with DBM …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Whole-body and spine dual-energy X-ray absorptiometry was done in 63 patients with osteogenesis imperfecta aged 5 to 63 y, and the results were compared with OI types and collagen defects. Bone mineral content (BMC)-for-age, bone area (BA)-for-age, bone mineral density (BMD)-for-age, and BMC-for-BA were reduced, especially in patients with OI III/IV and/or in those with a qualitative collagen defect. BA-for-height was normal. Some patients with OI I and/or a quantitative collagen defect had BMD at or above -2 z-scores. We conclude (i) that both BMC and BMD differ significantly between OI types…
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Markers of bone formation [C-terminal and N-terminal propeptides of procollagen I (PICP, PINP), osteocalcin and alkaline phosphatase] and bone resorption [C-terminal cross-linked telopeptide of collagen I (ICTP) and hydroxypyridinium cross-links, pyridinoline (Pyr) and deoxypyridinoline (Dpyr)] were measured in 78 osteogenesis imperfecta (OI) patients to investigate bone metabolism in vivo and relate marker concentrations to phenotype and in vitro collagen I defects, as shown by sodium dodecyl sulphate-polyacrylamide gel electrophoresis (SDS-PAGE). PICP and PINP were generally low, and the ser…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A histologic and histomorphometric analysis was performed on undecalcified bone from 8 adult patients, ages 34 to 64 years, with Type IA osteogenesis imperfecta. Complete histomorphometric data, including static and dynamic parameters of bone remodeling, could be generated on 6 patients, and partial data were obtained from the other 2 patients. Findings in some patients of reduced eroded surfaces and reduced osteoid surfaces suggested low bone turnover. Other findings included normal or slightly reduced labeled surfaces, slightly reduced bone formation rate, decreased cortical thickness, and d…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta, type II is a rare hereditary disease of connective tissue with abnormalities of type I collagen. It is invariably fatal in the neonatal period. We report 2 cases with abnormal cerebral cortical white matter consisting of abundant, perivenous microcalcifications, proliferated vascular endothelium and focal aggregates of germ cells. Histochemically, microcalcifications lie within nodules composed of a PAS-positive, carbohydrate-rich matrix. This matrix also stains with alcian blue suggestive of a proteoglycan component. Immunoperoxidase staining reveals that some of thes…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Basilar impression (BI) assessed by either plain lateral skull radiograph or computerized tomography (CT) sagittal reconstruction of the craniocervical junction is a common finding occurring in 25% of subjects with osteogenesis imperfecta (OI). It appears to occur with highest frequency in a group of subjects with OI type IV B, i.e. patients with mild/moderate liability to fractures, normal sclerae but dentinogenesis imperfecta. Neurologic signs indicating compression of posterior fossa structures occur predominantly in subjects with BI and OI type IV. Screening is recommended for all patients…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is often regarded as a form of osteoporosis. However, the bone fragility is the result of defective collagen and earlier work has demonstrated that cortical thickness, in bones not previously fractured, is usually normal. We have now measured the bone mineral content of the distal forearm in 61 adult patients with well characterized OI. Three patients with the Silence type III disorder had bone mass values well below the reference interval. For the 47 type I patients and 11 type IV patients, the bone mass was significantly lower than normal (P < 0.001). However 70%…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone samples from patients suffering from osteogenesis imperfecta (OI) types I, II, III and IV, as well as normal controls, were studied by scanning (SEM) and transmission electron microscopy (TEM). SEM views of normal bone at low magnification show coherent structure, with regular striations due to a lamellar plywood-like arrangement of the mineralized collagen fibrils. Compact lamellar bone was also found in various OI specimens, but in limited disconnected regions separated by open spaces. Furthermore, some OI, but not normal, bones have regions of loose unconnected fibers and others of app…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования