PURPOSE: We describe the findings in a patient with osteogenesis imperfecta (van der Hoeve syndrome) with otospongiosis who received Nucleus 22-channel (Cochlear Pty, Limited, Australia) cochlear implantation. Cochlear implantation in cases of osteogenesis imperfecta with otospongiosis appears to be extremely rare. The syndrome itself and otospongiosis are both associated with debilitating hearing impairment.
METHODS: A female patient who had a triad of brittle bones, blue sclera, and hearing impairment and underwent cochlear implantation was selected for this study.
RESULTS: During surgery,…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Influence of an intake of the riboflavin that exerts upon osteogenesis in this research, was examined by a nutritional methods. It search the condition of femur in rats they reared and given three type riboflavin dosage, namely, sufficient riboflavin, few deficient riboflavin and administered sufficient after few deficient riboflavin. As a result, an influence of riboflavin dosage was not recognized about each of the body weight, food intake, and weight and length of femur. In other words, a deficiency symptom was not observed seemingly in the rat that given riboflavin deficiency diet. Also, t…
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There is a hypothesis that hyperplastic callus (HC) in osteogenesis imperfecta (OI) is not merely a rare complication but could actually be inherited, although this idea has not yet been investigated. We described two cases, a mother and son, with mild OI, normal scleral colour and no dentinogenesis imperfecta, who repeatedly had HC in their femur. Familial occurrence of HC was found in 13 cases in 5 families among 21 cases in 7 families with a familial background of OI in the literature (including this report). This is higher than the reported incidence of HC, 1.5% (5 cases of 333), and the m…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 21-yr-old female suffering from osteogenesis imperfecta was anesthetized for correction of maxillary and mandibular deformities that had restricted her chewing. Preoperative assessment revealed a difficult intubation, restrictive lung disease secondary to bony deformities, and multiple repairs of fractures. Management of anesthesia for this operation--which is very rarely carried out in this disorder--is described along with a review of the problems of anesthesia associated with osteogenesis imperfecta.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The unique biological changes associated with Osteogenesis Imperfecta (OI) result in a dramatic reduction in a child's functional capacity. Successful adaptation and optimal functioning for the child and family, the over-arching goal of comprehensive rehabilitation, are dependent upon the complex interactions between biological processes and a host of behavioral, psychosocial, and environmental factors. This article reviews the premises underlying the need for rehabilitation; general rehabilitation strategies; the aims and outcomes to be achieved through the provision of rehabilitation; and th…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 22 year old male with massive faecal impaction and anorectal mechanical stenosis caused by multiples bone fractures and pelvic deformities secondary to imperfect osteogenesis is reported. The patient was treated with subtotal colectomy and permanent colostomy.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Several forms of osteogenesis imperfecta have been described. The perinatally lethal forms (type II of Sillence) have been subclassified into groups A, B and C on the basis of radiological features. This report describes a case of type IIA.
CASE REPORT: A female Congolese baby was born at term to healthy, non-consanguineous parents. No ultrasonographic studies were done during the pregnancy. The newborn suffered from acute respiratory distress at birth. Clinical examination showed bone abnormalities: shortened and bowed limbs with crepitation at mobilization, soft calvaria and nar…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The noncollagenous proteins osteonectin, bone sialoprotein, osteocalcin, the small proteoglycan decorin (PG II), and alpha 2-HS glycoprotein (which is synthesized in the liver but highly concentrated in bone) were measured in extracts of cortical bone from 3 type I, 2 type II, 8 type III and 13 type IV patients with osteogenesis imperfecta (OI) and from 7 control subjects. Osteonectin was found to be reduced in the bone of all OI patients. The bone from severely affected type III OI patients contained the lowest levels of osteonectin. In contrast, bone sialoprotein was found to be elevated in …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used the results of skin fibroblast type I collagen analysis to improve the accuracy of diagnosis and genetic counseling for six patients with osteogenesis imperfecta. The fibroblasts of two patients with osteogenesis imperfecta type I synthesized a reduced quantity of qualitatively normal type I procollagen. Another patient with osteogenesis imperfecta type I had two populations of type I collagen molecules, one apparently normal and the other with a substitution of cysteine for glycine in the triple helical domain. Three sporadic cases with osteogenesis imperfecta types II, III, and IV we…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Four patients with osteogenesis imperfecta and neurologically significant basilar impression have been treated over the past 8 years. The experience has resulted in changes in our therapeutic strategy for this particularly difficult problem. These cases are discussed with respect to the disease process, neurological involvement, radiological findings, and modes of surgical therapy. The errors in management as well as the success resulting from our learning experience are described. Currently, we recommend the extensive removal of the anterior bony compression by a transoral approach. This shou…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This is a report of a failure of tissue expansion in a 43-year-old patient suffering from a mild form of osteogenesis imperfecta tarda. Filling of the expander was not possible. Skin histology showed thrombosis of the blood vessels and vessel wall necrosis. This finding supports the theory that tissue expansion does not depend as much on mechanical skin laxity as on the proliferative potential of the skin.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The point prevalence at birth of osteogenesis imperfecta was estimated by a systematic search of all children born 1. I. 1970 to 31. XII. 1983 in the county of Fyn (Denmark). Additionally, the population prevalence on 31. XII. 1983 of all patients with osteogenesis imperfecta in this county was determined. The county is a well-defined, representative subregion of Denmark which demographically comprises a cross-section including about 9% of the Danish population. Altogether, the study disclosed 48 patients with osteogenesis imperfecta. Of these, 17 patients were born 1. I. 1970 to 31. XII. 1983…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.