Hereditary angioedema due to C1 inhibitor deficiency (C1-INH-HAE) is a rare autosomal dominant disease characterized by recurrent life-threatening oedemas and/or abdominal pain and caused by mutations affecting the C1 inhibitor gene, SERPING1. We sought to investigate the spectrum of SERPING1 mutations in Serbia and the possible genotype-phenotype association. C1-INH-HAE was diagnosed on the basis of clinical and laboratory criteria in 40 patients from 27 families; four were asymptomatic. Mutational analysis of the SERPING1 gene was performed by sequencing and multiplex ligation-dependent prob…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
STUDY OBJECTIVE: To evaluate the incidence of airway compromise, clinical presentation and morbidity of angiotensin-converting enzyme inhibitor (ACEI)-related angioedema (AE).
METHOD: A retrospective chart review was conducted of all patients admitted to our hospital between 1996 and 2001 with the diagnosis of AE.
RESULTS: A total of 70 charts on which a diagnosis of AE had been entered were reviewed. Of those, 45 patients (64%) had AE that was thought to be related to ACEI therapy. Of those 45 patients, 29 were women. The mean age was 62 years, and 41 (91%) were African-American. The durati…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema due to C1 esterase inhibitor deficiency is clinically characterized by recurrent and self-limiting skin, intestinal, and laryngeal edema. Asphyxiation by laryngeal edema is the main cause of death among patients who die of hereditary angioedema. This study describes the age at which laryngeal edema first occurs, the time between onset and full development, and the effectiveness of therapy and prophylaxis.
METHODS: Information on 123 patients with hereditary angioedema was obtained from medical histories and reports by the general practitioners, emergency phys…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare genetic disorder characterized by local, self-limiting edema due to temporary increase in vascular permeability. HAE with normal C1 esterase inhibitor (C1INH) activity includes the form with mutations in the F12 gene encoding for coagulation factor XII (FXII-HAE) causing an overproduction of bradykinin (BK) leading to angioedema attack. BK binding to B2 receptors (BK2R) leads to an activation of phospholipase C (PLC) and subsequent generation of second messengers: diacylglycerols (DAGs) and possibly the endocannabinoids (eCBs), 2-arachidonoylgl…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) is a rare autosomal dominant disorder caused by a deficiency in functional C1 esterase inhibitor, a serpin family protein that blocks the activity of plasma kallikrein. Insufficient inhibition of plasma kallikrein results in the overproduction of bradykinin, a vasoactive inflammatory mediator that produces both pain and unpredictable swelling during HAE attacks, with potentially life-threatening consequences. We describe the generation of STAR-0215, a humanized IgG1 antibody with a long circulating half-life (t1/2) that potently inhibits plasma kallikrein activity, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We sincerely thank Dr Andrew Whyte, who keenly reviewed our case report and came up with critical reasoning to justify his thoughts and critique with regard to our published article, "An Unusual Case of Acquired Angioedema and Monoclonal Gammopathy of Renal Significance in a Middle-Aged Caucasian Female." We agree with the author that hypocomplementemic urticarial vasculitis can be a reasonable contender as a diagnosis in this case. There are indeed some features in this case that do not entirely fit either classic presentation of acquired angioedema or hypocomplementemic urticarial vasculitis…
Письмо в редакциюКомментарийПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) with normal C1 inhibitor (C1-INH) (HAEnCI) is associated with skin swellings, abdominal attacks, and the risk of asphyxia due to upper airway obstruction. Several different gene mutations linked to the HAE phenotype have been identified. Our aim was to qualitatively assess and describe the clinical differentiators of these genetically identified HAEnCI types. To achieve this, we performed a systematic literature review of patients with angioedema symptoms and a genetically confirmed diagnosis of an HAEnCI type.
RESULTS: A systematic literature search, c…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angioedema refers to a localized oedematous swelling of subcutaneous or submucosal tissues, caused by dilatation and increased permeability of blood vessels, usually mediated either by histamine or by bradykinin. Deficiency or loss of functional activity of the complement component C1 esterase inhibitor (C1-INH) affects multiple systems, including the kallikrein-kinin, complement, coagulation and fibrinolytic pathways, and in the context of angioedema, the result is increased production and release of bradykinin and other vasoactive substances such as C3a. Owing to impairment of C1-INH, factor…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors are the most common medications responsible for angioedema. Angioedema is a potentially life threatening conditions especially in geriatric age patients that they have take a several medications include ACE inhibitors and non steroidal anti inflammatory drugs. We present a case an ACE inhibitor induced angioedema that confused many clinical events.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Recurrent angioedema, characterized by skin swelling, colicky attacks of abdominal pain, and life-threatening laryngeal edema, can be either hereditary or acquired. According to anecdotal reports, it may be associated with use of oral contraceptives and hormone replacement therapy. We investigated potential interactions between these medications and various types of recurrent angioedema in a large cohort of women.
METHODS: Women with recurrent angioedema (n = 516) underwent a thorough medical evaluation. They were then classified by type of angioedema, using standard criteria.
RESUL…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
COVID-19 related "quorum deaths" may conceal fatal angioedema/anaphylaxis that is misclassified as primary respiratory failure or cardiac arrest, particularly when urticaria or an identifiable allergen is absent. We propose an expanded diagnostic and forensic framework in which SARS-CoV-2-associated endothelial injury converges with mast cell activation disorders and complement system maladaptation, producing a self-amplifying mast cell-endothelium-complement axis capable of terminal vascular collapse without prominent systemic inflammation. To reduce diagnostic indeterminacy and improve cause…
Письмо в редакциюОтозванная публикацияПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Type II hereditary angioedema (HAE) is a rare and underrecognized condition. Early diagnosis and family screening are essential to prevent life-threatening attacks.
PATIENT CONCERNS: A 36-year-old woman presented with recurrent facial swelling and dysphagia unresponsive to standard treatments.
DIAGNOSES: Laboratory analysis revealed decreased C4 and low functional C1 inhibitor (C1-INH) activity with normal antigenic levels, confirming type II HAE. Whole-exome sequencing identified a heterozygous SERPING1 mutation, c.1397G > A (p.Arg466His), classified as pathogenic (ClinVar Access…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In the phase 3 APeX-2 and APeX-J trials, improvements in health-related quality of life (HRQoL) were reported for berotralstat, the only oral, once-daily, long-term prophylaxis for hereditary angioedema (HAE). We conducted a post hoc trial analysis to evaluate the impact of berotralstat on HRQoL versus placebo through 24 weeks, and the long-term effects of treatment up to 96 weeks, using pooled APeX-2 and APeX-J patient data.
METHODS: Patients receiving berotralstat 150 mg or placebo using the Angioedema QoL (AE-QoL) questionnaire; total and domain scores were analysed. Changes fr…
СтатьяКлиническое исследование III фазыРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lanadelumab is a plasma kallikrein inhibitor approved in many countries, including China, for the long-term prophylaxis of hereditary angioedema (HAE). The primary objective was safety evaluation of lanadelumab for HAE long-term prophylaxis in a Chinese patient population. Secondary objectives included efficacy, pharmacokinetics, pharmacodynamics, and immunogenicity evaluations.
METHODS: This open-label, prospective, phase 3, post-approval commitment study included patients in China aged ≥12 years with HAE due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1INH) (NCT05460325). Eligible patients…
СтатьяМногоцентровое исследованиеКлиническое исследование III фазыПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aim: This study aimed to estimate the relative efficacy between garadacimab 200 mg once monthly (200 QM) and two dosing regimens of lanadelumab (300 mg once every 2 weeks [300 Q2W] and 300 mg once every 4 weeks [300 Q4W]) in adolescent/adult patients with hereditary angioedema (HAE) using matching-adjusted indirect comparisons (MAICs), in the absence of head-to-head randomized controlled trials. Materials & methods: Individual patient data were available from the phase II (NCT03712228) and the phase III VANGUARD (NCT04656418) trials investigating garadacimab, and published summary-level data f…
СтатьяСравнительное исследованиеКлиническое исследование III фазыРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary Angioedema (HAE) is a rare disease characterized by episodes of swelling, HAE crisis could cause death by suffocation, and also affect the quality of life in these patients. There exists an important disparity of HAE specific treatments between countries, inclusive in the same region, currently in Perú we use moderate and high doses of Tranexamic Acid (TA) in prophylaxis therapy and in acute HAE crisis respectively.
OBJECTIVE: To report our experience with TA in three types of HAE patients and be a guide to other countries with this therapy, where HAE specific treatment…
Клинический случайСтатьяАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE), caused by C1-inhibitor (C1-INH) deficiency or dysfunction, is a rare and potentially life-threatening disease that leads to unpredictable recurrent attacks of angioedema in localized regions, including the larynx. As medical or dental procedures can trigger laryngeal edema, resulting in asphyxiation, major global guidelines recommend short-term prophylaxis prior to invasive procedures and long-term prophylaxis to prevent acute attacks and achieve near-normal lives. Here, we report the case of a 63-year-old male who experienced asphyxiation after tooth extraction. E…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary angioedema (HAE) due to C1-inhibitor (C1-INH) deficiency is a rare hereditary disease characterized by recurrent subcutaneous or submucosal angioedema due to uncontrolled bradykinin production caused by C1-INH dysfunction. Submucosal gastrointestinal swellings provoking abdominal attacks are common and mimic acute abdomen, thus constituting a diagnostic challenge. We aimed to investigate the difficulties in diagnosing abdominal attacks in patients with C1-INH-HAE and to assess the diagnostic value of medical history, the course of the attack, abdominal imaging, and treatment efficac…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is a rare disease caused by the deficiency of C1 esterase inhibitor. HAE has a risk of life-threatening complications such as capillary leak syndrome (CLS) and disseminated intravascular coagulation (DIC).
CASE: A 42-year-old male patient with HAE presented for deceased-donor kidney transplantation. Prophylactic fresh frozen plasma (FFP) was given before surgery because of the risk of edema development. With careful management during anesthesia, there were no problems during surgery. However, generalized edema, hypotension, hypoalbuminemia, massive drai…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования