BACKGROUND Hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count (HELLP) syndrome is a severe condition of pregnancy that is associated with significant morbidity and mortality. Corticoteroid (CORT) therapy is common in the management of HELLP syndrome. This study evaluates the efficacy of CORT therapy to patients with HELLP Syndrome. MATERIAL AND METHODS A literature search was carried out in multiple electronic databases. Meta-analyses of means difference and odds ratio were carried under the random-effects model. RESULTS Fifteen studies (675 CORT treated and 787 control HELLP patients)
СтатьяМетаанализОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine natural history and estimate effectiveness and cost of enzyme replacement therapy (ERT) and substrate replacement therapy (SRT) for patients with Gaucher disease, Fabry disease, mucopolysaccharidosis type I (MPS I), mucopolysaccharidosis type II (MPS II), Pompe disease and Niemann-Pick type C (NPC) disease.
DESIGN: Cohort study including prospective and retrospective clinical- and patient-reported data. Age- and gender-adjusted treatment effects were estimated using generalised linear mixed models. Treated patients contributed data before and during treatment. Untreat
Оценочное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked inherited lysosomal storage disorder caused by an inborn deficiency of the enzyme α-galactosidase A. Enzyme replacement therapy (ERT) with agalsidase alpha or beta isozymes is an effective treatment. Cross-reactivity of immunoglobulin G (IgG) antibodies with agalsidase alpha and beta has been reported, but no such reaction has been recorded for IgE antibodies. We present the case of a patient with Fabry disease who developed antiagalsidase beta IgE antibodies without cross-reactivity to agalsidase alpha. A 17-year-old boy with Fabry disease had suffered from severe
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Although Fabry disease is X linked and considered to affect primarily male hemizygotes, female heterozygotes may experience all the signs and symptoms of this metabolic disorder. This prospective, single-center, open-label, clinical trial was performed to evaluate the long-term response of female patients with Fabry disease to enzyme replacement therapy.
METHODS: Symptomatic women (average age = 47 years) enrolled in this 4-year study were treated with agalsidase alfa (Replagal, Shire HGT, Inc.) at a dose of 0.2 mg/kg, every other week for 4 years (N = 36). Clinical and biochemical a
Клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To determine the clinical effectiveness and cost-effectiveness of the administration of intravenous enzyme replacement therapy (ERT) to symptomatic patients for the prevention of long-term damage and symptoms in Fabry's disease and in mucopolysaccharidosis type 1 (MPS1).
DATA SOURCES: Electronic databases from inception up to mid-2004. Contact with clinical experts.
REVIEW METHODS: Relevant studies were identified and assessed using recommended quality criteria.
RESULTS: The results suggested beneficial effects of ERT for Fabry's disease on measures of pain, cardiovascular funct
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although the introduction of angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors and beta-adrenergic blockers has resulted in significant improvements in the management of heart failure (HF), morbidity and mortality remain high. Therefore, additional approaches have been sought to discover newer agents that might add incremental benefit. Although not all of these approaches have been successful, there have been some notable new approaches to therapy that have shown benefit or may be promising in terms of additional benefit. Most of these agents are targeted to achieve a more global neurohormonal bl
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study was designed to compare different proposed methods of assessing adherence with angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor (ACEI) therapy in chronic heart failure.
BACKGROUND: The use of ACEIs in chronic heart failure gives us a unique opportunity to assess a patient's adherence by measuring whether the expected biochemical effect of an ACEI is present in the patient's bloodstream. In fact, there are several different ways of assessing ACE in vivo: these are serum ACE activity itself, plasma N-acetyl-seryl-aspartyl-lysyl-proline (AcSDKP), urine AcSDKP, plasma angioten
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Comparative clinical data are presented on efficacy of transurethral vacuum drainage of the prostate in patients with obstructive chronic prostatitis in the absence of systemic enzyme therapy and under treatment with enzyme medicine bobenzyme (Mucos Pharma, Germany) having proteolytic activity. The duration of the treatment in bobenzyme-treated patients reduced by 30% due to decreased viscosity of the aspirate and lysis of massive "plugs" of the ducts facilitating vacuum elimination of the inflammation substrate.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With the advent of enzyme replacement therapy (ERT) with alglucosidase alfa (rhGAA, Myozyme®) for Pompe disease, the clinical course of the disease has changed. We have previously described the poor outcome in cross reactive immunologic material (CRIM)-negative and high-titer CRIM-positive (HTCP) patients secondary to high sustained antibody titers (HSAT) which effectively neutralize ERT efficacy. Various immunomodulation strategies are being explored to diminish the immune response to ERT. However, once HSAT are formed, tolerization therapy has uniformly failed to lower antibody titers. Here
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Male patients with the classical phenotype of Fabry disease (FD) are at risk of developing inhibiting antidrug antibodies (iADAs) against recombinant α-galactosidase-A, administered in the form of enzyme replacement therapy (ERT). The presence of ADAs is linked to infusion-associated reactions (IARs) and reduced ERT effectiveness. This study evaluates the incidence of iADAs and IARs in ERT treated classical male FD patients, their interrelatedness and the effect of an adjusted ERT initiation protocol, aimed at inducing immune tolerance. In this monocenter cohort study, a retrospective analysis
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aromatase enzyme deficiency (AED) is a rare autosomal recessive disorder caused by mutations in the CYP19A1 gene. This disorder causes an inability to convert androgens into estrogens, resulting in excess androgens and estrogen deficiency. AED is typically diagnosed in female infants, but diagnosis in men is often delayed until adulthood due to late-onset skeletal and metabolic issues. We report the case of a 31-year-old male referred for increased height and bone discomfort. Over the past 6 years, his height had increased by 5 cm, accompanied by leg cramps and bone pain. He had a height of 19
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Globoid cell leukodystrophy (GLD) is a fatal lysosomal storage disorder caused by a deficiency in the β-galactosylceramidase (GALC) enzyme, leading to severe demyelination and neurodegeneration, and often death before the age of 2 years. Hematopoietic stem/progenitor cell transplantation (HSPC-T) has limited efficacy due to inadequate GALC delivery to the central (CNS) and peripheral nervous systems (PNS) and associated risks. In vivo gene therapy (GT) using adeno-associated viral vectors shows promise, but safety concerns persist. This research presents a strategy using lentiviral (LV) vector
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypertension and hyperlipidemia are considered risk factors for Alzheimer's disease (AD) and other related dementias. Clinically approved medications typically prescribed to manage these conditions have shown an association with reduced risk of developing AD and could be explored as potential repurposed therapeutics.
OBJECTIVE: We aimed to explore the effects of the pharmacological treatment with angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) and statins (STAT) on AD-related neuropathology and the potential benefits of their concurrent use.
METHODS: We investigated the effect of
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Little is known regarding the interplay between microbiota and pancreas functions in humans as investigations are usually limited to distal sites, namely the analyses of fecal samples. The aim of this study was to investigate both ileal and fecal microbiota in response to pancreatic enzyme replacement therapy (PERT) in a porcine model of exocrine pancreatic insufficiency (EPI). PERT was stopped for ten days in ileo-cecal fistulated minipigs with experimentally induced EPI (n = 8) and ileal digesta as well as fecal samples were obtained before withdrawal, during withdrawal and after the reintro
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ectonucleotide pyrophosphatase/phosphodiesterase 1 (ENPP1) deficiency leads to cardiovascular calcification in infancy, fibroblast growth factor 23 (FGF23)-mediated hypophosphatemic rickets in childhood, and osteomalacia in adulthood. Excessive enthesis mineralization and cervical spine fusion have been previously reported in patients with biallelic ENPP1 deficiency, but their effect on quality of life is unknown. We describe additional musculoskeletal complications in patients with ENPP1 deficiency, namely osteoarthritis and interosseous membrane ossification, and for the first time evaluate
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Both male/female patients with Fabry disease (FD) may receive enzyme replacement therapy (ERT). Previously published analyses of the Fabry Outcome Survey (FOS; Shire-sponsored) database suggested gender differences in timing of ERT initiation. We assessed alignment of criteria for ERT initiation in the Spanish adult population included in FOS with recommendations of a Spanish national consensus. This retrospective analysis examined baseline clinical data of 88 adults (49 females) enrolled in the FOS database up to August 2014. Thirty-five (39.8%) patients were not receiving ERT: five (12.8%) m
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a 45 year old female with multiple complications of Crohn's disease is reported. After multiple resections in the gastrointestinal tract she had been suffering from short bowel syndrome and severe malnutrition. With a special continuous gastric tube feeding system, she was able to maintain her weight for years. In the beginning of 1997 the enteral nutrition was not longer tolerated for an exacerbation of chronic pancreatitis. There was a weight loss, permanent pain and total parenteral nutrition had to be performed. In this situation a new liquid preparation of pancreatic enzymes w
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Our purpose was to determine whether the routine initiation of dexamethasone therapy in patients with postpartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and thrombocytopenia) syndrome produces specific and general therapeutic benefits.
STUDY DESIGN: In this retrospective, analytic study the puerperal courses of 43 women with postpartum HELLP syndrome who were treated with dexamethasone were compared with those of 237 similar patients who did not receive corticosteroids. Dexamethasone 10 mg intravenously at 12-hour intervals was given until disease remission was noted in treated p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nifedipine (10 mg qid) and captopril (25 mg qid) were tested alone and in combination in 14 patients suffering from severe primary hypertension. Each study period was of 1 week's duration. Circulatory response was evaluated through hourly pressure and pulse rate readings. The fall in pressure after oral nifedipine was maximal within 1 hr or less and was generally accompanied by palpitation and increase in pulse rate; with a six hourly dosing regimen the tendency of blood pressure to recover after each dose was interrupted by the next dose, so that values remained significantly reduced througho
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An increased breast cancer metastatic rate is the principal cause of poor prognosis, wherein the inflammatory environment of the tumor tissue intensifies metastasis. Although photothermal therapy (PTT) demonstrates remarkable anticancer efficacy, the elevation of inflammation-induced reactive oxygen species (ROS) during PTT exacerbates cancer dissemination. To impede breast tumor metastasis and mitigate inflammation-induced reactive oxygen species (ROS) production during PTT, a colloidal, self-assembled PEF nanodrug (ND) consisting of polyvinylpyrrolidone (PVP), epirubicin (EPI), and iron ions
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования