Patients with end-stage renal disease are prone to hemorrhagic complications and simultaneously are at risk for a variety of thrombotic comp … antiprothrombin antibodies type M and G (aPT-IgM and aPT-IgG). The study showed that PAI-1, F 1+2, factor VIII, ACA-IgM, and aPT-IgM levels were increased significantly over controls both in TC and NTC, however, they could distinguish patients with thrombotic complications from those without, being increased maximally in the former group. The novelty of the …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII (FVIII) is an important component of blood coagulation as its congenital deficiency results in life-threatening bleeding. Current prophylactic therapy of the disease (hemophilia A) is based on 3-4 intravenous infusions of therapeutic FVIII per week. This poses a burden on patients, demanding reduction of infusion frequency by using FVIII with extended plasma half-life (EHL). Development of these products requires understanding FVIII plasma clearance mechanisms. This paper overviews (i) an up-to-date state of the research in this field and (ii) current EHL FVIII products, including …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Haemophilia A and B are hereditary bleeding disorders that require multidisciplinary perioperative management. Data on orthopaedic surgery outcomes with extended-half-life (EHL) recombinant Fc-fusion factor VIII (rFVIIIFc) and factor IX (rFIXFc) products remain limited.
AIMS: To evaluate the efficacy of EHL rFVIIIFc or rFIXFc in major orthopaedic surgery, focusing on haemostasis, safety and factor consumption.
METHODS: This prospective study involved persons with haemophilia A or B treated with rFVIIIFc or rFIXFc undergoing orthopaedic surgery.
RESULTS: Twenty major orthopaedi…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The development of neutralising (inhibitors) and non-neutralising antibodies (NNAs) is a complication to factor replacement therapy in haemophilia. The diagnostic methods available lack standardisation, have high inter-laboratory variation, and false-negative as well as false-positive results may affect treatment. Both functional inhibitors and NNAs may be detected with higher reproducibility, sensitivity and specificity using the immunological Luminex xMAP-based fluorescence-immunoassay (xFLI).
AIM: Validation of our xFLI and comparability with enzyme-linked immunosorbent assay
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Coagulation abnormalities are frequently encountered in patients with coronavirus disease 2019 (COVID-19), especially in those wi … found to have a prolonged activated partial thromboplastin time, secondary to both a high titer of factor VIII inhibitor and a lupus anticoagulant. He eventually developed respiratory compromise, during which his disease manifested as a bleeding rather than a prothrombotic state. CONCLUSIONS This report highlights the importance of a comprehensive evaluation …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemophilia A (HA) is an inherited bleeding disorder due to Factor VIII (FVIII) deficiency. Treatment with FVIII can activate immune mechanisms, which may lead to inhibitor development.
OBJECTIVES: This study aimed to perform a longitudinal and exploratory analysis of immunological biomarkers during replacement with FVIII concentrate and after immune tolerance induction (ITI) in patients who developed a high-responding inhibitor.
METHODS: Biological samples and clinical data from severe and moderately severe persons with HA (PwHA; FVIII < 0.02 IU/mL) were obtained before any or a…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Relatively little is known about thrombotic adverse events (AEs) of emicizumab in postmarketing real-world settings, particularly in comparison with factor VIII (FVIII) products. A recent European study reported a potentially greater thrombotic risk of emicizumab compared with FVIII products.
OBJECTIVES: This drug safety study aims to investigate whether thrombotic AEs are more frequently reported for emicizumab than for FVIII products and if so, whether it is independent of bypassing agents as coreporting drugs using the United States Food and Drug Administration Adverse Event Re…
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Coagulation factor replacement therapy for the X-linked bleeding disorder Haemophilia, characterized by a deficiency of coagulation protein factor VIII (FVIII), is severely complicated by antibody (inhibitors) formation. The development of FVIII inhibitors drastically alters the quality of life of the patients and is associated with a tremendous increase in morbidity as well as treatment costs. The ultimate goal of inhibitor control is antibody elimination. Immune tolerance induction (ITI) is the only clinically established approach for developing antigen-specific tolerance to FVIII. This work…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Perioperative dosing recommendations vary across Nordic haemophilia treatment centres (HTCs) for extended half-life (EHL) factor concentrates in haemophilia A/B (HA/HB) patients.
AIM: To summarise Nordic real-world surgical experiences with EHL recombinant factor VIII/IX Fc (rFVIIIFc/rFIXFc) fusion proteins using retrospective data from clinical records at four HTCs in Finland, Sweden and Norway.
METHODS: Factor dosing and surgical outcomes were recorded from HA/HB patients who underwent surgery and were treated with rFVIIIFc/rFIXFc. Perioperative factor dosing regimens were cl…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: New B-domain deleted third generation recombinant factor VIII (FVIII; GreenGene F™, beroctocog alfa) was launched in 2010. We determined safety and efficacy of GreenGene F™ during routine clinical practice in patients with hemophilia A over a period of 12 months.
METHODS: From July 2010 to July 2014, a total of 136 hemophilia A patients were enrolled in a post-marketing surveillance (PMS) study. Among them, 134 patients were assessed for drug safety and 114 patients were analyzed for drug efficacy. Patients with differing hemophilia A severities and medical histories were monitore…
Клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Randomized and cohort studies have provided evidence confirming the hypothesis, based on in-vitro observations, that the use of very high-purity factor VIII (FVIII) concentrates, either immuoaffinity chromatography purified or produced by recombinant DNA technology, may slow immunological deterioration in human immunodeficiency virus (HIV)-infected haemophiliacs, while high-purity concentrates, produced by ion-exchange chromatography, did not produce a benefit. Even though these data clearly indicate that very high-purity concentrates should be preferred for the replacement therapy of HIV-posi…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of mRNA in two haemophilic monozygotic twins offers novel information on the organisation of expressed sequences distal to the coagulation factor VIII gene. These patients show an inversion that, in contrast to the common inversions responsible for 1/5 of all haemophilia A, affects the first rather than intron 22 of the gene. This displaces the most telomeric of the factor VIII exons (exon 1) by approximately 100 kb towards the telomere, and close to the region of the C6.1A gene. This novel inversion creates two hybrid transcription units: one formed by the promoter and first exon of …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The use of a gelatin plasma substitute as an integral part of a unified national program for the procurement of blood components and derivat … ue need for albumin of 200 kg per million inhabitants and year would be fully covered. The yield of factor VIII is 200--300% of the demand. The determinants of the effects of such a system vary from country to country, but its fundamental potential is obviously considerable.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
AIM: Emicizumab has changed prophylactic treatment for HA, but the need for FVIII replacement still exists for the treatment of breakthrough bleeds, perioperative management, and participation in high-risk activities/sports. The primary objectives of this study were to describe the characteristics of individuals with congenital hemophilia A (HA) without inhibitors receiving emicizumab prophylaxis and to compare clinical outcomes, healthcare resource utilization (HCRU), and costs among those prescribed octocog alfa [Advate, standard half-life factor VIII (FVIII)] versus extended half-life (EHL)…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemophilia A is an inherited bleeding disorder caused by pathogenic variants in the factor VIII gene (F8), which leads to factor VIII (FVIII) deficiency. Immune tolerance induction (ITI) is a therapeutic approach to eradicate alloantibodies (inhibitors) against exogenous FVIII in people with inherited hemophilia A. Few studies have evaluated the role of F8 variants on ITI outcome.
MATERIAL AND METHODS: We included people with severe hemophilia A (FVIII ˂ 1 international units/dL) and high-responding inhibitors (≥ 5 Bethesda units/mL lifelong) who underwent a first course of ITI.…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The first recombinant factor VIII (rFVIII) product was launched in China in 2007. However, until now, no study has been conducted to describe the efficacy and safety of prophylaxis with rFVIII in Chinese pediatric patients with hemophilia A (HA).
OBJECTIVE: To summarize the efficacy and safety data on prophylaxis with rFVIII in Chinese pediatric patients with HA.
METHODS: ReCARE (Retrospective study in Chinese pediatric hemophilia A patients with rFVIII contained regular prophylaxis) was a retrospective study conducted in 12 hemophilia treatment centers (HTCs) across China. The p…
Клиническое исследование IV фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The requirement of Factor VIII-related antigen (VIIIR:Ag) for platelet damage by quinine-and quinidine-dependent antibodies was studied in platelet-rich plasma (PRP) of four patients with severe von Willebrand's disease (vWd) (Factor VIII deficiency). Platelet factor 3 availability, platelet aggregation, and release of [(14)C]serotonin from labeled vWd-PRP by drug-dependent antibodies were significantly reduced in comparison with PRP from normal controls. Addition of purified VIIIR:Ag restored levels of platelet damage to that of normal PRP. In vWd-PRP, platelet damage by two human antiplatele…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОтозванная публикацияПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Surgical intervention may pose significant risk of life-threatening bleeding in patients with von Willebrand's disease; prophylactic treatment with von Willebrand factor/factor VIII concentrate is generally indicated for von Willebrand's disease characterized by moderate to severe qualitative and quantitative deficiencies of Willebrand factor to raise and maintain both Willebrand factor and FVIII at haemostatic levels for surgical prophylaxis.
MATERIALS AND METHODS: Since prospective clinical data in such situations were lacking, two recent, prospective, multicentre studies evalua…
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования