Dominant missense mutations in DNAJB6, a co-chaperone of HSP70, cause limb girdle muscular dystrophy (LGMD) D1. No treatments are currently … elective reduction of each isoform was achieved in vitro in primary mouse myotubes and human LGMDD1 myoblasts, as well as in vivo in mouse skeletal muscle. To assess isoform specific knockdown in LGMDD1, we created primary myotube cultures from a knockin LGMDD1 mouse model. Using mass spectrometry, we identified an LGMDD1 protein signature related to protei …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in genes encoding nuclear envelope proteins lead to diseases known as nuclear envelopathies, characterized by skeletal muscle and … ed muscle contractility, abnormal myonuclear morphology, and DNA damage. The loss of Net39 rendered myoblasts hypersensitive to mechanical stretch, resulting in stretch-induced DNA damage. Net39 was downregulated in a mouse model of congenital myopathy, and restoration of Net39 expression through AAV gene delivery extended life span and ameliorated muscle a …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Translational control is critical for cell fate transitions during development, lineage specification, and tumorigenesis. Here, we show that … translation initiation and elongation factors are disrupted downstream of DUX4 expression in human myoblasts. Genome-wide translation profiling identified mRNAs susceptible to DUX4-induced translation inhibition, including those encoding antigen presentation factors and muscle lineage proteins, while DUX4-induced mRNAs were robustly translated. Endogenous …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Aberrant expression of dystrophin, utrophin, dysferlin, or calpain-3 was originally identified in muscular dystrophies (MDs). Increasing evidence now indicates that these proteins might act as tumor suppressors in myogenic and non-myogenic cancers. As DNA damage and somatic aneuploidy, hallmarks of cancer, are early pathological signs in MDs, we hypothesized that a common pathway might involve the centrosome. Here, we show that dystrophin, utrophin, dysferlin, and calpain-3 are functional constituents of the centrosome. In myoblasts, lack of any of these proteins caused excess centrosomes, cen…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy is a severe debilitating genetic disease caused by different mutations in the DMD gene leading to the absence of … etween the target, the nicking site, and the additional mutations. We achieved 22% modifications in myoblasts of a DMD patient, which led to dystrophin expression detected by western blot in the myotubes that they formed. RTT optimization permitted us to improve the prime editing of a point mutation located at +13 nucleotides from the nick site to restore d …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Muscle cell death in polymyositis is induced by CD8+ cytotoxic T lymphocytes. We hypothesized that the injured muscle fibers release pro-inflammatory molecules, which would further accelerate CD8+ cytotoxic T lymphocytes-induced muscle injury, and inhibition of the cell death of muscle fibers could be a novel therapeutic strategy to suppress both muscle injury and inflammation in polymyositis. Here, we show that the pattern of cell death of muscle fibers in polymyositis is FAS ligand-dependent necroptosis, while that of satellite cells and myoblasts is perforin 1/granzyme B-dependent apoptosis…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Obstructive sleep apnea (OSA) has a high incidence and is harmful to health. It is characterized by repeated collapse of the upp … ared with that in the control group. The expression of PGC-1α, NRF-1, and type I myofibril in C2C12 myoblasts was decreased by intermittent hypoxia exposure. The expression of type I myofibril was decreased when knocking down PGC-1α.
CONCLUSION: OSA patients exhibited pathological damage in palatopharyngeus muscle. PGC-1α was involved in the fiber type con …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHD) is caused by chromatin relaxation of the D4Z4 repeat resulting in misexpression of the D4Z4-en … for mutagenesis of the somatic DUX4 polyadenylation signal by adenine base editing in immortalized myoblasts derived from independent FSHD-affected individuals. We show that mutating this critical cis-regulatory element results in downregulation of DUX4 mRNA and its direct transcriptional target genes. Our findings identify the somatic DUX4 polyadenylation …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motoneurons, skeletal muscle fibers, and Schwann cells form synapses, termed neuromuscular junctions (NMJs). These control voluntary body mo … axons. Inclusion of Schwann cells in coculture experiments with hiPSC-derived motoneurons and C2C12 myoblasts enhanced myotube growth and affected size and number of acetylcholine receptor plaques on myotubes. Altogether, these data argue for the availability of a consistent differentiation protocol for Schwann cells and their amenability for functional int …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ca2+ itself or Ca2+-dependent signaling pathways play fundamental roles in various cellular processes from cell growth to death. The most re … of channel proteins that mediate extracellular Ca2+ entry into skeletal muscle cells using skeletal myoblasts, myotubes, fibers, tissue, or skeletal muscle-originated cell lines are reviewed with special attention to the proposed functions of transient receptor potential canonical proteins (TRPCs) as store-operated Ca2+ entry (SOCE) channels under normal co …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Laminopathies are a family of monogenic multi-system diseases resulting from mutations in the LMNA gene which include a wide range of neurom … etal muscle development and metabolism. We used a muscle differentiation model based on C2C12 mouse myoblasts genetically modified with lentivirus constructs bearing wild-type human LMNA (WT-LMNA) or R482L-LMNA/G232E-LMNA mutations, linked to familial partial lipodystrophy of the Dunnigan type and muscular dystrophy phenotype accordingly. We have shown that …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Methylglyoxal (MG) is a reactive dicarbonyl intermediate and a precursor of advanced glycation end products (AGEs). The authors investigated … ruct the muscle development program, and that curcumin and gingerol attenuate the effect of AGEs on myoblasts.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splice-switching antisense oligonucleotides (SSOs) offer great potential for RNA-targeting therapies, and two SSO drugs have been recently a … t evolutionary conserved and evaluated their ability to induce exon skipping upon transfection into myoblasts derived from a DMD patient. We show that 16-mers with 60% of LNA modification efficiently induce exon skipping and restore synthesis of a truncated dystrophin isoform that localizes to the plasma membrane of patient-derived myotubes differentiated i …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An autosomal dominant protein aggregate myopathy, characterized by high plasma creatine kinase and calsequestrin-1 (CASQ1) accumulation in skeletal muscle, has been recently associated with a missense mutation in CASQ1 gene. The mutation replaces an evolutionarily-conserved aspartic acid with glycine at position 244 (p.D244G) of CASQ1, the main sarcoplasmic reticulum (SR) Ca2+ binding and storage protein localized at the terminal cisternae of skeletal muscle cells. Here, immunocytochemical analysis of myotubes, differentiated from muscle-derived primary myoblasts, shows that sarcoplasmic vacuo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
O-Methyl (1), O-ethyl (2), and O-butyl (3) 4-[(α-L-rhamnosyloxy) benzyl] thiocarbamate (E), along with 4-(α-L-rhamnosyloxy) benzyl isothiocyanate (4) have been isolated from the aerial parts of Moringa peregrina. The compounds were tested for in vitro activity against Trypanosoma brucei rhodesiense and cytotoxicity in rat skeletal myoblasts (L6 cells). The most potent compound was 4 with an IC50 of 0.10 µM against T.b. rhodesiense and a selectivity index of 73, while the thiocarbamate glycosides 1, 2, and 3 showed only moderate activity. Intraperitoneal administration of 50 mg/kg body weight/d…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Autosomal dominantly inherited missense mutations in lamins A and C cause familial partial lipodystrophy of the Dunnigan-type (FPLD), and my … ons at codons 482 and 453, respectively. Similar nuclear alterations were generated in fibroblasts, myoblasts, and preadipocytes mouse cell lines overexpressing lamin A harboring either of these two mutations. A large variation in sensitivity to lamin A overexpression was observed among the three cell lines, which was correlated with their variable endogeno …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vulval cell-fate determination in Caenorhabditis elegans requires the action of numerous gene products, including components of the Ras/Raf/MAPK signaling cascade and the hox gene lin-39. sem-4 encodes a zinc finger protein with previously characterized roles in fate specification of sex myoblasts, coelomocytes, and multiple neuronal lineages in C. elegans (M. Basson and R. Horvitz, 1996, Genes Dev. 10, 1953-1965). By characterizing three new alleles of sem-4 that we identified in a screen for vulval-defective mutants, we determined that loss of sem-4 activity results in abnormal specification…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Expression of insulin-like growth factor I (IGF-I) was studied in regenerating skeletal muscle. Irreversible damage to muscle cells was indu … u hybridization at the time of maximum induction showed the presence of IGF-I mRNA in proliferating myoblasts and in satellite cells. IGF-I, thus, may act as a locally produced non-GH dependent trophic factor during regeneration of skeletal muscle after injury.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An unusual case of a müllerian adenosarcoma of the peritoneal mesothelium in a 32-year-old pregnant woman is described. On emergency laparotomy, a tumor was found in the pelvis connected with the right broad ligament only, and was removed. Light and electron microscopic examination showed a rare example of an extrauterine müllerian adenosarcoma composed of a stromal sarcoma, muscle tissue resembling primitive myoblasts, and sex-cord-like tubular lumens. The patient was followed, and after 22 months the primary surgery was reexplored. On laparotomy, no evidence of disease was found, and the ova…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The regeneration of skeletal muscle cells was investigated in the extensor digitorum longus muscle (EDL) of rats subjected to hindlimb tourn … t. All debris of injured cells was phagocytized and removed within 72 h and replaced by clusters of myoblasts. Small immature muscle cells could be demonstrated within 96 h after injury. During the entire regeneration process the basic architecture of the muscle was preserved and surviving muscle cells were present among the regenerating ones. Histochemical …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования