We describe a patient with an unusual clinical presentation of progressive multiple cranial nerve palsies, cerebellar ataxia, and palatal tremor (PT) resulting from an unknown etiology. Magnetic resonance imaging showed evidence of hypertrophy of the inferior olivary nuclei, brain stem atrophy, and marked cerebellar atrophy. This combination of progressive multiple cranial nerve palsies, cerebellar ataxia, and PT has never been reported in the literature. We have also reviewed the literature of PT secondary to neurodegenerative causes. In a total of 23 patients, the common causes are sporadic
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: There are currently no specific tests for either idiopathic Parkinson's disease or Parkinson-plus syndromes. The study aimed to investigate the diagnostic performance of features extracted from the whole brain using diffusion tensor imaging concerning parkinsonian disorders.
METHODS: The retrospective data yielded 625 participants (average age: 61.4 ± 8.2, men/women: 313/312; healthy controls/idiopathic Parkinson's disease/multiple system atrophy/progressive supranuclear palsy: 219/286/51/69) between 2008 and 2017. Diffusion-weighted images were obtained using a 3T MR scanner. The
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The purpose of this study was to examine the discrepancies between the clinical diagnosis of parkinsonism and neuropathological findings in a population-based cohort with parkinsonian disorders.
BACKGROUND: The specific clinical diagnosis of parkinsonism is challenging, and definite confirmation requires neuropathological evaluation. Currently, autopsies are seldom performed, and most brain autopsies represent atypical or diagnostically unresolved cases.
METHODS: We used a defined population-based incidence cohort with clinical parkinsonism (n = 669) from the Rochester Epidemiolog
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Oculomotor assessment is an essential element of the neurological clinical examination and is particularly important when evaluating patients with movements disorders. Most of the brain is involved in oculomotor control, and thus many neurological conditions present with oculomotor abnormalities. Each of the different classes of eye movements and their features can provide important information that can facilitate differential diagnosis. This educational review presents a clinical approach to eye movement abnormalities that are commonly seen in parkinsonism, ataxia, dystonia, myoclonus, tremor
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Progressive supranuclear palsy (PSP) is a tauopathy that involves subcortical regions but also extends to cortical areas. The clinical impact of different tau protein sites and their influence on glymphatic dysfunction have not been investigated.
PATIENTS AND METHODS: Participants (n = 55; 65.6 ± 7.1 years; 29 women) with PSP (n = 32) and age-matched normal controls (NCs; n = 23) underwent 18 F-Florzolotau tau PET, MRI, PSP Rating Scale (PSPRS), and Mini-Mental State Examination. Cerebellar gray matter (GM) and parametric estimation of reference signal intensity were used as refer
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Synaptic loss is characteristic of many neurodegenerative diseases; it occurs early and is strongly related to functional deficits.
OBJECTIVE: In this longitudinal observational study, we determine the rate at which synaptic density is reduced in the primary tauopathies of progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD), and we test the relationship with disease progression.
METHODS: Our cross-sectional cohort included 32 participants with probable PSP and 16 with probable CBD (all amyloid-negative corticobasal syndrome), recruited from tertiary care cent
Наблюдательное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: There has been an exponential growth in functional connectomics research in neurodegenerative disorders. This review summarizes the recent findings and limitations of the field in Parkinson's disease (PD) and atypical parkinsonian syndromes.
RECENT FINDINGS: Increasingly more sophisticated methods ranging from seed-based to network and whole-brain dynamic functional connectivity have been used. Results regarding the disruption in the functional connectome vary considerably based on disease severity and phenotypes, and treatment status in PD. Non-motor symptoms of PD also li
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Diagnosis of Parkinson's disease and atypical parkinsonism is based on clinical evaluation of the patient's symptoms and on magnetic resonance imaging (MRI) of the brain, which can be supplemented by nuclear medicine techniques. MRI plays a leading role in the differentiation between Parkinson's disease and atypical parkinsonism. While atypical parkinsonism is characterized by relatively specific MRI signs, imaging of Parkinson's disease previously lacked such signs. However, high-field MRI and new optimized MRI sequences now make it possible to define specific MRI signs of Parkins
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Differential diagnosis of parkinsonian syndromes is considered one of the most challenging in neurology. Quantitative MR planimetric measurements were reported to discriminate between progressive supranuclear palsy (PSP) and non-PSP-parkinsonism. Several studies have used midbrain to pons ratio (M/P) and the Magnetic Resonance Parkinsonism Index (MRPI) in distinguishing PSP patients from those with Parkinson's disease. The current meta-analysis aimed to compare the performance of these measures in discriminating PSP from multiple system atrophy (MSA). A systematic MEDLINE review identified 59
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Differentiating Parkinson's disease (PD) from multiple system atrophy with predominant parkinsonism (MSA-P) or progressive supranuclear palsy-parkinsonism (PSP-P) in early stages of the disease is extremely difficult. MSA-P and PSP-P are often misdiagnosed as PD. MSA-P and PSP-P may be diagnosed in their early stages by considering clinical symptoms and neuroradiological findings together. Diffusion weighted images, T2* weighted images and proton density weighted images are useful for diagnosis MSA-P in early stages , while the magnetic resonance parkinsonism index is useful tool for diagnosis
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Though less common than Parkinson's disease (PD), the atypical Parkinson disorders such as such as dementia with Lewy bodies, multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and corticobasal degeneration are increasingly recognized and important to distinguish from PD. Atypical or "Parkinson-plus" disorders are multisystem disorders and generally progress more rapidly and respond poorly to current therapies compared to PD. Recent advances in our understanding of the pathophysiology of these disorders, however, have generated new interest in the development of novel diagnostics and dis
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Protein aggregation and transmission are hallmarks of neurodegenerative diseases. Praja1 E3 ubiquitin ligase has been shown to suppress the aggregation of causative proteins in amyotrophic lateral sclerosis, frontotemporal lobar degeneration, Parkinson's disease, Huntington's disease, and spinocerebellar degeneration, which include transactivation response DNA-binding protein of 43 kDa, fused in sarcoma, superoxide dismutase 1, α-synuclein, huntingtin, and ataxin-3. Aoki et al. demonstrated that Praja1 ubiquitinates and degrades tau, a key molecule in tauopathies such as Alzheimer's disease, P
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinson's disease, multiple sclerosis, and Alzheimer's disease are 3 prevalent neurodegenerative diseases. Beyond disparate disease incidences between men and women, additional sex-related differences exist. Disease presentation, natural course, treatment considerations, genetic factors, hormonal factors, health care utilization patterns, and outcomes can vary between men and women in general. These disease processes represent examples of well-defined discrepancies between men and women afflicted. Other neurodegenerative conditions, such as motor neuron disorders, progressive supranuclear pa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sleep disturbances are common in various neurological pathologies, including amyotrophic lateral sclerosis (ALS), multiple system atrophy (MSA), hereditary ataxias, Huntington's disease (HD), progressive supranuclear palsy (PSP), and dementia with Lewy bodies (DLB). This article reviews the prevalence and characteristics of sleep disorders in these conditions, highlighting their impact on patients' quality of life and disease progression. Sleep-related breathing disorders, insomnia, restless legs syndrome (RLS), periodic limb movement syndrome (PLMS), and rapid eye movement sleep behavior diso
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Niemann-Pick disease, type C (NPC) is a highly heterogeneous rare neurovisceral storage disease with early infantile, late infantile, juvenile and adult onset forms, and relentlessly progressive neurodegeneration leading to death. Vertical supranuclear gaze palsy is a hallmark symptom, and ataxia, dysarthria, dysphagia, dystonia, cognitive decline, seizures, cataplexy, hearing loss and visceromegaly are also characteristic. Diagnosis is made by gene sequencing, metabolic measures, or more recently through gene panels and exome sequencing. Management involves multidisciplinary supportive care.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Anecdotal oculomotor disturbances have been described in spastic paraplegia type 7 (SPG7). We investigated oculomotor and vestibular dysfunction in five patients with genetically verified SPG7. All five patients exhibited significantly slower velocities of vertical saccades compared to controls, but significantly faster than in progressive supranuclear palsy, with upward saccades being particularly affected. Horizontal saccades, cerebellar oculomotor markers, and vestibuloocular reflex seem to be variably affected. Thus, albeit subclinical in some cases, slowing of the vertical saccades may be
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
FOXP2 is altered in a variety of language disorders. We found reduced mRNA and protein expression of FOXP2 in frontal cortex area 8 in Pick's disease, and frontotemporal lobar degeneration-tau linked to P301L mutation presenting with language impairment in comparison with age-matched controls and cases with parkinsonian variant progressive supranuclear palsy. Foxp2 mRNA and protein are also reduced with disease progression in the somatosensory cortex in transgenic mice bearing the P301S mutation in MAPT when compared with wild-type littermates. Our findings support the presence of FOXP2 expres
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Co-occurrence of parkinsonism and dementia is commonly observed in the aging population. This narrative review gives an overview of disorders regularly presenting with these symptoms, e.g., idiopathic Parkinson disease with dementia, dementia with Lewy bodies, progressive supranuclear palsy, corticobasal degeneration syndrome, vascular cognitive impairment, drug-induced parkinsonism, and normal-pressure hydrocephalus. Both a thoroughly performed medical history and a comprehensive clinical examination can narrow down relevant differential diagnoses. Characteristic clinical and neuropsychologic
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Movement disorders that are infrequently seen in clinical practice can be difficult to recognize and accurately diagnose. Familiarity with these disorders can help the clinician distinguish them from more common movement disorders, such as Parkinson disease, which is associated with a significantly different prognosis and treatment approach. Rare disorders with predominate parkinsonism include multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and corticobasal degeneration, whereas Huntington disease is the primary movement disorder characterized by chorea. This chapter will provide an o
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tau protein is the major component of the intracellular filamentous deposits that define a number of neurodegenerative diseases. They include the largely sporadic Alzheimer's disease, progressive supranuclear palsy (PSP), corticobasal degeneration (CBD), Pick's disease (PiD), argyrophilic grain disease, as well as the inherited frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). The identification of mutations in Tau as the cause of FTDP-17 established that dysfunction or misregulation of tau protein is sufficient to cause neurodegeneration and dementia. At an experimen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования