Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a progressive neuromuscular disease caused by lack of dystrophin, a sub-sarcolemmal protein, which leads to dramatic muscle deterioration. We studied in mdx mice, the effects of oral administration of arginine butyrate (AB), a compound currently used for the treatment of sickle cell anemia in children, on cardiomyopathy, vertebral column deformation and electromyographic abnormalities. Monthly follow-up by echocardiography from the 8th month to the 14th month showed that AB treatment protected the mdx mice against drastic reduction (20-23%) of ejection frac
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
It is now widely recognised that extracellular nucleotides, signalling via purinergic receptors, participate in numerous biological processes in most tissues. It has become evident that extracellular nucleotides have significant regulatory effects in the musculoskeletal system. In early development, ATP released from motor nerves along with acetylcholine acts as a cotransmitter in neuromuscular transmission; in mature animals, ATP functions as a neuromodulator. Purinergic receptors expressed by skeletal muscle and satellite cells play important pathophysiological roles in their development or
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a degenerative disorder affecting skeletal and cardiac muscle for which there is no effective therapy. Angiotension receptor blockade (ARB) has excellent therapeutic potential in DMD based on recent data demonstrating attenuation of skeletal muscle disease progression during 6-9 months of therapy in the mdx mouse model of DMD. Since cardiac-related death is major cause of mortality in DMD, it is important to evaluate the effect of any novel treatment on the heart. Therefore, we evaluated the long-term impact of ARB on both the skeletal muscle and cardiac ph
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cell-penetrating peptides (CPPs), containing arginine (R), 6-aminohexanoic acid (X), and/or beta-alanine (B) conjugated to phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs), enhance their delivery in cell culture. In this study, the potency, functional biodistribution, and toxicity of these conjugates were evaluated in vivo, in EGFP-654 transgenic mice that ubiquitously express the aberrantly spliced EGFP-654 pre-mRNA reporter. Correct splicing and enhanced green fluorescence protein (EGFP) upregulation serve as a positive readout for peptide-PMO (PPMO) entry into cells and access to EGFP-654 pre
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic disease evoked by a mutation in the dystrophin gene. It is associated with progressive muscle degeneration and increased inflammation. Up to this date, mainly anti-inflammatory treatment is available for patients suffering from DMD. miR-146a is known to diminish inflammation and fibrosis in different tissues by downregulating the expression of proinflammatory cytokines. However, its role in DMD has not been studied so far.In our work, we have generated mice globally lacking both dystrophin and miR-146a (miR-146a-/-mdx) and examined them together w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Duchenne and Becker muscular dystrophies (DMD and BMD) are devastating conditions characterised by progressive muscle degeneration and weakness. Despite advances in understanding their pathogenetic processes, there is a critical need for reliable biomarkers to aid in patient stratification and inform clinical decision-making, predict disease progression and evaluate therapeutic responses. Several promising protein biomarkers have been investigated as potential diagnostic/prognostic tools, but, to date, this evidence has not been systematically synthesised. We aim to comprehensive
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is characterized by progressive muscle wasting following repeated muscle damage and inadequate regeneration. Impaired myogenesis and differentiation play a major role in DMD as well as intracellular calcium (Ca2+) mishandling. Ca2+ release from the sarcoplasmic reticulum is mostly mediated by the type 1 ryanodine receptor (RYR1) that is required for skeletal muscle differentiation in animals. The study objective was to determine whether altered RYR1-mediated Ca2+ release contributes to myogenic differentiation impairment in DMD patients. The comparison of prim
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked genetic disease affecting 1 in 5000 young males worldwide annually. Patients experience muscle weakness and loss of ambulation at an early age, with ∼75% reduced life expectancy. Recently developed genetic editing strategies aim to convert severe DMD phenotypes to a milder disease course. Among these, the antisense oligonucleotide (AO)-mediated exon skipping and the adeno-associated viral-delivered clustered regularly interspaced short palindromic repeat (CRISPR) associated protein 9 (adeno-associated viral (AAV)-delivered CRISPR/Cas9) gene edit
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked genetic neuromuscular disease that is characterized by progressive muscle wasting and by defects in the regenerative capacity and inflammatory infiltration of muscle. Many noncoding RNAs (ncRNAs) participate in the pathophysiological mechanisms of this disease. To explore the role of circular RNAs (circRNAs), a type of ncRNAs, in DMD, microarray analysis was performed to explore the expression patterns of circRNAs in the gastrocnemius muscles in mdx mice, a DMD animal model, and C57 mice. The microarray data were validated by qRT-PCR. Further, g
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle fibers are classified into fiber types, in particular, slow twitch versus fast twitch. Muscle fiber types are generally defined by the particular myosin heavy chain isoforms that they express, but many other components contribute to a fiber's physiological characteristics. Skeletal muscle fiber type can have a profound impact on muscle diseases, including certain muscular dystrophies and sarcopenia, the aging-induced loss of muscle mass and strength. These findings suggest that some muscle diseases may be treated by shifting fiber type characteristics either from slow to fast,
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The A and B type lamins are nuclear intermediate filament proteins that comprise the bulk of the nuclear lamina, a thin proteinaceous structure underlying the inner nuclear membrane. The A type lamins are encoded by the lamin A gene (LMNA). Mutations in this gene have been linked to at least nine diseases, including the progeroid diseases Hutchinson-Gilford progeria and atypical Werner's syndromes, striated muscle diseases including muscular dystrophies and dilated cardiomyopathies, lipodystrophies affecting adipose tissue deposition, diseases affecting skeletal development, and a peripheral n
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In dystrophin-deficient muscles of Duchenne Muscular Dystrophy (DMD) patients and the mdx mouse model, nitric oxide (NO) signalling is impaired. Previous studies have shown that NO-donating drugs are beneficial in dystrophic mouse models. Recently, a long-term treatment (9 months) of mdx mice with naproxcinod, an NO-donating naproxen, has shown a significant improvement of the dystrophic phenotype with beneficial effects present throughout the disease progression. It remains however to be clearly dissected out which specific effects are due to the NO component compared with the ant
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The myotendinous junction (MTJ) is a critical interface between muscle fibers and tendons, essential for force transmission between muscle and bone. Laminin-α2, a key extracellular matrix (ECM) component, is strongly enriched at this interface. Mutations in the LAMA2 gene cause LAMA2-related muscular dystrophy (LAMA2 MD), an early-onset severe congenital muscular dystrophy. Here, we examined the MTJ in dyW/dyW mice, a mouse model for LAMA2 MD. We find a strong disruption of MTJ morphology, including altered muscle fiber tips, collagen XXII mislocalization, and reduced muscle tendon interface.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe genetic disorder caused by mutations in the DMD gene that leads to the loss of the dystrophin protein. Exon-skipping therapy with phosphorodiamidate morpholino oligomers (PMOs) has been shown to restore the disrupted open-reading frame to produce a shortened yet functional dystrophin. The applications of this treatment, however, are limited in terms of its efficiency. A potential solution to this problem is to conjugate the PMOs to cell-penetrating peptides. DG9 is a novel peptide that has exhibited promising results in terms of its ability to enha
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Skeletal muscle exhibits remarkable plasticity following injury, yet most research has focused on responses to a single bout of eccentric contractions. This review addresses adaptations to repeated eccentric contraction-induced injuries across physiological and pathological conditions, with emphasis on insights from preclinical rodent models. In healthy muscle, the repeated bout effect (RBE) reduces strength loss and accelerates recovery after subsequent bouts. However, these adaptations are highly condition dependent. Aging can attenuate the RBE, while dystrophic muscle remains vulnerable to
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysferlinopathy is a rare muscular dystrophy characterized by chronic muscle damage and ineffective regeneration. While late-stage morphological changes, such as fibroadipose replacement, are well described, the early molecular mechanisms driving muscle fiber loss and regenerative failure at the onset of the disease remain largely uncharacterized. To address this gap, we investigated the skeletal muscles of dysferlin-deficient Bla/J mice during the early manifestation stage (3 months of age). This exploratory study aimed to identify primary pathomorphogenetic events by correlating the transcri
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen VI-related disorders (COL6-RDs) are a group of rare muscular dystrophies caused by pathogenic variants in collagen VI genes (COL6A1, COL6A2, and COL6A3). Collagen type VI is a heterotrimeric, microfibrillar component of the muscle extracellular matrix (ECM), predominantly secreted by resident fibroadipogenic precursor cells in skeletal muscle. The absence or mislocalization of collagen VI in the ECM underlies the noncell-autonomous dysfunction and dystrophic changes in skeletal muscle with a yet elusive direct mechanistic link between the ECM and myofiber dysfunction. Here, we conduct
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is an X-linked recessive disorder caused by mutations of the dystrophin gene, which spans 2.4 Mb on the X chromosome. Creatine kinase (CK) activity in blood and titin fragment levels in urine have been identified as biomarkers in DMD to monitor disease progression and evaluate therapeutic intervention. However, the difference in the sensitivity of these biomarkers in DMD remains unclear. Previously, we generated transchromosomic mice carrying the full-length human dystrophin gene on a human artificial chromosome (DYS-HAC1) vector. The human dystrophin derived
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Oestrogen receptor alpha (ERα) plays an important role in maintaining mitochondrial function and regulating metabolism in skeletal muscle. However, its alterations and potential mechanisms in Duchenne muscular dystrophy (DMD) remain incompletely understood. In this study, we demonstrated the protective role of ERα in myocyte for skeletal muscle regeneration in mdx mice and explored the therapeutic effects of oestrogen receptor modulators on DMD.
METHODS: DMD patients' biopsies were obtained for histological analysis to explore the expression of ERα. The phenotype of muscle was ana
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a severe X-linked disorder caused by mutations in the DMD gene, resulting in a lack of dystrophin protein. This leads to progressive muscle wasting, cardiac and respiratory dysfunction, and premature death. Antisense oligonucleotide (ASO)-based therapies represent a promising approach to treating DMD, with several already approved by the FDA. However, the levels of dystrophin restoration achieved in clinical trials are often insufficient for meaningful therapeutic impact, highlighting the urgent need to enhance ASO efficacy. One potential strategy is to imp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования