Bile acid profiles in serum, urine and bile from an infant with a peroxisomal D-3-hydroxyacyl-CoA dehydratase/D-3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase bifunctional protein (D-bifunctional protein) deficiency were analyzed by means of gas-liquid chromatography, gas-liquid chromatography-mass spectrometry, and high-performance liquid chromatography. As in such several peroxisomal disorders as Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy, and infantile Refsum disease, the accumulation of C27-bile acid intermediates was also demonstrated in the infant with D-bifunctional protein deficiency, accounti
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thanks to ever increasing incidence of late onset genetic metabolic disorders a comprehensive survey is given of the adult lysosomal and peroximal enzymopathies including adult type glycogenoses. For the sake of maximal practical utility the classical enzyme defect scheme was abandoned. The disorders are referred according to the leading symptomatology by which they enter the diagnostic process. In this part the entities are dealt with having symptomatology belonging to the field of internal medicine, dermatology, orthopedy and ophthalmology.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe four infants with a novel subtype of an isolated deficiency of one of the peroxisomal beta-oxidation enzymes with detectable enzyme protein. The patients showed characteristic clinical and biochemical abnormalities, including hypotonia, psychomotor retardation, hepatomegaly, typical facial appearance, accumulation of very-long-chain fatty acids, and decreased lignoceric acid oxidation. However, beta-oxidation enzyme proteins were detected by immunoblot analyses, and large peroxisomes were identified by immunofluorescence staining. In order to identify the underlying defect in these…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe an HPLC method for measurement of ratios of concentrations of very-long-chain fatty acids (VLCFA) in plasma. The method, which involves ultraviolet detection of p-bromophenacyl derivatives of fatty acids, is validated by comparison with a gas chromatographic-mass spectrometric (GC-MS) method. The correlation between the ratios of 24-carbon fatty acids to 22-carbon fatty acids (C24/C22) estimated by the two methods was close (r = 0.976) as was the correlation for the C26/C22 ratios (r = 0.947). Increased VLCFA ratios could be demonstrated by either technique in patients with adrenol
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lymphedema is a chronic disease characterized by impaired lymph drainage and accumulation of protein-rich interstitial fluid, which progresses to develop irreversible fibrosis. Importantly, effective therapies and treatments are lacking to alleviate and mitigate the disease. The pathological inflammation and fibrogenesis underlying lymphedema prompted us to evaluate a preclinical medicine IVA337, a pan-peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) agonist that improves liver fibrosis in patients with metabolic dysfunction-associated steatohepatitis (MASH) by activating three PPAR isoforms
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Hepatic fibrosis (HF) is a progressive liver disease characterized by the activation of hepatic stellate cells (HSCs) and changes in lipid metabolism. Abnormal ketone body (KD) levels, including acetoacetate (AcAc) and beta-hydroxybutyrate (BHB), have been observed in patients with HF, but the mechanisms linking ketone metabolism to fibrosis progression remain unclear. Objectives: This study aimed to investigate the role of AcAc in modulating HSCs activation and its potential mechanisms in HF. Methods: We examined the effects of AcAc on HSCs activation by Western blot analysis and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Primary biliary cholangitis (PBC), an autoimmune liver disease, has the potential to advance to liver cirrhosis and result in fatality. Ursodeoxycholic acid (UDCA) is the first-line treatment, while obeticholic acid (OCA) serves as a second-line option because of moderate UDCA nonresponsiveness and cirrhosis-related concerns. Additional therapies are necessary because of recent warnings regarding OCA usage in patients with cirrhosis. This study aimed to evaluate the efficacy and safety of peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) agonists in PBC.
METHODS: We searched PubMed,
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome dynamics are crucial for intestinal stem cell (ISC) differentiation and gut regeneration. However, the precise mechanisms that go … g. PPARs act to stimulate peroxisome fission and inhibit pexophagy. SOX21, which acts downstream of peroxisomes during ISC differentiation, induces peroxisome elimination through pexophagy while repressing PPAR expression. Hence, PPARs and SOX21 constitute a finely tuned negative-feedback loop that regulates peroxisome dynamics. These findings shed light on t …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study explored the mechanisms and effects of 1 month of peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR)α/γ agonist aleglitazar (10 mg/kg per day) or cannabinoid receptor 2 (CB2R) agonist JWH015 (3 mg/kg per day), alone or combined, on visceral adipose tissue (VAT)-derived extracellular vesicle (EV) release and associated systemic/VAT inflammation, decreased VAT capillary density/fibrosis, and intestinal inflammation/hyperpermeability in nonalcoholic steatohepatitis (NASH) mice. High EV release from VAT of NASH mice was associated with severe systemic/VAT/intestinal inflammation, reduced
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
[This corrects the article DOI: 10.3389/fimmu.2023.1127358.].
Опубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPAR-γ) agonists are insulin-sensitising drugs used for the treatment of insulin resistance. In addition to lowering glucose in diabetes, these drugs may also protect against hyperlipidaemia and arteriosclerosis, which are risk factors for stroke. This is an update of a review first published in January 2014 and subsequently updated in December 2017 and October 2019.
OBJECTIVES: To assess the efficacy and safety of PPAR-γ agonists in the secondary prevention of stroke and related vascular events for people with stroke or transient
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinocerebellar ataxia 34 (SCA34) is a late-onset progressive ataxia caused by a mutation in ELOVL4, a gene involved in the biosynthesis of very long-chain fatty acids (VLCFAs). We performed post-mortem neuropathological examinations on four SCA34 patients with the ELOVL4 L168F mutation and compared the findings to age-matched controls. Specific gross findings of SCA34 were limited to pontocerebellar atrophy. On light microscopy, pontine base showed neuronal loss and storage of an autofluorescent lipopigment positive on oil red O, PAS and Hale's colloidal iron and negative on Alcian blue and L
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Obesity and comorbidities onset encompass gut dysbiosis, altered intestinal permeability, and endotoxemia. Treatments that target gut dysbiosis can cope with obesity and nonalcoholic fatty liver disease (NAFLD) management. Peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR)-alpha activation and dipeptidyl-peptidase-4 (DPP-4) inhibition alleviate NAFLD, but the mechanism may involve gut microbiota modulation and merits further investigation.
AIM: To address the effects of PPAR-alpha activation and DPP-4 inhibition (isolated or combined) upon the gut-liver axis, emphasizing inflammato
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Regarding the low quality of life due to the cognitive complications in the patients with hepatic cirrhosis (HC), the goal of this study was to examine the possible neuroprotective effect of pioglitazone (PIO) on the electrophysiological alterations of hippocampus, a major area of cognition, in the experimental model of bile duct ligation (BDL). We used adult male Wistar rats in the present study to perform BDL or sham surgery. Pioglitazone was administered in BDL rats two weeks after the surgery for the next continuous four weeks. The effects of pioglitazone on BDL-induced electrophysiologica
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cattle can efficiently perform de novo generation of glucose through hepatic gluconeogenesis to meet post-weaning glucose demand. Substantial evidence points to cattle and non-ruminant animals being characterized by phylogenetic features in terms of their differing capacity for hepatic gluconeogenesis, a process that is highly efficient in cattle yet the underlying mechanism remains unclear. Here we used a variety of transcriptome data, as well as tissue and cell-based methods to uncover the mechanisms of high-efficiency hepatic gluconeogenesis in cattle. We showed that cattle can efficiently
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Familial partial lipodystrophy type 3 (FPLD3) is an autosomal dominant disease. Patients typically present with loss of adipose tissue and metabolic complications. Here, we reported a Chinese FPLD3 patient with a novel PPARG gene mutation.
METHODS: A 16-year-old female patient and her relatives were assessed by detailed clinical and biochemical examinations. Sequencing was performed by using the extracted DNA. Moreover, we identified FPLD3 patients from previous studies, and according to the protein region affected by the gene mutation. We divided the patients into the DNA-binding do
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial partial lipodystrophy (FPLD) 3 is a rare genetic disorder caused by peroxisome proliferator-activated receptor γ gene (PPARG) mutations. Most cases have been reported in Western patients. Here, we describe a first pedigree of FPLD 3 in Japanese. The proband was a 51-year-old woman. She was diagnosed with fatty liver at age 32 years, dyslipidemia at age 37 years, and diabetes mellitus at age 41 years. Her body mass index was 18.5 kg/m2, and body fat percentage was 19.2%. On physical examination, she had less subcutaneous fat in the upper limbs than in other sites. On magnetic resonance
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
2,3,7,8-Tetrachlorodibenzo-p-dioxin (dioxin; TCDD) is an environmental contaminant that elicits a variety of toxic effects, many of which are mediated through activation of the aryl hydrocarbon receptor (AhR). Interaction between AhR and the peroxisome proliferator-activated receptor-alpha (PPAR-α), which regulates fatty acid metabolism, has been suggested. Furthermore, with recognition of the prevalence of inflammatory conditions, there is current interest in the potential for inflammatory stress to modulate the response to environmental agents. The aim of this work was to assess the interact
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To investigate the clinical characteristics of R403C variant in DNM1L gene caused encephalopathy, lethal, due to defective mitochondrial peroxisomal fission 1 (EMPF1). Methods: The clinical data of three patients, who carried R403C variant in the DNM1L gene, diagnosed at Xiangya Hospital from February 2018 to February 2020 were retrospectively summarized. Literature reviewing was performed by taking "DNM1L" or "encephalopathy, lethal, due to defective mitochondrial peroxisomal fission 1" as keywords for searching in online Mendelian inheritance in man (OMIM), PubMed, China national
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: Sarcopenia, the loss of skeletal muscle mass and strength, is a common systemic consequence of chronic obstructive pulmonary disease (COPD) and is correlated with higher mortality. Ninjin'yoeito (NYT) is a Japanese herbal medicine used to treat athrepsia and anorexia and is reported to ameliorate weight loss and muscular dysfunction. Recent studies have shown that its crude components upregulate the peroxisome proliferator-activated receptor γ coactivator-1α (PGC-1α)-related pathway, which is involved in skeletal muscle functions. Here, we examined whether NYT improves skeletal muscle
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования