The humoral immune system of the intestinal mucosa of patients with common variable immuno deficiency (CVID) syndrome was studied immunohistologically using antibodies against immunoglobulin (Ig) A1-2, M and G1-4, against the J chain and the secretory component. In 9/13 CVID-patients IgA-positive cells were totally absent whereas a total IgM-defect was found only in 3/14 patients. Considerable numbers of J chain-positive cells were present in all CVID-patients irrespective of the extent of the Ig-defect indicating the presence of early B-cells unable to differentiate and to produce Ig. There w
Аннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient with common variable immunodeficiency and autoimmune hemolytic anemia was given high-dose (450 mg/kg) intravenous gamma globulin (Sandoglobulin) for five days, followed by single doses of 100 to 200 mg/kg at four-week intervals or whenever the hemoglobin level and hematocrit fell or the reticulocyte count increased. This treatment was accompanied by a stabilization of hematopoietic parameters and reversal of Coombs' positivity, which have been sustained for 34 months. The use of high-dose gamma globulin for autoimmune hemolytic anemia can eliminate the need for other therapeutic moda…
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Jejunal biopsies from six patients having the small bowel enteropathy associated with common variable immunodeficiency have been subjected to analytical subcellular fractionation and enzymic and regulatory peptide microassay to define the organelle pathology of this syndrome. Compared with normal subjects, the immunodeficient patients had decreased activities of the three brush border enzymes: alkaline phosphatase, gamma-glutamyl transferase and alpha-glucosidase. The other organelle marker enzyme activities and all the regulatory peptide concentrations did not differ from the controls. Densit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human-human B cell hybridomas have been established from the peripheral blood lymphocytes of patients with common variable immunodeficiency (CVI) by fusion with an HGPRT-negative B lymphoblastoid cell line. IgM-secreting hybridomas were successfully obtained from CVI lymphocytes after stimulation for 5 days in vitro with a combination of PWM and Staphylococcus aureus strain Cowan I. Fusion of peripheral blood lymphocytes that were stimulated for 5 days in vitro with a single mitogen resulted in no viable hybrids from a total of 600 X 10(6) CVI lymphocytes. The combination of PWM and Cowan I di…
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A man with long-standing common variable hypogammaglobulinemia was treated with chemotherapy and local radiation for diffuse mixed lymphoma. He continues in complete remission 42 months after the completion of therapy. Vigorous therapy for lymphoma can be used in the face of preexistent immunodeficiency. Complete staging and appropriate combination chemotherapy or radiation therapy should be carried out for lymphomas that occur in certain immunodeficient patients.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The genetic cause of primary immunodeficiency disease (PID) carries prognostic information.
OBJECTIVE: We conducted a whole-gen … by 16 novel heterozygous truncating, missense, and gene deletion variants. This accounted for 4% of common variable immunodeficiency (CVID) cases (n = 390) in the cohort. Amino acid substitutions predicted to be pathogenic were assessed by means of analysis of structural protein data. Immunophenotyping, immunoblotting, and ex vivo stimulation of lymphocytes determined the functio …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with common variable immunodeficiency disorder (CVID) are subject to lymphoproliferative disorders and predisposed to lymphoma. Some patients may also develop liver lesions. The purpose of this study was to define clinical and histopathological features of patients with CVID presenting with liver lesions suspicious of lymphoma. Four CVID cases corresponding to these criteria were retrieved from our files. Liver biopsy specimens were subjected to morphologic, immunophenotypic and molecular analysis. All patients presented with hepatosplenomegaly and two furthermore with lymphadenopathy…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most frequent clinically relevant inborn error of immunity. Genetic defects can be identified in one-third of cases. The identification of novel mutations remains crucial for understanding disease mechanisms and genotype-phenotype correlations. We report a 19-year-old female with recurrent infections, hepatomegaly, and lymphadenopathy that began one year before the assessment. Laboratory evaluation revealed neutropenia, lymphopenia, anemia, thrombocytopenia, hypogammaglobulinemia, and a reduced percentage of switched memory B cells. Next-generatio…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is associated with immune dysregulation and an increased risk of gastric malignancy. The coexistence of CVID with autoimmune gastritis, pernicious anemia, and genetic defects such as cytotoxic T-lymphocyte antigen-4 (CTLA-4) haploinsufficiency may suggest a possible association with altered gastric adenocarcinoma risk. However, the clinical interplay remains incompletely understood and not well established. We present a case of a 54-year-old Caucasian woman with a high-grade intestinal tubulovillous adenoma in the stomach body, who developed gastric aden…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency disorder causing hypogammaglobulinemia. Although rare, nodular regenerative hyperplasia is the most common liver complication in CVID, which can progress to noncirrhotic portal hypertension. We report a case of a young male with CVID presenting with recurrent parastomal bleeding secondary to noncirrhotic portal hypertension from CVID-associated nodular regenerative hyperplasia.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: About 25% of patients with common variable immunodeficiency disease (CVID) have splenomegaly, necessitating sometimes splenectomy whom consequences on the immunological profile of CVID patients have never been studied. We analyzed 11 CVID patients' comprehensive blood immune cell phenotypes pre- and post-splenectomy.
METHODS: Flow cytometry analyses of immune cell populations.
RESULTS: Among 89 CVID cohort patients, 41 with splenomegaly, splenomegaly was strongly associated with granulomatous disease, autoimmune disorders, lymphoid hyperplasia, and/or portal hypertension. CVID patie…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Granulomatous lymphocytic interstitial lung disease (GL-ILD) is a rare, non-infectious pulmonary manifestation of common variable immunodeficiency (CVID). Diagnosing and managing GLILD remains challenging due to its poorly understood pathogenesis and high mortality. We present a complex case of a young female with CVID associated with lung and spinal cord involvement managed with azathioprine and rituximab.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency is a heterogeneous symptomatic group of inborn errors of immunity that mainly affects antibodies production and/or function, predisposing patients to recurrent and severe infections. More than half of them usually develop autoimmunity, lymphoproliferation, enteropathy, and malignancies. Among these conditions, chronic lung disease such as granulomatous-lymphocytic interstitial lung disease is one of the leading causes of death in these patients. Recently, many genes that play a key role in B and T cells' development, maintenance, and/or cytokines signaling path…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Common Variable Immunodeficiency Disorders (CVID) encompass a spectrum of immunodeficiency characterised by recurrent infections and diverse non-infectious complications (NICs). This study aimed to describe the clinical features and variation in NICs in CVID with and without interstitial lung disease (ILD) from a large UK national registry population.
METHODS: Retrospective, cross-sectional data from a UK multicentre database (previously known as UKPIN), categorising patients into those with CVID-ILD and those with NICs related to CVID but without pulmonary involvement (CVID-EP; E…
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: CVID is the commonest and most symptomatic primary immune deficiency of adulthood. NHLs are the most prevalent malignancies in CVID. The cross-talk between tumor cells and immune cells may be an important risk factor in lymphomagenesis.
AREAS COVERED: The present review highlights immune cell, genetic and histopathological alterations in the CVID-associated NHLs.
EXPERT OPINION: CVID patients exhibit some notable immune defects that may predispose to lymphomas. T/NK cell defects including reduced T cells, naïve CD4+T cells, T regs, and Th17 cells, increased CD8+T cells with red
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selective IgA deficiency (SIgAD) is the most common form and common variable immunodeficiency (CVID) is the most symptomatic form of predominant antibody deficiency. Despite differences in the clinical picture, a similar genetic background is suggested. A common feature of both disorders is the occurrence of autoimmune conditions. Regulatory T cells (Tregs) are the major immune cell type that maintains autoimmune tolerance. As the different types of abnormalities of Treg cells have been associated with autoimmune disorders in primary immunodeficiency (PID) patients, in our study we aimed to an…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case of multidrug-resistant Cytomegalovirus (CMV) and the use of maribavir, a novel oral treatment of resistant CMV, in a nontransplant immunocompromised host. Our patient initially was diagnosed with CMV pharyngitis on biopsy. Although his initial CMV pharyngitis resolved, the CMV isolated from blood became resistant to ganciclovir and cidofovir and eventually required treatment with foscarnet. Our patient was given a trial of maribavir. After 6 weeks, the patient's viremia resolved and remained undetectable for 6 months after treatment initiation with maribavir. This case demons
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Campylobacter infection usually causes a self-limited clinical illness lasting 5 to 7 days, resolving without antimicrobial treatment in immunocompetent subjects. However, an inadequate immune response can lead to a prolonged and severe disease requiring antibiotics and more aggressive therapeutic approaches.
OBJECTIVE: To comprehensively describe Campylobacter spp. infections in patients with common variable immunodeficiency (CVID).
METHODS: A retrospective cohort of 14 CVID patients with Campylobacter infection and 95 CVID controls attending the immunology clinic at a large ter…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Timely detection of portal hypertension as a manifestation in a subgroup of patients with common variable immunodeficiency (CVID) represents a challenge since it is usually not associated with liver cirrhosis. To identify relevant markers for portal hypertension, we evaluated clinical history, laboratory parameters, and abdominal ultrasound including liver elastography and biomarkers of extracellular matrix formation. Twenty seven (6%) of 479 CVID patients presented with clinically significant portal hypertension as defined by either the presence of esophageal varices or ascites. This manifest…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования