The broad importance of dementia is undisputed, with Alzheimer's disease justifiably getting the most attention. However, dementia with Lewy bodies and Parkinson's disease dementia, now called Lewy body dementias, are the second most common type of degenerative dementia in patients older than 65 years. Despite this, Lewy body dementias receive little attention and patients are often misdiagnosed, leading to less than ideal management. Over the past 10 years, considerable effort has gone into improving diagnostic accuracy by refining diagnostic criteria and using imaging and other biomarkers. D
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ubiquitin has previously been identified as a component of neuronal inclusions in neurodegenerative disorders. In this investigation, we examined tissue from cases of Alzheimer's disease (AD), Pick's disease, Parkinson's disease (PD), and progressive supranuclear palsy (PSP) to identify previously unrecognized ubiquitinated structures and to assess the evolution of neuronal inclusions. In AD, approximately 60% of neurofibrillary tangles (NFTs) that were stained with an anti-paired helical filaments (PHF) serum were identified by the ubiquitin antibodies. Extracellular NFTs were not labelled wi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gaucher's disease is a rare autosomal recessive, potentially fatal disorder but most common type among lysosomal storage disorders. The disease's incidence is around 1/40 000 to 1/60 000 births in the general population. A 32-year-old man, born out of non-consanguineous union, presented with generalised tonic-clonic seizures and myoclonus since 17 years of age. Seizures were noted to be resistant to multiple epileptic drugs. He developed gait imbalance, intentional tremor and dysarthria. Detailed examination revealed hepatosplenomegaly, bilateral pancerebellar signs with normal power, reflexes
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Globular glial tauopathies (GGTs) have heterogeneous presentations; little evidence regarding typical clinical and magnetic resonance imaging (MRI) presentations are available.
METHODS: We retrospectively assessed MRIs from three postmortem-confirmed GGT cases, in two patients with atypical progressive aphasia and one with corticobasal syndrome.
RESULTS: We suggest that four principal concomitant MRI findings characterize GGT type I: a sagittal callosal hyperintense band, marked focal callosal atrophy suggesting white matter degeneration originating in cortical areas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corticobasal degeneration (CBD) has characteristic neuropathological features, but is a clinically heterogeneous disorder. It can present with various clinical syndromes. The corticobasal syndrome (CBS) is the best recognized and over the course of the illness may be the most common manifestation. Dementia, progressive non-fluent aphasia, speech apraxia, progressive supranuclear palsy (PSP)-like syndrome and posterior cortical atrophy syndrome are other presentations of CBD. The CBS is not specific for the pathology of CBD. Patients presenting as CBS have CBD as the underlying pathology in abo
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a 56-year-old man who had a progressive pseudobulbar palsy, spastic tetraparesis, forced laughing and disturbance of voluntary eyelid closure, and was clinically compatible with chronic progressive spinobulbar spasticity. Magnetic resonance images (MRI) revealed atrophy of the bilateral motor cortices and single photon emission tomography after intravenous injection of N-isopropyl-p-iodoamphetamine iodine-123 (IMP-SPECT) showed hyporadioactivity in the same regions. Electrophysiological studies on supranuclear paralysis of eyelid closure demonstrated that so-called apraxia and moto
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinical syndromes of frontotemporal dementia present both distinct and overlapping neuroimaging abnormalities and, consequently, domains of impairment. The aim of this study was to determine how well covariance patterns from multiple neuroimaging modalities discriminate across clinical frontotemporal dementia syndromes. Four-hundred participants with a clinical frontotemporal dementia diagnosis, including behavioural variant of frontotemporal dementia, semantic variant of primary progressive aphasia, right temporal variant of frontotemporal dementia, primary progressive aphasia, apraxia of sp
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Relating clinical symptoms to neuroanatomical profiles of brain damage and ultimately to tissue pathology is a key challenge in the field of neurodegenerative disease and particularly relevant to the heterogeneous disorders that comprise the frontotemporal lobar degeneration spectrum. Here we present a retrospective analysis of clinical, neuropsychological and neuroimaging (volumetric and voxel-based morphometric) features in a pathologically ascertained cohort of 95 cases of frontotemporal lobar degeneration classified according to contemporary neuropathological criteria. Forty-eight cases (5
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is a severe neurodegenerative tauopathy defined by astrocytic tau inclusions and parkinsonism. The link between astrogliopathy and compromised cerebral fluid dynamics remains unclear. We generated a glial fibrillary acidic protein (GFAP)-e (2A-mMAPT(4R) cDNA) transgenic mouse model (GFAP/tau Tg) with astrocyte-specific expression of 4-repeat (4R) tau to investigate mechanisms underlying astrocytic tau pathology as seen in PSP. Both male and female mice were used in this study. GFAP/tau Tg mice exhibited robust astrocytic hyperphosphorylated tau (p-tau) depo
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVES: Familial frontotemporal lobar degeneration (f-FTLD) is a phenotypically heterogeneous spectrum of neurodegenerative disorders most often caused by variants within chromosome 9 open reading frame 72 (C9orf72), microtubule-associated protein tau (MAPT), or granulin (GRN). The phenotypic association with each of these genes is incompletely understood. We hypothesized that the frequency of specific clinical features would correspond with different genes.
METHODS: We screened the Advancing Research and Treatment in Frontotemporal Lobar Degeneration (ARTFL)/Longitudinal E
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A number of cognitive abnormalities have been identified as putative diagnostic markers in neurodegenerative parkinsonism based on statistically significant differences between diseases. The effect sizes of these differences frequently have not been reported, making practical interpretation of the results difficult. The objective of this study was to assess the potential contribution of cognitive testing to the diagnosis of parkinsonian disorders by quantifying effect size of previously identified significant differentiating cognitive features. A Medline search identified 1038 articles. Ninete
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with parkinsonism pose a diagnostic challenge. Parkinson's disease may be difficult to distinguish from multiple system atrophy and progressive supranuclear palsy, whereas Parkinson's disease and dementia with Lewy bodies can be difficult to distinguish from Alzheimer's disease and other dementias. A number of studies have found diminished cardiac (123) I-metaiodobenzylguanidine uptake in Lewy body-related conditions (Parkinson's disease and Lewy body dementia). In 2005, the Dementia With Lewy Bodies Consortium considered (123) I-metaiodobenzylguanidine cardiac scintigraphy a "support
СтатьяМетаанализПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Parkinson's disease (PD) is a condition that affects movement and is usually seen in those over the age of 50. It is caused by the death of dopaminergic neurons, particularly in the substantia nigra. PD has shifted from being perceived as an uncommon condition to a significant neurological illness, mostly due to the increasing number of elderly individuals and the impact of environmental factors. Parkinson's plus syndromes, such as progressive supranuclear palsy (PSP), multiple system atrophy (MSA), corticobasal degeneration (CBD), and vascular Parkinsonism (VaP), provide difficult
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The microtubule-binding protein, tau, is the major component of neurofibrillary inclusions characteristic of Alzheimer's disease and related neurodegenerative tauopathies. When tau fibrillizes, it undergoes abnormal post-translational modifications resulting in decreased solubility and altered microtubule-stabilizing properties. Recently, we reported that the abnormal acetylation of tau at lysine residue 280 is a novel, pathological post-translational modification. Here, we performed detailed immunohistochemistry to further examine acetylated-tau expression in Alzheimer's disease and other maj
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mabs directed against phosphorylated epitopes on the heavy and medium neurofilament protein were used to immunostain histological sections from brains of patients without neurological disease and patients suffering from SDAT, Pick's disease, Parkinson's disease, progressive supranuclear palsy and encephalomalacias of the white matter inducing chromatolysis in the overlying cortex. In normal brains only axons but never perikarya were stained. In the pathological brains, however, swollen neurons with chromatolysis and swollen cells in Pick's disease, NFT in SDAT, Pick bodies in Pick's disease, t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nine patients with brainstem infarct and two with brainstem haemorrhage presented with pure motor stroke, pure supranuclear facial palsy, sensorimotor stroke or ataxic hemiparesis. Despite the clinical similarity with hemispheric lacunes, brainstem infarcts causing lacunar syndromes probably have a greater tendency to progress. Small brainstem haemorrhages should also be considered as a cause of lacunar syndromes and the difficulty in differentiating them from small infarcts without CT is emphasised.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Filamentous inclusions of tau protein are found in cases of inherited and sporadic frontotemporal dementias (FTDs). Mutations in MAPT, the tau gene, cause approximately 5% of cases of FTD. They proved that dysfunction of tau protein is sufficient to cause neurodegeneration and dementia. Clinically and pathologically, cases with MAPT mutations can resemble sporadic diseases, such as Pick's disease, globular glial tauopathy, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. The structures of tau filaments from Pick's disease and corticobasal degeneration, determined by electron cryo-
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At the moment atypical Parkinson syndromes have unfavorable prognoses and show little response to dopaminergic medication. Early differential diagnosis of these disorders from idiopathic Parkinson syndrome is of pivotal clinical relevance. In case of future causal, neuroprotective therapeutic strategies, early diagnosis will allow a timely start of therapy. In the early stage of disease, it might be difficult clinically to distinguish multiple system atrophy, progressive supranuclear palsy, and corticobasal ganglionic degeneration from idiopathic Parkinson syndrome. Additional electrophysiolog
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinsonism or dystonia are associated with myoclonus in several extrapyramidal diseases. Although the latter symptom is not always prominent, stimulus-sensitive, distal, or focal reflex myoclonus is frequently observed. This review will consider the clinical and electrophysiological features of myoclonus in Parkinson's disease, multiple system atrophy, corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy, Huntington's disease, dentatorubral-pallidoluysian atrophy, Lewy body dementia, and myoclonus with dystonia. The evidence of a long-latency reflex response, the presence of giant somat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования