PURPOSE OF REVIEW: This review focuses on the recent advances in cholestatic liver diseases. While there is an emphasis placed on translational and treatment-focused studies, basic science studies with the greatest impact on the field are also covered.
RECENT FINDINGS: Highlights include new discoveries for the role of the farsenoid X receptor and sodium-dependent taurocholate cotransporting polypeptide; new insights into the pathogenesis of progressive familial intrahepatic cholestasis type 1, biliary atresia, intrahepatic cholestasis of pregnancy, and primary biliary cirrhosis; new informat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We performed 16 extracorporeal shock-wave lithotripsies (ESWL) to fragment gallstones in 11 women and 2 men, aged 19 to 57 (mean 41 +/- 10) … ortable, shock-wave generator utilizing underwater high energy spark discharge. Chenodeoxycholic or ursodeoxycholic acid, 10 mg/kg/day, was started 1 week prior to ESWL and continued for 3 months after disappearance of fragments and debris. We encountered skin petechiae in all patients, transient hematuria in 8, mild biliary colic in 1 and a small liver hematoma in 1. …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) is a rare immune-mediated chronic cholestatic liver disease that can progress to liver fibrosis and, ultimately, cirrhosis if left untreated. Since the pathogenesis of PBC is not well understood, curative therapies have yet to be established. Ursodeoxycholic acid (UDCA), the standard of care treatment for PBC, has been proven to reduce disease progression and improve transplant-free survival. However, one third of patients have no response or partial biochemical response to UDCA and are at increased risk for disease progression. In such cases, second-line ther…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Animal bile has been regarded as a potential remedy for liver diseases for millennia in ancient Eastern cultures. The application of bile acids, as major organic components of bile, for gallstone dissolution and of ursodeoxycholic acid (UDCA) for cholestatic liver diseases began in the second half of the 20th century. Currently, UDCA is regarded as an effective first-line treatment for primary biliary cholangitis, the most common chronic cholestatic liver disease, and is also applied in other cholestatic disorders, including primary sclerosing cholangitis and intrahepatic cholestasis of pregna…
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholestasis beyond infancy is uncommon and presents a diagnostic challenge. We report an 11-year-old girl presenting with severe pruritus followed by jaundice and a cholestatic biochemical profile with normal gamma-glutamyl transferase levels. Extensive evaluation excluded infectious, autoimmune, metabolic, and obstructive causes. Liver biopsy demonstrated bland cholestasis with preserved hepatic architecture. The patient showed complete clinical and biochemical recovery following supportive therapy with ursodeoxycholic acid. Although this represents a first documented episode, the findings ar…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Capmatinib, a selective mesenchymal-epithelial transition (MET)-kinase inhibitor, is approved for treating metastatic non-small cell lung cancer (NSCLC) with MET exon 14 (METex14) skipping mutation. Although a known side effect, not much data is available on the management of capmatinib-induced liver injury. Here, we present a case of a 60-year-old male with MET exon mutated NSCLC who developed grade 4 liver injury after capmatinib initiation, which did not respond to drug discontinuation and eventually responded to N-acetyl cysteine (NAC) and ursodeoxycholic acid (ursodiol) therapy. This case…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Overlap between autoimmune hepatitis (AIH) and either primary biliary cholangitis (PBC) or primary sclerosing cholangitis (PSC) is not rare and has extensively been reported. We herein report the first well documented case of triple overlap. A 68-year-old male patient presented with asymptomatic PBC including normal alkaline phosphatase serum level, developed AIH five years later, associated with magnetic resonance cholangiopancreatography biliary changes typical for PSC. Despite treatment with ursodeoxycholic acid and mycophenolate mofetil, owing to prednisone and azathioprine intolerance, he…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The comorbidity between multiple sclerosis (MS) and progressive familial intrahepatic cholestasis type-3 (PFIC3) has never been described yet. ABCB4 gene encodes the multidrug resistant protein 3 (MDR3) and its mutations induce PFIC3 as well as intrahepatic cholestasis of pregnancy (ICP) and drug-induced liver injury (DILI). We describe the case of a 32-year-old female with MS and PFIC3 who was effectively treated with natalizumab and ursodeoxycholic acid (UCDA), in contrast to glatiramer acetate, dimethylfumarate, and IFNb1a associated with DILI. Our findings clarify the pharmacodynamics of M…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ABO blood group incompatibility between mother and fetus can lead to hemolytic disease of the fetus and newborn (HDFN). We present the first case of severe O/A HDFN associated with extremely high-titer (1:32 000) immunoglobulin G anti-A antibodies in a Cameroon mother. Cord blood analysis revealed severe fetal hemolytic anemia and conjugated hyperbilirubinemia. After exclusion of an underlying disease and other risk factors, cholestasis resolved after treatment with ursodeoxycholic acid, a red blood cell transfusion, and intravenous immunoglobulins. This case is presented to create awareness f…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present a case report of a 7-year-old patient who developed toxic epidermal necrolysis (TEN) and vanishing bile duct syndrome (VBDS) after oral ibuprofen intake. Acute VBDS is a rare disease with unknown aetiology, often presenting with progressive loss of the intrahepatic biliary tract. TEN is an immune complex-mediated hypersensitivity reaction involving the skin and mucosa, which is induced by drugs or infectious diseases, sometimes leading to systemic symptoms. The patient in this case report was treated with supportive care, a steroid and ursodeoxycholic acid, with complete recovery ob…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Drug-induced liver injury (DILI) has been linked to more than 1,000 medications and remains the most common cause of acute liver failure in … se. Finally, there are other possible management modalities for DILI, including corticosteroids and ursodeoxycholic acid.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis with autoimmune hepatitis (PCB/AIH) overlap is characterized by uncertain behavior and no standardized treatment. A 35 year-old-woman with vitiligo, jaundice and cholestasis fulfilled serological, biochemical and histological criteria for PBC/AIH overlap. Treatment was initiated with conventional doses of corticosteroid and ursodeoxycholic acid. Her condition worsened with poor biochemical hepatic response. The course of action was altered to institute high doses of ursodiol, azathioprine and corticosteroids for extended periods of time. This case illustrates how incr…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 41-year-old man received allogeneic hematopoietic stem cell transplantation for T-cell lymphoblastic lymphoma. Recurrence occurred 20 months post-transplantation. Combination chemotherapy (etoposide, prednisolone, daunorubicin, vincristine) was performed, but the effect was limited, necessitating nelarabine administration. After 2 courses (1.5 g/m2/day, days 1, 3, 5), blood chemistry indicated severe liver injury. DDW-J 2004 guidelines on drug-induced liver injury indicated nelarabine as the most plausible etiologic agent. After administering ursodeoxycholic acid, phenobarbital and prednisol…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The natural history of primary biliary cirrhosis (PBC) has improved significantly over the last two decades. Most patients are diagnosed with asymptomatic PBC (a-PBC). The prognosis of a-PBC is usually better than that of symptomatic PBC (s-PBC). Among a-PBC patients, some remain asymptomatic, whereas others progress to s-PBC. The prognosis of s-PBC is still poor and the main cause of death in PBC is liver failure. Other complications, such as esophageal varices and hepatocellular carcinoma, also affect the prognosis of PBC patients. Ursodeoxycholic acid treatment improves the prognosis of PBC…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Many hepatobiliary diseases can result in cholestasis. The main causes of chronic cholestasis in adults are primary biliary cirrhosis, which … e chronic cholestasis. The treatment of these conditions has benefited greatly from rational use of ursodeoxycholic acid.
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of autoimmune hepatitis (AIH) complicated by primary sclerosing cholangitis (PSC) in a 36-year-old woman is reported. AIH overlapping with PSC has been rarely reported, and to the best of our knowledge, there have been no reports in Japan. Based on the criteria for diagnosis of AIH and on typical endoscopic retrograde cholangiograph (ERC) findings, the patient was diagnosed as having AIH overlapping with PSC. Her transaminase levels normalized within 1 month after administration of prednisone, azathioprine and ursodeoxycholic acid, but her cholestatic enzyme level remained elevated. The…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cholangitis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are autoimmune cholestatic liver diseases that commonly result in the need for liver transplantation. The lack of an effective therapy for PSC remains a largely unmet need in hepatology, and although the majority of patients with PBC will have an adequate response to ursodeoxycholic acid and/or obeticholic acid, there is a need for treatment among patients who do not respond completely to these therapies. Investigations of statins, fibrates, and other peroxisome proliferator-activated receptor (PPAR) agonists suggest cl…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary biliary cirrhosis is a progressive noninflammatory destruction of the interlobular bile ducts within the liver, leading to cholestas … uent cholestasis and accumulation of toxic bile acids. New treatment modalities include colchicine, ursodeoxycholic acid, and methotrexate. All patients, including those with only minor symptoms, have increased mortality compared with age-matched controls, thereby emphasizing the need for early diagnosis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary sclerosing cholangitis (PSC) represents a major unmet medical need. In a phase II double-blind, placebo-controlled study, we tested … atients were randomized (median age 43 years, 58% male, 60% with inflammatory bowel disease, 46% on ursodeoxycholic acid). Baseline median serum ALP and bilirubin were 348 U/L (interquartile range 288-439) and 0.7 mg/dL (0.5-1.0), respectively. Dose-dependent reductions in liver biochemistry were observed. At week 12, cilofexor 100 mg led to significant reductions in …
Клиническое исследование II фазыСтатьяМногоцентровое исследованиеРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.