Three related patients are described with glycogenosis type IV with an unusual clinical presentation resulting in perinatal death. Stored material showed birefringent Maltese crosses and was present in skeletal muscles, heart, central nervous system, and liver. Muscular dysfunction resulted in a fetal hypokinesia sequence with arthrogryposis and lung hypoplasia. A subdivision of glycogenosis type IV in four subtypes is proposed, based on age of onset. Measurement of the enzyme activities in different tissues does not permit, at the moment, a distinction between the subtypes.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
КомментарийПисьмо в редакциюПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We here assessed the in vitro efficacy of the naptho-quinone buparvaquone (BPQ) against Besnoitia besnoiti tachyzoites in vitro. BPQ is currently licensed for the treatment of theileriosis in cattle in many countries, but not in the EU. In 4-day treatment assays, BPQ massively impaired tachyzoite proliferation with an IC50 of 10 ± 3 nm, and virtually complete inhibition was obtained in the presence of nm BPQ. Exposure to 1 µm BPQ leads to ultrastructural changes affecting initially the mitochondrial matrix and the cristae. After 96 h, most parasites were largely distorted, filled with cytoplas
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
14C-Sucralfate, a basic aluminum salt of 14C-sucrose sulfate, or potassium 14C-sucrose sulfate was administered orally to rats with acetic acid-induced gastric ulcer. The radioactivities representing specific binding of the sucrose sulfate moiety were found significantly higher in ulcer sections of the stomach, with the mean within-animal ulcer/non-ulcer ratio attaining 6, 7, 12 and 2.5, respectively, at 1, 3, 6 and 24 h after 14C-sucralfate administration. Microautoradiography provided direct in vivo evidence for binding of the 14C-sucrose sulfate moiety to exuded proteins resulting in effect
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Traditional wearable devices are commonly nonrecyclable and nondegradable, resulting in energy waste and environmental pollution. Here, a household degradable and renewable ionic skin based on edible glutinous rice gel is developed for a strain, temperature and salivary enzyme activity sensor. This gel depends on intermolecular and intramolecular H-bonds among amylopectin and amylose, and this presents excellent skin-like properties, including stretchability, self-healing property, and adhesion to various substrates. The glutinous rice gel-based skin sensor can be used to monitor vital signs a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wheat starch paste has been historically employed as the core adhesive for the mounting of Chinese paper-based artworks. However, it is inherently prone to aging-induced deformation, mainly due to the recrystallization of amylose. Herein, an aqueous self-assembly strategy was proposed to transform wheat starch paste into microgels, aiming to induce amylose recrystallization prior to application while preserving its adhesion. During periodic water exchange, the paste underwent a time-dependent structural evolution. Amylose first recrystallized via hydrogen bonding, followed by encapsulation of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Mediator (MED) complex is a multi-subunit structure crucial for RNA polymerase II-dependent transcription in eukaryotes. In this study, we investigated the function of a seed-preferential subunit of the rice Mediator complex, namely, OsMED26_2, for the first time. Knockdown of OsMED26_2 in rice reduced plant height and altered panicle morphology with shorter panicles, lesser branching, and fewer seeds per panicle. OsMED26_2 knockdown also led to shorter grains with shorter length and chalky endosperm. A significantly higher percentage of grains with chalkiness (PGWC) and degree of chalky e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The escalating demand for environmentally sustainable and cost-effective adhesives in the wood processing and manufacturing sector has prompted exploration into innovative solutions. This study introduces a novel gel adhesive composed of chemically unmodified high-amylose starch (G70, with 68 % amylose content) with a minimal proportion of urea-formaldehyde (UF) (UF/starch = 1:10, w/w). This G70/UF gel demonstrates remarkable adhesive capabilities for wooden boards under both dry conditions (with a shear stress of 4.13 ± 0.12 MPa) and wet conditions (with a shear strength of 0.93 ± 0.07 MPa af
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The best amylolytic activity production by Aspergillus clavatus UEM 04 occurred in submersed culture, with starch, for 72 h, at 25 °C, and 100 rpm. Exclusion chromatography partially purified two enzymes, which ran as unique bands in SDS-PAGE with approximately 84 kDa. LC-MS/MS identified a glucoamylase (GH15) and an α-amylase (GH13_1) as the predominant proteins and other co-purified proteins. Zn2+, Cu2+, and Mn2+ activated the glucoamylase, and SDS, Zn2+, Fe3+, and Cu2+ inhibited the α-amylase. The α-amylase optimum pH was 6.5. The optimal temperatures for the glucoamylase and α-amylase were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Plantain flour (PLF) and soy flour (SF) were used to substitute wheat flour (10% and 20% w/w) in composite bread. Physicochemical, phytochemical, and sensory properties were investigated. Partial substitution by PLF significantly increased (p < .05) starch, amylose, ascorbic acid, and potassium content in bread samples. In contrast, a significant improvement (p < .05) in protein, fat, amylopectin, and calcium content was observed with SF substitution. Composite bread with PLF and SF together lowered the hydrolysis index (HI) and glycemic index (GI) as compared with whole wheat flour. The molar
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mutations in the gamma2 subunit (PRKAG2) of AMP-activated protein kinase produce an unusual human cardiomyopathy characterized by ventricular hypertrophy and electrophysiological abnormalities: Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) and progressive degenerative conduction system disease. Pathological examinations of affected human hearts reveal vacuoles containing amylopectin, a glycogen-related substance.
METHODS AND RESULTS: To elucidate the mechanism by which PRKAG2 mutations produce hypertrophy with electrophysiological abnormalities, we constructed transgenic mice overexpressin
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kernel texture is a crucial agronomic trait that determines crop yield and nutrient quality, yet limited genes with breeding potentials have been identified for texture improvement. In maize, the endosperm-filling central regulator Opaque2 coordinately regulates starch and protein synthesis and plays pivotal roles in vitreous endosperm formation. In this study, we specifically overexpressed Opaque2 in the developing endosperm driven by the 27-kD γ zein promoter to investigate the effects on kernel texture, yield and nutrient quality. Notably, overexpression of Opaque2 enhanced test weight and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A novel type III pullulan hydrolase (PulTS) was identified from the thermophilic bacterium Thermus scotoductus, representing the first bacterial member of this enzyme class. The recombinant PulTS exhibited optimal activity at pH 6.5 and 80 °C, with a specific activity of 46.3 ± 2.4 U/mg toward pullulan. The enzyme hydrolyzed pullulan into maltotriose, panose, maltose, and glucose, and also degraded soluble starch, amylose, amylopectin, dextran, glycogen, and γ-cyclodextrin. PulTS contains sequentially arranged carbohydrate-binding module family 48 (CBM48), CBM34, and glycoside hydrolase family
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Resistant starch (RS) escapes digestion in the small intestine and is fermented by the gut microbiota in the colon, producing short-chain fatty acids that modulate human health. Although the physiological impacts of RS are well studied, the chemical structure that results in digestion resistance remains unclear. In this study, we coupled an enzymatic starch digestion assay and liquid chromatography-mass spectrometry (LC-MS) to elucidate RS structure. RS was isolated using a commercially available enzyme assay and analyzed by glycosidic linkage profiling. We applied this workflow to commercial
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lafora disease, a progressive myoclonus epilepsy, is an autosomal recessive disease caused in approximately 80% of cases by mutation of the EPM2A gene, which encodes a dual specificity protein phosphatase called laforin. In addition to its phosphatase domain, laforin contains an N-terminal carbohydrate-binding domain (CBD). Mouse laforin was expressed as an N-terminally polyHis tagged protein in Escherichia coli and purified close to homogeneity. The enzyme was active towards p-nitrophenylphosphate (50-80mmol/min/mg, K(m) 4.5mM) with maximal activity at pH 4.5. Laforin binds to glycogen, as pr
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Glycogen storage disease type IV (GSD-IV) is a clinically heterogeneous autosomal recessive disorder due to glycogen branching enzyme (GBE) deficiency and resulting in the accumulation of an amylopectin-like polysaccharide. The typical presentation is liver disease of childhood, progressing to lethal cirrhosis. The neuromuscular form of GSD-IV varies in onset (perinatal, congenital, juvenile, or adult) and severity.
OBJECTIVE: To identify the molecular bases of different neuromuscular forms of GSD-IV and to establish possible genotype/phenotype correlations.
METHODS: Eight patien
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The shelf-life of bread is influenced by flour components, such as starch, composed of amylose and amylopectin. The aim was to test the effect of different balances of N (45, 90, 135 kg/ha) and P (48, 96 kg/ha) fertilizers on the flour characteristics and consequently the shelf-life of PDO Tuscan bread, stored in different modified atmosphere packaging (Ar, N2, Air). The amylose and phytochemical compounds were increased by N and decreased by the addition of P, but excessive doses of N (135 kg/ha) had a negative effect on flour quality. In the bread, the study highlighted the tendency of N2 an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diploid potato breeding enables faster genetic improvement via selection against deleterious alleles in inbred lines, unlike breeding by intercrossing tetraploid varieties. Starch is the major source of calories in potato tubers, but the starch properties of diploid lines have rarely been reported. In this study, we provide a comprehensive characterisation of tuber and starch properties in two diploid lines that are early isolates from the Solynta breeding program, B26 and B100, and their F1 hybrids. B100 produced fewer, but larger tubers compared to B26, and both diploid lines produced tubers
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования