Osteopathia striata with cranial sclerosis (OS-CS) is a rare skeletal dysplasia characterized by linear striations of the long bones, osteosclerosis of the cranium, and extra-skeletal anomalies. We provide a comprehensive description of the skeletal phenotype in a French-Canadian girl with a moderate to severe form of sporadic OS-CS. Multiple medical problems, including anal stenosis and the Pierre-Robin sequence, were evident in the first few years of life. At 14 years, she was fully mobile, with normal intellect and stature. She suffered chronic lower extremity pain in the absence of fractur
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Although fundamentally similar to other bones, the jaws demonstrate discrete responses to developmental, mechanical, and homeostatic regulatory signals. Here, we hypothesized that rat mandible vs. long-bone marrow-derived cells possess different osteogenic potential. We established a protocol for rat mandible and long-bone marrow stromal cell (BMSC) isolation and culture. Mandible BMSC cultures formed more colonies, suggesting an increased CFU-F population. Both mandible and long-bone BMSCs differentiated into osteoblasts. However, mandible BMSCs demonstrated augmented alkaline phosphatase act
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Craniometaphyseal dysplasia is a rare sclerosing bone disorder that may be difficult to recognise in early childhood. We report a patient initially evaluated in the toddler period for macrocephaly and craniofacial dysmorphism, in whom early neuroimaging was unremarkable, supporting the diagnosis of macrocephaly of infancy. During early childhood, following head trauma, incidental radiological findings revealed progressive cranial sclerosis. Persistent macrocephaly and craniofacial features prompted further investigation, leading to the diagnosis of craniometaphyseal dysplasia, confirmed by ide
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The purpose of this article is to discuss advances in imaging and diagnosis of skeletal dysplasias.
CONCLUSION: Skeletal dysplasias are a heterogeneous group of disorders affecting bone and cartilage and characterized by abnormal shape, growth, and integrity of the skeleton. These disorders may be inherited in a multitude of genetic patterns-autosomal dominant, autosomal recessive, somatic mosaic, imprinting errors of metabolism, X-linked, and teratogenic exposure. Most are monogenic diseases. The prenatal diagnosis is challenging; the findings are first seen during routine ultraso
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duplication of the calcaneus is a rarely observed radiographic finding that probably results from delayed coalescence of two primary calcaneal centers of ossification. We performed a review of 2,500 computerized cases of skeletal dysplasias and syndromes with bone involvement in the International Skeletal Dysplasia Registry, searching for those cases in which a duplicate calcaneus had been recorded. We found that it was a non-random feature of three skeletal dysplasias and groups comprising thanatophoric dysplasia and the chondrodysplasia punctata and short rib (polydactyly) groups. We conclud
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A review is presented of the nomenclature, taxonomy and clinical presentation of the lumbar canal and lateral stenosis. A historical review of the literature illustrates the growing importance of this clinical entity in the narrow spinal canal. The definition of Verbiest is introduced and explained. It distinguishes two main groups of spinal stenosis: congenital and developmental stenosis. Developmental stenosis contains several subgroups. Special attention is paid to "central" lumbar canal stenosis and lateral spinal stenosis. Both entities are discussed with a description of the etiology, an
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The authors describe two sisters with the typical characteristics of cranio-metaphyseal dysplasia and mental retardation. They also discuss a cause-and-effect nature of the pathogenetic relationship of the intellectual deficiency and the systemic bone hereditary damage as well as the difficulty of assessing the type of heredity in the given family.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteoporosis and osteoarthritis cause serious problems to the mobility, and therefore to the quality of life, of aged people. This is due to the fact that both diseases result from irreversible loss of quality or function of the tissues; i.e., bone and articular cartilage. Recent progress in molecular biology and developmental biology, however, have contributed a great deal to our understanding of the mechanisms regulating growth and differentiation of osteoblasts and chondrocytes, the cells responsible for producing bone and cartilage, respectively. In vivo studies using animals including hum
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
CASE: A pediatric patient with focal fibrocartilaginous dysplasia (FFCD) developed angular deformity and growth arrest despite standard guided growth management. The patient underwent implant-mediated guided growth for proximal tibia varus deformity which recurred; subsequently, a physeal bar of the medial proximal tibia was diagnosed, which progressed to physeal arrest.
CONCLUSION: Treatment options for FFCD-associated angular deformity include observation and guided growth. This case highlights the risk of complete physeal arrest in FFCD.
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe a rare and sporadic condition, characterized by swan neck deformity in hands, hip osteoarthritis in adulthood and malformations of the middle phalanges with an angel shape. The patient is a 4 year old boy who suffered hand trauma and on x-ray examination he was diagnosed with angel-shaped phalango-epiphyseal dysplasia. Based on this diagnosis, his mother, who suffered from constant pain in her hips and lower limbs, was diagnosed with this syndrome as well.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this review we provide a complete overview of the existing sclerosing bone dysplasias with craniofacial involvement. Clinical presentation, disease course, the craniofacial symptoms, genetic transmission pattern and pathophysiology are discussed. There is an emphasis on radiologic features with a large collection of CT and MRI images. In previous reviews the craniofacial area of the sclerosing bone dysplasias was underexposed. However, craniofacial symptoms are often the first symptoms to address a physician. The embryology of the skull and skull base is explained and illustrated for a bett
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two clinically distinct forms of Blount disease (early-onset and late-onset), based on whether the lower-limb deformity develops before or after the age of four years, have been described. Although the etiology of Blount disease may be multifactorial, the strong association with childhood obesity suggests a mechanical basis. A comprehensive analysis of multiplanar deformities in the lower extremity reveals tibial varus, procurvatum, and internal torsion along with limb shortening. Additionally, distal femoral varus is commonly noted in the late-onset form. When a patient has early-onset diseas
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The etiology of valgus deformity after a seemingly innocuous fracture of the proximal tibial metaphysis in children is unknown. The purpose of this work was to identify the etiology of this deformity using a rabbit model. Twenty-two eight-week-old rabbits were divided into two groups. In Group I, the medial periosteum was excised from the left proximal tibial metaphysis. A partial osteotomy was created 5 mm distal to the epiphyseal plate, involving the medial one-half of the tibial metaphysis. Two 0.7-mm Kirschner wires were placed as markers on each side of the osteotomy. In Group II, the ide
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two unrelated male children, aged 15 and 2 months, with congenital contractural arachnodactyly (CCA) are described. CCA is an autosomal dominant disorder of benign evolution, affects the connective tissue and its morphologic phenotype is similar to Marfan syndrome. Differential diagnosis and management are discussed.
Клинический случайСравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования