Clinical and laboratory findings in eight patients with childhood common variable immunodeficiency and autoimmune disease are described. Six of the eight patients had initial signs of the disease, persistent secretory diarrhea, recurrent upper respiratory tract infections, or both, in the first year of life. Autoimmune manifestations included idiopathic thrombocytopenia (4/8), hemolytic anemia (3/8), secretory diarrhea (4/8), arthritis (2/8), chronic active hepatitis (2/8), parotitis (2/8), and Guillain-Barré syndrome (2/8). In addition to the expected sinusitis, otitis, and pneumonia caused b
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunological and genetic studies were performed in nine members from three generations of the family of a patient with common variable immunodeficiency (CVI). Two additional symptomatic members (mother and grandmother) had CVI. Among other six asymptomatic members, two had CVI and one had selective IgA deficiency. The proportions of monoclonal antibody defined total T cells (Leu 1+), helper phenotype (Leu 3+) suppressor phenotype (Leu 2+) T cells, natural killer cells (Leu 7+) and surface Ig+ B cells and proliferative response to phytohaemagglutinin (PHA), concanavalin A (Con A), pokeweed mit
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic antibody deficiency, characterized by heterogeneous genetic, immunological, and clinical phenotypes. It is no longer conceived as a sole disease but as an umbrella diagnosis comprising a spectrum of clinical conditions, with defects in antibody biosynthesis as their common denominator and complex pathways determining B and T cell developmental impairments due to genetic defects of many receptors and ligands, activating and co-stimulatory molecules, and intracellular signaling molecules. Consequently, these genetic variants
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common symptomatic form of primary immunodeficiency. More than 50% of patients in some series suffer from autoimmune or inflammatory complications (the "CVID+" phenotype), and these are not adequately addressed by current treatments. Despite major advancements in genetics, the pathogenesis of the CVID+ phenotype has remained unexplained for most patients, necessitating the need for relevant biomarkers in both the clinic and research settings. In the clinics, reduced isotype-switched memory B cells (≤ 0.55% of B cells) and reduced T cells (CD4
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Posner-Schlossman syndrome (PSS) is a rare glaucomatocyclitic crisis with clinical features including recurrent episodes of unilateral elevated intraocular pressure. Autoimmune and infectious causes have been proposed as potential etiologies of PSS. We report the first case of PSS in the setting of common variable immunodeficiency (CVID). Case Report. A sixty-two-year-old Caucasian female with a medical history of CVID and ulcerative colitis presented to the emergency room with complaints of acute right-sided vision changes. She reported image distortion, blurriness, and loss of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is the most common adult-onset primary antibody deficiency disease due to various causative genes. Several genes, which are known to be the cause of different diseases, have recently been reported as the cause of CVID in patients by performing whole exome sequencing (WES) analysis. Here, we found FANC gene mutations as a cause of adult-onset CVID in two patients. B cells were absent and CD4+ T cells were skewed toward CD45RO+ memory T cells. T-cell receptor excision circles (TRECs) and signal joint kappa-deleting recombination excision circles (sjKRECs)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chronic infection with norovirus is emerging as a significant risk for patients with immunodeficiency - either primary or secondary to therapeutic immunosuppression. Patients with primary immunodeficiency present a range of pathological responses to norovirus infection. Asymptomatic infections occur and differentiating viral carriage or prolonged viral shedding after self-limiting infection from infection causing protracted diarrhoea can be challenging, due to relatively mild pathological changes that may mimic other causes of diarrhoea in such patients (for instance pathogenic bacteria or par
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Common variable immunodeficiency (CVID) is characterized by a defect in antibody production and may be complicated by infectious or non-infectious respiratory disease.
BACKGROUND: In addition to recurrent infectious complications, mainly due to encapsulated bacteria, CVID may be complicated by diffuse infiltrative, non-infectious lung disease. The latter may be related to granulomatosis, lymphoid interstitial pneumonia, follicular bronchiolitis, follicular nodular hyperplasia, organizing pneumonia or lymphoma. Different lymphoid histological lesions can co-exist and form a new e
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) refers to a grouping of antibody deficiencies that lack a more specific genetic or phenotypic classification. It is the immunodeficiency classification with the greatest number of constituents, likely because of the numerous ways in which antibody production can be impaired and the frequency in which antibody production becomes impaired in human beings. CVID comprises a heterogeneous group of rare diseases. Consequently, CVID presents a significant challenge for researchers and clinicians. Despite these difficulties, both our understanding of and ability
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) presents in up to 25% of patients with autoimmune (AI) manifestations. Given the frequency and early onset in some patients with CVID, AI dysregulation seems to be an integral part of the immunodeficiency. Antibody-mediated AI cytopenias, most often affecting erythrocytes and platelets make up over 50% of these patients. This seems to be distinct from mainly cell-mediated organ-specific autoimmunity. Some patients present like patients with AI lymphoproliferative syndrome. Interestingly, in the majority of patients with AI cytopenias the immunological ex
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Digestive and liver disease : official journal of the Italian Society of Gastroenterology and the Italian Association for the Study of the Liver2012eng
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency is one of the most frequent immunity alterations. The most common clinical presentation occurs with recurrent respiratory infections, from pneumonia to otitis, and may be associated with other diseases such as bronchiectasis or interstitial lung diseases. We report the case of a 28-year-old patient with frequent respiratory infections and nodular pulmonary infiltrates, who was diagnosed with common variable immunodeficiency and follicular bronchiolitis. In some cases, follicular bronchiolitis is associated with immunodeficiencies and should be included in a dif
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a rare immune deficiency characterized by low levels of serum IgG, IgA, and/or IgM, with a loss of Ab production. The diagnosis is most commonly made in adults between the ages of 20 and 40 years, but both children and much older adults can be found to have this immune defect. The range of clinical manifestations is broad, including acute and chronic infections, inflammatory and autoimmune diseases, and an increased incidence of cancer and lymphoma. For all of these reasons, the disease phenotype is both heterogeneous and complex. In the past few year
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To describe patients with uveitis and common variable immunodeficiency (CVID).
DESIGN: Retrospective observational case series.
METHODS: Retrospective review of patients with uveitis and CVID, specifically focusing on clinical presentation and treatment.
RESULTS: Three patients with CVID and uveitis were identified. All patients had chronic anterior uveitis. Two required systemic immunosuppression to control uveitis, with one of these patients relapsing after discontinuation of immunoglobulin therapy. One improved on topical steroid therapy; however, follow-up on this patient did n
Клинический случайПисьмо в редакциюПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a disorder characterized by hypogammaglobulinemia, poor antibody responses and recurrent bacterial infections. CVID patients have a higher prevalence of autoimmune disease and some of them develop noncaseating granulomas of the lungs, spleen, liver, skin, lymph nodes and eye. We report herein a 5-year-old girl with CVID presented with cutaneous nodules, granulomatous uveitis and oligoarthritis. The lesions, arthritis and uveitis responded well to treatment with the systemic administration of steroid. Different autoimmune diseases could be seen togethe
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования