Proteasomes are the major enzyme complexes for non-lysosomal protein degradation in eukaryotic cells. Mammals express two sets of catalytic subunits: the constitutive subunits β1, β2 and β5 and the immunosubunits LMP2 (β1i), MECL-1 (β2i) and LMP7 (β5i). The LMP7-propeptide (proLMP7) is required for optimal maturation of LMP2/MECL-1-containing precursors to mature immunoproteasomes, but can also mediate efficient integration into mixed proteasomes containing β1 and β2. In contrast, the β5-propeptide (proβ5) has been suggested to promote preferential integration into β1/β2-containing precursors,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A novel mutation in the anticodon stem of E. coli tRNA1Tyrsu3+ (G43 to U43) has been characterized. The gene coding for the mutant tRNA, carried by phage phi 80DHA61.3 a derivative of phi 80psu3+su0, produces only 20% of mature suppressor tRNA as compared with phi 80psu3+. Both the mutant tRNA precursor and mature tRNA have an altered conformation. The precursor tRNA coded for by phi 80DHA61.3 is processed by RNase P more slowly than the su3+ precursor and does not form as stable an enzyme-substrate complex as does su3+ precursor. phi 80 DHA61.3 also contains a large deletion which begins in t
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Maroteaux-Lamy syndrome (mucopolysaccharidosis type VI) is a lysosomal storage disease with autosomal recessive inheritance caused by deficiency of the enzyme arylsulfatase B. Severe, intermediate, and mild forms of the disease have been described. The molecular correlate of the clinical heterogeneity is not known at present. To identify the molecular defect in a patient with the intermediate form of the disease, arylsulfatase B mRNA from his fibroblasts was reverse-transcribed, amplified by the polymerase chain reaction, and subcloned. Three point mutations were detected by DNA sequence a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Perinatal hypoxia/ischemia (H/I) is the leading cause of neurological injury resulting from birth complications and pre-maturity. Our studies have demonstrated that this injury depletes the subventricular zone (SVZ) of progenitors. In this study, we sought to reveal which cell death pathways are activated within these progenitors after H/I. We found that calpain activity is detected as early as 4 h of reperfusion and is sustained for 48 h, while caspase 3 activation does not occur until 8 h and peaks at 24 h post-insult. Activated calpains and caspase 3 co-localized within precursors situated
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Short chain enoyl-CoA hydratase (SCEH) catalyzes the second step of the mitochondrial fatty acid beta-oxidation spiral. We isolated cDNA clones for human SCEH to facilitate investigation of the enzyme structure of the gene and to examine the genetic background of Reye's syndrome and sudden infant death. Oligo(dT)-primed and random primed human liver cDNA libraries in lambda gt11 were screened using the entire sequence of the rat SCEH cDNA as a probe. Three positive clones covered the full-length cDNA sequence with an open reading frame encoding a precursor polypeptide of 290 amino acid residue
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An eleven year old boy was referred because of sudden loss of consciousness, muscular weakness, poor general health, severe hypoglycemia with seizures and hepatomegaly. Response to oral glucose and galactose increased blood lactic acid and glucose at different times. Fasting values of blood lactic was normal, but glucose was found at 33 mg/dl. Similar test made up two hours after feeding revealed hyperlactatemia (35-50 mg/dL) and hyperglycemia (129 mg/dL). Glucagon did not result in a rise of glucose at fasting or feeding. Hepatic glycogen content was found 15 gm/100 mg of tissue. The enzyme a
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Various aspects of lysosome biogenesis have been studied in Chinese hamster ovary (CHO) cells of the End3 complementation group (designated G.7.1 cells), which display a temperature-sensitive defect in the acidification of endosomes, but not lysosomes. In G.7.1 and normal wild-type cells grown at the permissive temperature (34 degrees C), the lysosomal enzymes alpha-glucosidase and cathepsin D were synthesized as high-molecular-weight precursors that subsequently underwent intracellular proteolytic processing to yield lower molecular weight mature forms. The mature forms of the enzymes were re
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Folic acid (FA) supplementation during pregnancy is the commonly accepted treatment to prevent neural tube defects. The mechanism by which FA prevents neural tube defects (NTDs) remains unclear. FA also prevents other developmental malformations, including alcohol-induced malformations in Fetal Alcohol Syndrome models. We show that FA acts through a metabolic link to retinoic acid (RA) signaling. Using a pax3-knockdown Xenopus model of FA-rescuable NTDs, we show that RA or its precursors equally rescue these defects. Similarly, FA rescues alcohol-induced NTDs in a model previously shown to be
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Keto isoleucine and keto leucine are bioavailable amino acid precursors in CHO cells producing biotherapeutics. Following their supplementation in a fed-batch culture with CHOK1 GS cells, quantitation of metabolites derived from the three branched-chain keto acids revealed a decrease of their decarboxylation products, but an accumulation of their α-hydroxy acids. The latter had minor effects on cell growth and productivity. L-lactate dehydrogenase was identified as the key enzyme forming valine's α-hydroxy acid.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, and somatic syndrome is a newly discovered inflammatory disease affecting male subjects, for which few data exist in the literature. Here, we describe the case of a patient with known Sweet's syndrome admitted to the intensive care unit and for whom a vacuoles, E1 enzyme, X-linked, autoinflammatory, and somatic syndrome was diagnosed, allowing for appropriate treatment and the patient's discharge and recovery.
CASE PRESENTATION: A 70-year-old male White patient was hospitalized in the intensive care unit following an intrahospital c
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report two cases of childhood myelodysplasia (MDS) related to a mitochondrial (mt) cytopathy that illustrate the difficulty in recognizing such disorders in patients with solely haematological signs. Both patients have refractory anaemia with ring sideroblasts and vacuolization of haemopoietic precursors. These cytological features are similar to those observed in Pearson's disease, recently identified as a mitochondrial disease, and are strongly suggestive of a mitochondrial enzyme defect. The diagnosis of mitochondrial cytopathy was established on Southern blotting of mt DNA, showing a mt
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A cDNA clone, MT-d, encoding metalloprotease precursor was isolated from snake (Agkistrodon halys brevicaudus) venom gland cDNA library. MT-d-I protein containing both metalloprotease and disintegrin domains, and MT-d-II protein containing the metalloprotease domain only were expressed in Escherichia coli and refolded successfully into their functional forms. Each of the refolded enzyme species exhibited distinct substrate specificity. Proteolytic activity of the MT-d-1 was able to hydrolyse type I gelatin, type-III and V collagens in contrast with the catalytic function of MT-d-II. MT-d-I pro
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carbon dots (CDs) with enzyme-like activity have garnered significant attention due to their ability to mimic the catalytic functions of natural enzymes, making them suitable for specific biochemical reactions in biological environments. However, the development of CDs with multi-enzyme activities remains a challenge due to the inherent complexity of incorporating multiple catalytic functions into a single nanostructure. Here, the synthesis of multi-enzyme active CDs are successfully demonstrated via a hydrothermal process utilizing hemin chloride and urea as precursors. Detailed structural an
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Porphyrias are a group of inherited metabolic diseases that include eight types, each of which is caused by a mutation that affects an enzyme of the heme biosynthetic pathway. When an enzyme defect has physiological significance, it leads to overproduction of pathway precursors prior to the defective step. The partial absence of the third enzyme in the heme biosynthetic pathway, porphobilinogen deaminase (PBGD) also known as hydroxymethylbilane synthase (HMBS), results in acute intermittent porphyria (AIP), which affects mainly women. Subjects who had AIP symptoms were deemed to have manifest
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies in 14 patients with unconjugated hyperbilirubinaemia caused by Gilbert's syndrome have revealed abnormalities of the enzymes of haem biosynthesis measured in peripheral blood cells. The activity of the penultimate enzyme of haem biosynthesis protoporphyrinogen (PROTO) oxidase was reduced at 3.1 +/- 2.6 nmol PROTO/g protein/h (mean +/- ISD) compared with 8.2 +/- 5.1 in controls (p less than 0.005). This was associated with a compensatory increase in the activity of the initial and rate controlling enzyme of the pathway delta-aminolaevulinic acid (ALA) synthase at 866 +/- 636 nmol ALA/g/
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Endogenous hydrogen sulfide (H2S) affects cholesterol homeostasis and liver X receptor α (LXRα) expression. However, whether low-density lipoprotein (LDL) receptor (LDLR), a key player in cholesterol homeostasis, is regulated by exogenous H2S through LXRα signaling has not been determined. We investigated the effects of sodium hydrosulfide (NaHS, H2S donor) on LDLR expression in the presence or absence of LXR agonists, T0901317 or GW3965 in HepG2 cells. We found that H2S strongly accumulated LDLR precursor in the presence of T0901317. Hence, LDLR transcription and the genes involved in LDLR pr
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The importance of intracrinology, or in situ production of steroids from circulating precursors, in breast cancer has been firmly established in estrogen actions on postmenopausal patients. Expression levels of various steroid synthesizing and/or metabolizing enzymes have been examined in human breast cancer tissues by a number of groups. The enzymes examined include those capable of converting circulating DHEA-S to sex steroids (STS and 3βHSDΔ4-5 isomerase), the group of enzymes that modulate the strength of both androgens and estrogens (17βHSD family) as well as the androgenic 5αR enzymes an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tea (Camellia sinensis) is rich in specialized metabolites, especially polyphenolic proanthocyanidins (PAs) and their precursors. To better understand the PA pathway in tea, we generated a complementary DNA library from leaf tissue of the blister blight-resistant tea cultivar TRI2043 and functionally characterized key enzymes responsible for the biosynthesis of PA precursors. Structural genes encoding enzymes involved in the general phenylpropanoid/flavonoid pathway and the PA-specific branch pathway were well represented in the library. Recombinant tea leucoanthocyanidin reductase (CsLAR) exp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activation of the prothrombin intermediate, Prethrombin 2, has been studied in order to establish test systems that would enable identification of Prethrombin 2 in serum and Factor IX concentrates. While activation of Prethrombin 2 by Taipan Snake Venom (TSV) was slow and incomplete, inclusion of approximately molar amounts of prothrombin fragments F1 or F1.2 markedly enhanced the amount of thrombin formed by TSV. This effect could also be obtained by the inclusion of serum. Neither normal serum nor Factor V deficient serum contain any identifiable Prethrombin 2. On the other hand substant
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fabry disease is an X-linked lysosomal storage disorder caused by the deficiency of alpha-galactosidase A that results in the accumulation of neutral sphingolipids. We report a novel point mutation in exon 6, Q279K, carried by an asymptomatic child with a family history of classic Fabry disease. Moreover, we comparatively study the in vitro expression and enzyme activity of Q279K and three other already described mutants in glutamine 279. The Q279K, Q279H and Q279R mutants transfected in COS-1 cells expressed no activity while the residual enzyme activity of the Q279E mutant represented 10% of
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования