Clinical descriptions of Creutzfeldt-Jakob disease by the classical authors are compared with 209 transmitted cases at NIH between 1968-1992. Clinical comparison between Kuru, Gertsmann-Sträussler-Sheinker Syndrome and Creutzfeldt-Jakob disease. Fatal Familial Insomnia is included into the latter. Familial forms: new acquisitions.
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We used polyclonal antibodies raised against hamster and mouse PrP27-30 as immunologic probes to study the localization of intracellular and extracellular deposits of prion protein in normal and scrapie-infected mouse and hamster brains and in Creutzfeldt-Jakob disease (CJD)-infected mouse brains. In addition, we examined normal human brain and brain tissues from patients with CJD, kuru, Alzheimer's disease, and idiopathic chronic encephalitis. There was positive staining in the cytoplasm of neurons of normal and scrapie- and CJD-infected mice, and in the neurons of normal and scrapie-infected…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are fatal transmissible neurodegenerative disorders, which include Scrapie, Bovine Spongiform Encephalopathy (BSE), Creutzfeldt-Jakob Disease (CJD), and kuru. They are characterised by a prolonged clinically silent incubation period, variation in which is determined by many factors, including genetic background. We have used a heterogeneous stock of mice to identify Hectd2, an E3 ubiquitin ligase, as a quantitative trait gene for prion disease incubation time in mice. Further, we report an association between HECTD2 haplotypes and susceptibility to the acquired human prion disea…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases present a wide spectrum of clinical and neuropathological features. In this review, clinical and neuropathological findings are summarized along with criteria for the diagnosis of the molecular-phenotypic subtypes of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), familial CJD, new variant CJD, iatrogenic CJD, Gerstmann-Straussler-Scheinker disease, fatal familial insomnia and kuru.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report here PrP-immunohistochemistry performed on brains from CJD cases from Poland. Only one out of five definitive CJD cases exhibited typical PrP-immunoreactive kuru-like plaques and this was case of a short duration. Thus, we confirmed the low percentage of PrP plaques in CJD of Eastern and Central European origin.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The history of the research of the prion disease is consolidated in 50 years after the Japanese neurology association starts. It was proven that it was an infectious disease from kuru that was a local disease of New Guinea, explained how CJD, the scariest disease for a neurologist, had come to be called a prion disease, and even a newly emerging prion disease referred in the future.
Аннотация на английскомИсторическая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Genetic study of over 200 cases of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), Gerstmann-Sträussler-Scheinker disease (GSS), fatal familial insomnia (FFI), and kuru have brought a reliable body of evidence that the familial forms of CJD and all known cases of GSS and FFI are linked to germline mutations in the coding region of the PRNP gene on chromosome 20, either point substitutions or expansion of the number of repeat units. No pathogenic mutations have so far been found in sporadic or infectious forms of CJD, although there are features of genetic predisposition in iatrogenic CJD and kuru. In FFI and…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion diseases are a family of progressive neurodegenerative disorders caused by prions. There are four human prion diseases: Creutzfeldt-Jakob disease, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome, fatal insomnia and Kuru. They can arise in three different ways: acquired, familial or sporadic. We review clinical presentations, pathophysiology, morphological picture, diagnostic procedures and available treatment options of prion diseases.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report here PrP-immunohistochemistry performed on brains from CJD cases from Poland. Only one of five definitive CJD cases exhibited typical PrP-immunoreactive kuru-like plaques and this was case of a short duration. We thus confirm the low frequency of PrP plaques in CJD of Eastern and Central European origin.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The causal link of a new variant of CJD (v-CJD) with bovine spongiform encephalopathy (BSE) has led to world-wide panic. BSE emerged in 1986 … ) gene mutations. Sporadic forms of prion diseases are composed of sporadic CJD, iatrogenic CJD and kuru. Sporadic CJD occurs in elder people and shows cortical signs and periodic synchronous discharges (PSD) in short clinical course and pathologically spongiform degeneration and abnormal PrP deposition in synapse structures, but no amyloid plaque depo …
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two further cases of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) in association with cadaveric dura mater grafts are described. The clinical features of all such reported cases resemble more closely those of sporadic CJD, in contrast with kuru and the cases of CJD which have arisen after therapy with human pituitary-derived growth hormone. This observation may reflect the route of inoculation of the agent.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prion disease in man was first described as Creutzfeldt-Jacob disease (CJD) in the 1920s. CJD may have three different origins: sporadic, familial, due to mutations in the prion gene, or infectious, due to iatrogenic exposure to infectious brain material. As an example of the latter, kuru, in Papua New Guinea, was a variant of CJD transmitted by cannibalism. Between 1957 and 1982 more than 2500 died of kuru. Sporadic CJD is the most common form of CJD and occurs with an incidence of around one per million in most parts of the world. Familial CJD accounts for approximately 10% of all European c…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined Fukuoka-1 and Fukuoka-2 mouse-adapted Creutzfeldt-Jakob disease strains. Mice infected with the Fukuoka-2 strain have a higher incidence of kuru plaques, a higher concentration of proteinase-resistant prion protein, and a higher infectivity titer than do mice with the Fukuoka-1 strain. Thus, it must be kept in mind that there is a difference in the strain of the infectious agent in murine Creutzfeldt-Jakob disease.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In contrast with other neurodegenerative disorders associated to protein misfolding, human prion diseases include infectious forms (also called transmitted forms) such as kuru, iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease and variant Creutzfeldt-Jakob disease. The transmissible agent is thought to be solely composed of the abnormal isoform (PrP(Sc)) of the host-encoded prion protein that accumulated in the central nervous system of affected individuals. Compared to its normal counterpart, PrP(Sc) is β-sheet enriched and aggregated and its propagation is based on an autocatalytic conversion process. In…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We attempted to clarify the organ distribution of human and murine proteinase-resistant prion protein (PrPCJD) in Creutzfeldt-Jakob disease … man PrPCJD. Antibodies on the Western blot membrane from murine spleen PrPCJD fractions stained the kuru plaques in the CJD-infected mouse brain. Therefore, PrPCJD in the murine spleen probably shares the epitopes of the antigen in the murine kuru plaques. Although the immunological detection of PrPCJD does have limits of sensitivity, PrPCJD concentrat …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical symptoms from three cases and histological findings from two patients suffering from morbus Gerstmann-Sträussler-Scheinker (M-G … tinguished from morbus Creutzfeldt-Jakob (M-CJ) and Alzheimer's disease by histology, which reveals kuru plaques in most cases and invariably multicentric plaques as well as cortical spongiform changes of varying degree with loss of nerve cells and glial proliferation; however, only minor degenerative alterations in the cortical vessels are seen. The t …
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The agents of kuru and Creutzfeldt-Jakob disease have been consistently transmitted from patients with those diseases to chimpanzees and squirrel monkeys, as well as to other new-world primates, with average incubation periods of two or three years. No other animals have been found so consistently susceptible to the agents in human tissues. More rapid and convenient assays for the infectious agents would greatly facilitate research on the spongiform encephalopathies of humans.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spongy degeneration of the cerebral grey matter is reported in 3 unrelated boys dying at the ages of 15 and 16 months and 3 years. Some of the neuropathological changes in the cases presented here and in other similar cases are like those in Creutzfeldt-Jakob disease and in kuru, conditions which have recently been transmitted to monkeys. The aetiology of spongy degeneration in children is not known, and it would be worth while to find out whether the disease is transmissible.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Human and animal prion diseases are under genetic control, but apart from PRNP (the gene that encodes the prion protein), we und … ll sample of patients with iatrogenic CJD (p=0.030) but not in patients with sporadic CJD (sCJD) or kuru. In cultured cells, retinoic acid regulates the expression of the prion protein. We found an association with acquired prion disease, including vCJD (p=5.6 x 10(-5)), kuru incubation time (p=0.017), and resistance to kuru (p=2.5 x 10(-4)), in a regi …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study reports the experimental transmission of bovine spongiform encephalopathy (BSE) to guinea pigs and describes the cerebellar lesio … mental transmission of PrP(Sc) to small rodents. These lesions were similar to the lesions of human kuru or the VV2 variant of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease, although typical kuru plaques or florid plaques were not observed in the affected animals.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования