Riboflavin transporter deficiency (RTD) is a rare but treatable autosomal recessive neurodegenerative disorder caused by biallelic variants in SLC52A2 (RTD2) or SLC52A3 (RTD3). It typically presents with motor neuronopathy and sensorineural hearing loss. High-dose riboflavin is beneficial but does not halt disease progression, and the determinants of treatment response remain unclear. To describe the phenotype and longitudinal riboflavin response in a Turkish kindred with homozygous SLC52A2 p.Pro134Leu, and to relate reversibility to the timing of treatment. All four patients underwent clinica
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Riboflavin-binding protein (RfBP) mediates the deposition of riboflavin during the formation of eggs in birds. Hens of a strain of Single-Co … ity of medium-chain acyl-CoA dehydrogenase further suggests that the major metabolic consequence of riboflavin deficiency is a severe impairment of fatty acid oxidation. The riboflavin-deficient strain provides numerous insights into the metabolism of normal hens and chicken embryos and may be a useful model for sudden death syndromes in humans.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The riboflavin status of 25 primigravidae and 55 multigravidae was determined by the erythrocyte glutathione reductase activation test during their first attendance at the antenatal clinic. Fifteen of the women (5 primigravidae and 10 multigravidae) were in the second trimester and 65 in the third trimester of pregnancy (20 primigravidae and 45 multigravidae). Fifteen of the primigravidae (60 per cent) and 44 per cent (24/55) of the multigravidae had an activity coefficient (EGR-AC greater than 1.30) indicative of biochemical riboflavin deficiency. The incidence of riboflavin deficiency among …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Weanling rats were fed a riboflavin-deficient diet. The mitochondrial fatty acid oxidation in liver was depressed in riboflavin deficiency but restored after supplementation of riboflavin. Among the enzymes involved in this system, only the acyl-CoA dehydrogenase (EC 1.3.99.2 and 1.3.99.3) activities varied with the change in fatty acid oxidation. An accumulation of the apoforms of acyl-CoA dehydrogenases was found in riboflavin deficiency. The levels of electron transfer flavoprotein and other enzymes involved in the beta-oxidation system remained unchanged. The peroxisomal fatty acid oxidati…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An occurrence of peripheral neuropathy in nine 14- to 55-day-old racing pigeons was documented. The predominant clinical signs were diarrhea … phy and loss of axons. The peripheral nerve lesions in these cases were similar to those of dietary riboflavin deficiency in chickens. An analysis of the diet given to the pigeons indicated that the riboflavin concentration was only 0.9 mg/kg feed.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iron absorption from 3.38 mg 58Fe was measured in riboflavin-deficient Gambian men with haemoglobin (Hb) less than 11.5 g/dl before and afte … mentation. The results of the study indicate that the efficiency of iron utilization is impaired in riboflavin deficiency, but that iron absorption is unaffected.
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inborn errors of fatty acid beta-oxidation have contributed significantly to our understanding of intracellular fatty acid metabolism. The first intramitochondrial step in beta-oxidation of fatty acyl-CoA of different chain lengths is catalyzed by the three chain length specific acyl-CoA dehydrogenases. Inherited deficiency of these enzymes has been reported. Some are riboflavin responsive. The first step of fatty acid oxidation is reviewed with specific emphasis on beta-oxidation in newborn infants, rendered riboflavin deficient by phototherapy. Given that medium chain fatty acids are not sto
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The hepatic mitochondria of rats fed a riboflavin-deficient diet were examined by electron microscopy. Discoidal mitochondria with elongated cristae increased in frequency from day 4 to day 12 of the test diet. At day 22, sheaves of closely packed cristae were present in many otherwise typical mitochondria. At day 53, numerous cupshaped mitochondria appeared; these often nested one inside the other. From this day onward, the mitochondria showed a tendency towards increasing size. By day 82, some had a diameter greater than 8 micrometer. These and other, smaller mitochondria often contained ext
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Urinary excretion of riboflavin was measured in 3318 adults 4 h after an oral dose of riboflavin. Male and female subjects aged 35-64 years … ted that more than two-thirds of the population surveyed was in the medium or high risk category of riboflavin deficiency. Using current reference standards of less than 1.4 mg for 4-h urinary excretion of riboflavin after a 5 mg load, more than 70 per cent of the individuals examined exhibited low levels usually associated with high risk of riboflavin deficiency. In v …
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования