Scleroderma (progressive systemic sclerosis) is a systemic autoimmune disorder characterised by skin sclerosis, calcinosis and changes in microvasculature. The etiology of the disease is unknown but both genetic and environmental factors have been implicated. Telangiectasia (macroscopically visible dilated skin vessels) occurring primarily on the hands and face, are a prominent feature in scleroderma and are present in the majority of patients. Similarly, telangiectasia are found in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), a mutational disorder of the germline genes endoglin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma is characterized by fibrotic changes of the skin and organ systems. The disease presents in a variety of forms, ranging from the most aggressive progressive systemic sclerosis (PSS), to the three less aggressive, CREST syndrome, morphea, and the more localized form, linear scleroderma. The oral manifestations of the disease result from deposits of collagen in the tissues or as a result of collagen deposition around nerves and vessels. All oral tissues are affected. In scleroderma patients, the oral manifestation most commonly recognized is wide periodontal ligament spaces. Limited
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma is a chronic autoimmune disease of unknown cause characterized by fibrotic skin and multiple organs involvement, including the gastrointestinal tract. It occurs mainly in women between 35 and 65 years of age. It is classified as limited or diffuse based on the extent of skin involvement. Gastrointestinal dysmotility is observed in up to 90% of patients with a diffuse and limited scleroderma. It may involve any segment of the gastrointestinal tract from the esophagus to the anus and is related to collagen deposition at the level of enteric and vascular smooth muscle. Gastroparesis i
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic sclerosis (SSc) sine scleroderma (ssSSc) is characterized by the absence of skin involvement, despite other manifestations of systemic sclerosis are present. It is not known whether sSSc represents a forme fruste of limited cutaneous SSc or a distinct entity, but the 2013 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism criteria for the classification of SSc have considered SSc without skin involvement to be a distinct subset. The authors present the case of a 70-year old female that was referred for a consultation for Raynaud's phenomenon and a chronic anterior uve
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
All forms of scleroderma are rare in childhood. The most common form in childhood is localized scleroderma, which may take the form of morphea or linear scleroderma. Localized scleroderma is often benign but may cause significant deformity if it occurs on the face or extends across joint surfaces. Progressive systemic sclerosis is much less frequent in childhood but may have a rapidly progressive and ultimately fatal course. CREST (calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangieactasia) syndrome also may occur in childhood with manifestations similar to th
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Immune checkpoint inhibitors (ICIs) are associated with immune-related adverse events (irAEs). Among them, ICIs-induced systemic sclerosis (SSc) is poorly known.
METHODS: To better characterize this irAE, our comprehensive approach combined the description of ICIs-induced scleroderma cases, the systematic review of the literature and the analysis of VigiBase, the WHO pharmacovigilance database.
RESULTS: We identified two cases with underlying limited cutaneous SSc who presented a dramatic increase in the skin thickening following pembrolizumab, associated with scleroderma renal
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma is a complex connective tissue disease characterized by fibrosis, vasculopathy, and immune system dysfunction. The heterogeneity of disease presentation and poorly understood etiology has made the management of scleroderma difficult. The available treatment options like immunosuppressive agents are associated with potentially hazardous side effects and physiotherapy, which to a certain degree helps to minimize the loss of function in digits and limbs, has only limited success. Also, studies investigating antifibrotic therapies have failed to report any significant improvement. Henc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Interstitial pulmonary fibrosis is the leading cause of secondary pulmonary hypertension in systemic sclerosis, and it occurs in either limited or diffuse cutaneous scleroderma subset. Isolated pulmonary hypertension, without pulmonary disease, occurs primarily in patients with limited cutaneous scleroderma (calcinosis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, telangiectasia [CREST] variant) although it is an unusual feature in this subset, with a worse prognosis in the short term. We present a previously undiagnosed patient with the CREST syndrome, with severe isolated pul
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Scleroderma refers to an autoimmune connective tissue fibrosing disease, including three different subsets: localized scleroderma, limited cutaneous systemic sclerosis, and diffuse cutaneous systemic sclerosis with divergent patterns of organ involvement, autoantibody profiles, management, and prognostic implications. Although systemic sclerosis is considered the disease prototype that causes cutaneous sclerosis, there are many other conditions that can mimic and be confused with SSc. They can be classified into immune-mediated/inflammatory, immune-mediated/inflammatory with abnormal deposit (…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Localized scleroderma (morphea) is a rare autoimmune disease limited to the skin, characterized by cutaneous fibrosing and obstructive vasculopathy. Localized scleroderma may invade into the subcutaneous fat layer and cause permanent functional disability. Because of its rarity, there have been few clinical surveys of patients with localized scleroderma in Korea. The aim of this study was to elucidate the clinical presentation, serological data, and clinical outcomes of localized scleroderma.
METHODS: This was a retrospective survey conducted by reviewing available medical records
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pulmonary arterial hypertension is a life threatening complication of several connective tissue diseases including scleroderma (both diffuse and limited scleroderma, or the CREST syndrome--calcinosis cutis, Raynaud's phenomenon, esophageal dysfunction, sclerodactyly, and telangectasia), systemic lupus erythomatosis (SLE), mixed connective tissue disease (MCTD), and less commonly, rheumatoid arthritis (RA) and dermatomyositis/polymyositis. This report reviews the occurrence of this complication, potential etiologies, clinical presentation, and treatment options.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE & OBJECTIVE: Data for outcomes of patients with end-stage renal disease (ESRD) secondary to systemic sclerosis (scleroderma) requiring renal replacement therapy (RRT) are limited. We examined the incidence and prevalence of ESRD due to scleroderma in Europe and the outcomes among these patients following initiation of RRT.
STUDY DESIGN: Registry study of incidence and prevalence and a matched cohort study of clinical outcomes.
SETTING & PARTICIPANTS: Patients represented in any of 19 renal registries that provided data to the European Renal Association-European Dialysis and Transpl
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A young patient with limited systemic sclerosis and medically resistant bilateral trigeminal neuralgia was successfully treated with microvascular decompression. To our knowledge, this is the first published report of this type of case.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Localized scleroderma, or morphea, is a chronic fibrosing skin condition with limited therapeutic options, particularly for patients who are elderly, immunocompromized, or intolerant to systemic immunosuppressants. We present three adult patients with severe, treatment-refractory localized scleroderma who demonstrated rapid and substantial clinical improvement following initiation of topical roflumilast 0.3% cream under occlusion. All patients had failed or declined systemic therapy. Within 6-12 weeks, each showed marked reductions in inflammatory activity, pain, and skin induration, as measur
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A retrospective survey of all patients with a positive anticentromere antibody (ACA) determination was undertaken over a 3-years period of time in a university hospital. Forty-five patients were positive for anticentromere antibodies. The analysis of the clinical characteristics and diagnoses of the patients with anticentromere antibodies were correlated and showed a diverse array of symptoms. Only 4.4% had CREST syndrome, 6.7% had limited scleroderma, 17.8% had diffuse scleroderma, 20% had other connective tissue diseases, 20% had other miscellaneous rheumatic conditions, 11.1% had tumours an
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Scleroderma is a chronic connective tissue disease that results in fibrosis of the skin and internal organs. Although internal organ involvement corresponds with poor prognosis, systemic agents are effective at improving the effects of scleroderma on internal organs. In contrast, skin manifestations are universally present in all patients diagnosed with scleroderma, yet no systemic agents have been shown to be successful. Fat grafting has been shown to improve skin quality and improve contour irregularities and may be helpful in the treatment of patients with scleroderma.
METHODS:
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The face is frequently involved in systemic sclerosis. The main stomatologic manifestations include limited mouth opening, xerostomia, skin atrophy, trigeminal neuralgia. The objective of this study was to describe oral and facial manifestations observed in scleroderma patients from our cohort.
METHODS: Between March and October 2006, a stomatologic consultation was included in the follow-up of scleroderma patients seen during consultation or daily hospital in internal medicine or dermatology units. Demographic, clinical and biological data were collected. Stomatologic examinati
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The face is frequently involved in systemic sclerosis. The main stomatologic manifestations include limited mouth opening, xerostomia, skin atrophy, trigeminal neuralgia. The objective of this study was to describe oral and facial manifestations observed in scleroderma patients from our cohort.
METHODS: Between March and October 2006, a stomatologic consultation was included in the follow-up of scleroderma patients seen during consultation or daily hospital in internal medicine or dermatology units. Demographic, clinical and biological data were collected. Stomatologic examinati
Сравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) has been associated with scleroderma renal crises (SRC) in the past. However such reports markedly diminished after the onset of ACE inhibitor use. Recently, reports again have surfaced that describe scleroderma patients presenting with clinical evidence of TTP. We describe a 50-year-old female with longstanding limited cutaneous scleroderma who presented with hematochezia and thrombocytopenia along with other findings suggesting TTP. A colon biopsy revealed thrombi within the lumen. Her course was complicated by renal failure and hypertension that did
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Musculoskeletal ultrasound is increasingly used in the evaluation of joint inflammation. Power Doppler can identify increased hyperemia which indicates inflammation.
OBJECTIVES: To measure the prevalence and level of positive Power Doppler signals at the hand joints of scleroderma patients.
METHODS: Ten scleroderma patients were examined by ultrasound of the dominant hand. Power Doppler signals were measured at the wrist as well as the metacarpophalangeal joints (MCPS), proximal interphalangeal joints (PIPS) and distal interphalangeal joints (DIPS) at the second to fifth fingers.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования