BACKGROUND: Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited form of hemolytic anemia resulting from defects in the red blood cell membrane skeleton. Its classic clinical presentation includes anemia, jaundice, and splenomegaly. Key laboratory findings that support the diagnosis are the presence of spherocytes and an elevated reticulocyte count on peripheral blood smear.
CASE PRESENTATION: An 8-year-old girl presented with a longstanding history of jaundice-noted for four years-affecting both her skin and sclera. She also reported intermittent episodes of tea-colored urine. Physical examination …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This investigation was aimed at the analysis of the shape and morpho-densitometric parameters of the erythrocytes in rats with experimental … also changed dynamically: the proportion of discocytes progressively decreased, while the amount of spherocytes and stomatocytes increased. These results show that excess of the vitamin A alters the erythrocyte membrane structure. Integral optical density of erythrocyte cytoplasm in RP-treated rats as well as in oil-fed rats was lower than in intact animals. …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies of the clinical features of hereditary spherocytosis since 1871 and laboratory investigation of the cellular abnormalities since 1940 have led to the characterization of hereditary spherocytosis as a prime example of a Mendelian dominant, genetically determined disorder of the erythrocyte membrane. This review of hereditary spherocytosis emphasizes the contributions of Dr. Lawrence Young and many others of out present understanding of the disease and discusses current studies of the protein abnormality in the membrane of hereditary spherocytes.
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An atypical pyruvate kinase (PK) in erythrocytes was studied in a family with several different haematological diseases: non-spherocytic haemolysis, thrombocytopenia, myelofibrosis and polycythaemic traits. Atypical intraerythrocytic PK was also found in a group of non-related patients with myelofibrosis and polycythaemia vera. The atypical PK was characterised by abnormal urea inhibition and other relevant biochemical parameters.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Most COVID-19 cases are mild, but some require hospitalization due to pneumonia, with symptoms like hypoxia and dyspnea. This … ical changes observed in hospitalized COVID-19 patients included spiculated red blood cells (RBCs), spherocytes, stomatocytes, schistocytes, knizocytes, keratocytes, as well as mushroom- and cup-shaped RBCs. At admission, spiculated RBCs and spherocytes were more prevalent in patients showing improvement. Conversely, stomatocytes, knizocytes, keratocytes, and …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis (HS) is a common heterogeneous type of inherited hemolytic anemia characterized by jaundice and splenomegaly. Diagnosis of HS in neonates is considered unreliable, and is generally based on positive family history, spherocytes in peripheral smears, increased osmotic fragility, and jaundice. In the present study, routine laboratory tests, next‑generation sequencing, and Sanger sequencing were applied to diagnose a neonatal patient with Coombs‑negative hemolytic jaundice. The neonate had no family history of HS; however, spherocytes were observed in peripheral smears, an…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ultrastructural studies of spleens from monkeys infected with Plasmodium knowlesi suggest that the spleen removes or "pits" malaria parasites from red cells. This function may explain the presence of nonparasitized spherocytic erythrocytes in the peripheral blood and may in part account for the discrepancy between the excessive hemolysis and the number of parasitized erythrocytes in animals with experimentally induced malaria.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We evaluated a neonate with severe jaundice but a negative family history. Spherocytes were present and suspected hereditary spherocytosis was confirmed by osmotic fragility and eosin-5-maleimide erythrocyte staining. We found he was a compound heterozygote for two pathogenic mutations in the gene encoding α-spectrin: a previously reported α(LEPRA) inherited from his asymptomatic mother, and a novel α-spectrin mutation in intron 45 +1 disrupting the consensus splice site, from his asymptomatic father.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hereditary spherocytosis was diagnosed in five of six children in one family after a human parvovirus B19 (B19-virus) infection. The diagnosis was made on the basis of severe anaemia, demonstrable haemolysis, decreased osmotic fragility and an increased number of spherocytes. Since in the serum of the patients an increased level of IgG and IgM antibodies against B19 virus was detectable two weeks after the crisis it was concluded that the B19-virus infection caused the severe anaemia.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Hereditary spherocytosis (HS) is an inherited disorder characterized by the presence of spherical-shaped red blood cells (RBCs) o … cholecystectomy roughly 20 years ago before. Round, densely staining spherical-shaped erythrocytes (spherocytes) were frequently found on the PB smear. Numerous spherocytes were frequently found in the PB smears of symptomatic family members, her 3rd son and his 2 grandchildren.
DIAGNOSIS: One heterozygous mutation of SPTB was identified by targeted next-gen …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hematologic, genetic and biochemical data of two patients suffering from glucosephosphate isomerase deficiency are described. In one of them a generalized deficiency could be demonstrated. The molecular instability of the deficient enzyme results in early inactivation. Its consequences for carbohydrate metabolism are exposed. Besides a non-spherocytic hemolytic anemia, a hepatic glycogenosis could be observed. Our patients are compared to litterature.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The first reported case of hereditary spherocytosis (HS) and beta-thalassemia in an American black is presented. The diagnosis rested on clinical presentation, family history and specialized laboratory findings. The tendency toward hemolysis of spherocytes and thalassemia red cells may explain the severity of anemia in this patient. The clinical course of these coexistent diseases and the role of splenectomy in relieving the hemolytic component caused by hereditary spherocytosis are described. A detailed review of the literature on HS and beta-thalassemia is also included.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
After 1940, the number of splenectomies performed in the United States and elsewhere increased rapidly. Splenectomy for Banti's disease and malaria decreased gradually into disrepute. Removal of the spleen for idiopathic thrombocytopenic purpura, congenital spherocytic anemia and acquired hemolytic anemia became accepted practice. However, debate still continues regarding the proper indications for splenectomy in Gaucher's disease, Felty's syndrome and leukemia.
Историческая статьяСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Erythrocytes from individuals with Hereditary Spherocytosis (HS) were fractionated on Percoll density gradients. The osmotic fragility, mean cell volume, mean cell haemoglobin concentration, reticulocyte count and cell morphology of the fractions showed that the gradients separate the erythrocytes according to age, the older small spherocytes appearing in the dense fractions. Comparison of the well established parameters of erythrocyte ageing, pyruvate kinase activity, acetylcholinesterase activity and cell potassium content in normal and HS erythrocyte fractions of similar age revealed abnorm…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A new variant of G-6-PD with severe enzyme dificiency without chronic hemolysis is characterized. The biochemical properties of the variant closely resemble those of the G-6-PD Ramat-Gan described in a case of chronic non-spherocytic hemolytic anemia. As the family data on linking of chronic hemolysis with Ramat-Gan variant are lacking, the differentiation of the variants on the basis of clinical manifestations is not well-founded.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During their 120-day circulatory lifespan, red blood cells (RBCs) undergo repeated mechanical deformation as they traverse microcapillaries … ves a progressive morphological transition in the RBC population from discocytes to echinocytes and spherocytes, along with reduced cell volume and surface area, increased membrane shear modulus, and elevated sphericity. Combined experiments and simulations reveal that the passage of spherocytes depends not only on their deformability but also critically on t …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human group O rhesus negative erythrocytes were spherocyted and fixed in glutaraldehyde, then coated initially with HBsAg and subsequently with anti-HBs. The resulting reagent was found to agglutinate in the presence of HBsAg positive serum, but not in HBsAg negative serum. The assay was evaluated for blood donor screening (39,962 donations) over a 6-month period, and was compared with Hepatest (RPHA) and AUSRIA-2 (RIA) for the study of two established HBsAg panels.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The case of a haemolytic non-spherocytic anaemia with pyruvate kinase (PK) deficiency is reported. The investigation concerns two families with a low level of PK. In the propositus and in the members of his family we have also examined the behaviour of some enzymes and the concentration of red cell metabolites. We confirm the heterogeneity of the manifestation and agree that anaemias due to PK deficiency are complex forms in which the enzyme defect is only one of the symptoms.
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study analyzed the clinical features of 5 children with hereditary spherocytosis (HS) and the characteristics of ANK1 and SPTB gene mutations. All 5 children were confirmed with HS by peripheral blood genetic detection. Anemia, jaundice and splenomegaly were observed in all 5 children. Three children had an increase in erythrocyte osmotic fragility. All 5 children had negative results of the Coombs test, glucose 6 phosphate dehydrogenase test, sucrose hemolysis test, acidified-serum hemolysis test and thalassemia gene test. Peripheral blood smear showed an increase in spherocyte count in
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования