A 67-year-old man with malignant lymphoma and acquired von Willebrand's disease is described. His bleeding symptoms started late in life and at this time a monoclonal IgGK serum protein was found. He had a prolonged bleeding time, decreased platelet adhesiveness, low values for factor VIII clotting activity (VIII:C), factor VIII related antigen (VIIIR:Ag) and ristocetin co-factor activity (VIII:Rcof). Infusion of factor VIII concentrates (fraction I-0) did not correct the abnormalities. No inhibitory activity in vitro of the patient's plasma or IgG fraction could be demonstrated against VIII:C…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired hemophilia A (AHA) is a blood clotting disorder caused by the presence of autoantibodies (inhibitors) against factor VIII. The typical symptom of this disorder is bleeding under the skin and soft tissue (rarely in the joints), with no family or personal previous history of bleeding. This case reports is tended to build up awareness for better diagnosis and therapy. Woman, 39 years old, bruises on both forearms are intermittent for 2 months with a history of long term drug consumption for headache treatment. Hemostatic test showed the elongation of activated partial thromboplastin test…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two family members (daughter and mother) with a bleeding disorder showed prolonged bleeding time and activated partial thromboplastin time associated with decreased plasma levels of factor VIII procoagulant activity, factor VIII-related antigen, and factor VIII-ristocetin cofactor activity. The ristocetin-induced platelet agglutination (RIPA) was enhanced, ADP-, collagen- and Ca ionophore-induced platelet aggregation were also increased at low concentrations of these compounds. In the mother, spontaneous platelet aggregation (SPA) was also observed. Contrary to type II B von Willebrand's disea…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two cases of von Willebrand disease (vWD) associated with familial thrombocytopenia were reported. The proband (daughter) and her father showed thrombocytopenia with large platelets and decreased von Willebrand factor activity (VIIIR:WF). Factor VIII procoagulant activity (VIII:C) and factor VIII-related antigen (VIIIR:AG) were normal, but both patients revealed an increased ristocetin-induced platelet aggregation and a qualitative abnormality of the factor VIII protein, which was characterized by fast electrophoretic mobility of VIIIR:AG and an abnormal elution of factor VIII-related activiti…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recent progress in the biochemical characterization of coagulation factors VIII and IX has greatly contributed to our understanding of the inheritance of hemophilia and von Willebrand's disease and facilitated the recognition of carriers of these disorders. Factor VIII is a molecular complex which may be quantitated immunologically as factor VIII-related antigen. Within this complex reside the von Willebrand factor, absent in von Willebrand's disease, and factor VIII procoagulant activity and antigen. Hemophilia is an x-linked disorder; female carriers may be recognized by a disproportionate i…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five patients with an original diagnosis of von Willebrand's disease are described because of their levels of factor VIII related protein, Ristocetin-induced platelet aggregation and/or family studies differed from the main group of patients with classical von Willebrand's disease. Two had normal levels of factor VIII related protein with reduced Ristocetin aggregation when this was tested in platelet rich plasma. In one, however, this was due to a plasma defect and in the other to a platelet abnormality. After cryoprecipitate infusion all abnormal tests were corrected in both these patients. …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, hemophiliac patients receiving factor VIII concentrate therapy have developed the acquired immunodeficiency syndrome. Because abnormalities of cell-mediated immunity are found in this syndrome, we evaluated the peripheral blood immunologic status of 24 patients with classic hemophilia and 5 patients with factor IX deficiency. Both groups had decreased percentages and numbers of helper-inducer lymphocytes (OKT4+) and increased percentages of suppressor-cytotoxic T-lymphocytes (OKT8+) which resulted in depressed OKT4/T8 ratios. Abnormalities of the T-lymphocyte subpopulation were most …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review discusses the progress of gene therapy for the hemophilias. The development of gene therapy for hemophilia A has been more problematic than that for hemophilia B. It is now well established that reduced expression of the human clotting factor VIII cDNA is caused by transcriptional repression. Multiple sequences within the factor VIII cDNA are involved. So far, attempts to improve the factor VIII cDNA expression have been unsuccessful. However, improved retroviral vectors and adenovirus-based vectors have been constructed that increase factor VIII expression. The use of these vector…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 27-year-old man with severe classic hemophilia A (antihemophilic globulin level: 1.5% of normal) had blunt trauma to his left eye that produced a corneoscleral laceration with prolapse of the intraocular contents. His left eye was enucleated under management with factor VIII replacement. This consisted of sufficient cryoprecipitate to increase the calculated circulating factor VIII level to 125%, sufficient factor VIII every 12 hours to increase peak postinfusion levels from 100 to 120%, and to maintain minimum levels of 30% immediately before infusion. Because he had developed a gingival he…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The course of a pregnant patient with von Willebrand's disease, who underwent a successful cesarean section without supportive Factor VIII therapy is described. She had no postoperative bleeding despite a persistently prolonged bleeding time. The significance of the bleeding time, Factor VIII activity, and Factor VIII-related antigen in relation to bleeding tendency and therapeutic management is discussed.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isolated reduced coagulation activity of FVIII may be a manifestation of haemophilia A, carriership of haemophilia A, haemophilia A in a woman, acquired haemophilia A and type 2N of von Willebrand's disease. The authors were concerned with the cause of isolated reduction of the coagulation activity of factor VIII (19 IU/dl) in a 40-year-old woman with a history of excessive haemorrhage of the type of mild haemophilia A with a negative family history. The personal history, family history and laboratory examination suggested type (variant) 2N of von Willebrand's disease. For indirect evidence th…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia A is an X-linked recessive bleeding disorder characterized by absent or ineffective coagulation factor VIII, a condition that could result in a severe and potentially life-threatening bleed. Although the current standard of care involves prophylactic replacement therapy of factor VIII, the development of neutralizing anti-factor VIII alloantibody inhibitors often complicates such therapeutic treatment. Emicizumab (Hemlibra®), a novel recombinant therapeutic agent for patients with hemophilia A, is a humanized asymmetric bispecific IgG4 monoclonal antibody designed to mimic activated…
ОбзорСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with hemophilia A have a congenital defect in thrombin generation. Only limited data are available on the substitution regimens in hemophilia A patients during and after cardiac operations. There are no data on heparinization of these patients during cardiopulmonary bypass. Whereas most case reports suggest factor VIII replacement in combination with standard heparinization to achieve near-normal physiologic factor VIII activity, we describe the successful management of a hemophilic A patient using a low-level factor VIII replacement combined with a reduced heparin dosage during cardi…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report describes a patient with Von Willebrand's disease whose second-trimester abortion was complicated by hemorrhage. Factor VIII levels were low and the patient responded well to factor VIII transfusions. The authors believe that abortions can be performed safely in patients with Von Willebrand's disease. If factor VIII is low, prophylactic cryoprecipitate is indicated.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 57-year-old woman affected with Sjögren's syndrome without bleeding history developed spontaneous hematomas at the arms, the left foot and the thigh, cutaneous hemorrhages and hematuria. Routine coagulation tests showed a prolongation of activated partial thromboplastin time associated with a marked reduction of factor VIII activity (VIII: C 5%). Other deficiencies of blood coagulation factors, especially von Willebrand factor, were excluded. Measurement of factor VIII inhibitor revealed an activity of 26.4 Bethesda units/ml. These findings were consistent with the diagnosis of acquired hemo…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Deamino-8-D-argenine vasopressin (DDAVP) was given by intravenous infusion to normal subjects, haemophiliacs and patients with von Willebrand's disease (vWd) and the factor VIII and plasminogen activator response was studied. In normal subjects and most patients with mild haemophilia and mild (intermediate) von Willebrand's disease there was an increase in plasminogen activator and all factor VIII related activities. In patients with mild vWd the prolonged bleeding time was shortened by DDAVP despite only a modest rise in factor VIII related Ristocetin cofactor activity (VIIIR:RiCoF). Sub-grou…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A sensitive and objective bioassay has been developed to measure the factor present in porcine or bovine plasma which aggregates human blood platelets. The technique is based on direct measurement of platelet aggregation using an electronic particle counter. Using this assay it has been established that platelet aggregating activity is present in both bovine and porcine plasma and in therapeutic concentrates of factor VIII prepared from these materials. Platelet aggregating activity was found to be a function of the factor-VIII-related antigen concentration and independent of factor-VIII coagu…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To develop a protocol for safe performance of percutaneous liver biopsies in children with deficiency of factor VIII (n = 12) or IX (n = 2) and chronic hepatitis C virus infection.
PATIENTS AND METHODS: Liver biopsies were performed after administration of factor VIII or IX, before and 24 weeks after cessation of antiviral therapy. To define the optimal means of providing replacement therapy, 10 children were enrolled in a randomized crossover design study of bolus versus continuous factor VIII for performance of the liver biopsy. For the crossover study, all of the patients were g…
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To study the prenatal genetic diagnostic methods for hemophilia A fetus.
METHODS: From 2002 to 2006, 19 hemophilia A families were diagnosed either by long distance-polymerase chain reaction (LD-PCR) for factor VIII intron 22 inversion or by the DNA polymorphism genetic linkage analysis of factor VIII in the Beijing Chaoyang Hospital.
RESULTS: (1) Totally 19 women, with 22 pregnancies received the prenatal diagnosis of fetal hemophilia A. The average week at diagnosis was 23 (17-34 ) weeks. All the direct fetal blood sampling (DFBS) were successful. There was no fetal-loss caused …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A brief review of the current status of treatment of two severe bleeder diseases, hemophilia A and von Willebrand's disease, with factor VIII concentrate is given. The functional activities deficient in the two diseases, antihemophilic factor (AHF) or coagulant factor VIII (F. VIII:C) in hemophilia, and the von Willebrand factor(s) (vWF; F.VIII R: Ag) in von Willebrand's disease, are present in a very large protein moiety of plasma, the macromolecular factor VIII complex. The rationale for replacement therapy of hemophilia depends on assessment of the severity of a given hemorrhagic episode fo…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования