BACKGROUND: Cachexia is a wasting condition that manifests in several types of cancer, and the main characteristic is the profound loss of muscle mass.
METHODS: The Yoshida AH-130 tumor model has been used and the samples have been analyzed using transmission electronic microscopy, real-time PCR and Western blot techniques.
RESULTS: Using in vivo cancer cachectic model in rats, here we show that skeletal muscle loss is accompanied by fiber morphologic alterations such as mitochondrial disruption, dilatation of sarcoplasmic reticulum and apoptotic nuclei. Analyzing the expression of some fact
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied the clinical, biochemical, and genetic features of eight patients with the autosomal recessive mitochondrial syndrome mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy (MNGIE). MNGIE is clinically characterized by ophthalmoparesis, peripheral neuropathy, leukoencephalopathy, gastrointestinal symptoms (recurrent nausea, vomiting, or diarrhea) with intestinal dysmotility, and histologically abnormal mitochondria in muscle. Brain MRI scans were consistent with leukodystrophy in seven patients examined. Nerve conduction and EMG studies were compatible with a sensorimotor neuropathy;
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 55-year-old man is presented who developed severe multifocal myoclonus and tonic clonic seizures in his early thirties, and progressive limb weakness in his mid forties, when a ragged red fibre myopathy was diagnosed. He went on to develop a distal motor neuropathy and respiratory failure. Respiratory function tests indicated respiratory failure secondary to respiratory muscle weakness and a central hypoventilation syndrome. CT scan revealed brain stem atrophy and brain stem evoked responses were abnormal. A sural nerve biopsy showed severe axonal degeneration. Cytochrome difference spectra
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Six cases of Ophthalmoplegia Plus (OP) have been studied: all the patients had palpebral ptosis, ophthalmoparesis and descending myopathy. Hypoacusis, cardiac conduction impairment, small stature, mental deficit and vestibulo-cerebellar dysfunction were present only in some cases. EMG showed a severe slowing of motor and sensory conduction velocity in one patient. Polyphasic and long duration MU action potentials, which are indicative of a neurogenic myopathy, were found in all cases. Every muscle biopsy showed many "ragged red fibers" which, in EM, appeared to contain abnormal mitochondria. A
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a genetic muscular disease and is the most common type of muscular dystrophy in Japan. Noninvasive magnetic resonance imaging (MRI) can be used for follow-up evaluation of myositis and muscular dystrophy, including DMD and inflammation is evaluated based on the increased muscle water as evaluated by T2-weighted MR images. However, in MDM, the redox status has not been evaluated non-invasively during the disease progression. We assessed the inflammation via the redox status in experimental animal disease models using in vivo dynamic nuclear polarization MRI
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nemaline myopathy (NM) is one of the most common non-dystrophic genetic muscle disorders. NM is often associated with mutations in the NEB gene. Even though the exact NEB-NM pathophysiological mechanisms remain unclear, histological analyses of patients' muscle biopsies often reveal unexplained accumulation of glycogen and abnormally shaped mitochondria. Hence, the aim of the present study was to define the exact molecular and cellular cascade of events that would lead to potential changes in muscle energetics in NEB-NM. For that, we applied a wide range of biophysical and cell biology assays
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We investigated the role of PPAR gamma coactivator 1alpha (PGC-1alpha) in muscle dysfunction in Huntington's disease (HD). We observed reduced PGC-1alpha and target genes expression in muscle of HD transgenic mice. We produced chronic energy deprivation in HD mice by administering the catabolic stressor beta-guanidinopropionic acid (GPA), a creatine analogue that reduces ATP levels, activates AMP-activated protein kinase (AMPK), which in turn activates PGC-1alpha. Treatment with GPA resulted in increased expression of AMPK, PGC-1alpha target genes, genes for oxidative phosphorylation, electron
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on the first case, a 21-year-old man, with partial deficiency of cytochrome c oxidase, lipid storage myopathy and concomitant lipid storage in the gastric mucosa affecting chief, parietal, and argentaffine cells as well as interstitial macrophages. The clinical symptoms consisted of increasing muscle weakness, cramps of the legs, and severe gastric pain that was resistant to treatment. Muscle biopsy specimens showed severe lipid storage in muscle fibers. Enzyme histochemistry revealed partial deficiency of cytochrome c oxidase (COX) with scattered non-reactive fibers among a majority
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two infants who had clinical and radiographic findings consistent with Leigh syndrome were found to have deficiency of complex I (reduced nicotinamide-adenine dinucleotide--coenzyme Q reductase) activity. Significant abnormalities were found on computed tomographic scans and magnetic resonance images of the brain. Lactate and pyruvate concentrations in blood and cerebrospinal fluid were elevated, and muscle biopsy specimens showed abnormal mitochondria. These data indicate that Leigh syndrome, as well as MELAS syndrome (mitochondrial encephalopathy, myopathy, lactic acidosis, and stroke-like e
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intact mitochondria were isolated from skeletal muscle of two patients with Kearns-Sayre syndrome (retinitis pigmentosa, heart block, chronic external ophthalmoplegia), and mitochondrial protein translation was measured. Mitochondrial protein synthesis was up to 10 times greater than in control subjects and SDS-polyacrylamide gel electrophoresis revealed absence of a translation product with the mobility of a 5 KDa protein. State 3 respiration rates were normal with site 1 and site 2 substrates, suggesting that the absent protein was not a functional subunit of a respiratory chain complex.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of the study was to examine whether a rat model of liver cirrhosis induced by carbon tetrachloride (CCl4) is a suitable model of muscle wasting and alterations in amino acid metabolism in cirrhotic humans. Rats were treated by intragastric gavage of CCl4 or vehicle for 45 days. Blood plasma and different muscle types-tibialis anterior (mostly white fibres), soleus (red muscle) and extensor digitorum longus (white muscle) - were analysed at the end of the study. Characteristic biomarkers of impaired hepatic function were found in the plasma of cirrhotic animals. The weights and protein
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE: To search for proprioceptive nerve terminals in human ciliary muscle.
METHODS: In 48 human donor eyes, histologic and ultrathin sections cut in different planes and wholemounts of the ciliary muscle were studied. Immunohistochemical staining with antibodies against pan-neuronal antigens and antigens reported as markers for sensory terminals in other organs was performed.
RESULTS: Among the markers for proprioceptive terminals, only calretinin was present in the ciliary body. Calretinin-immunoreactive (IR) nerve terminals surrounded the posterior and reticular ciliary muscle tips and
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The past decade has witnessed an upsurge in studies demonstrating mitochondrial transfer as one of the emerging mechanisms through which mesenchymal stem cells (MSCs) can regenerate and repair damaged cells or tissues. It has been found to play a critical role in healing several diseases related to brain injury, cardiac myopathies, muscle sepsis, lung disorders and acute respiratory disorders. Several studies have shown that various mechanisms are involved in mitochondrial transfer that includes tunnel tube formation, micro vesicle formation, gap junctions, cell fusion and others modes of tran
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We prove the feasibility of evaluation of mitochondrial electron transport chain function in isolated mitochondria of smooth muscle cells of rats from uterus using fluorescence of NADH and FAD coenzymes. We found the inversely directed changes in FAD and NADH fluorescence intensity under normal functioning of mitochondrial electron transport chain. The targeted effect of inhibitors of complex I, III and IV changed fluorescence of adenine nucleotides. Rotenone (5 μM) induced rapid increase in NADH fluorescence due to inhibition of complex I, without changing in dynamics of FAD fluorescence incr
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We analysed the mitochondrial genome of one patient with chronic and progressive bilateral ophthalmoplegia. This patient also had abnormal EKG showing cardiac conduction defects and pigmentary retinopathy, suggestive of the Kearns-Sayre syndrome. On muscle biopsy, with Gomori trichrome stain, the fibers showed an increase in red-staining material in the intermyofibrillary network and the subsarcolemmal region. On electron microscopy, aggregations of abnormal mitochondria were demonstrated, confirming the diagnosis of mitochondrial myopathy. Analysis of mitochondrial DNA (mtDNA) from the patien
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria-endoplasmic reticulum contacts (MERCs), also called endoplasmic reticulum (ER)-mitochondria contact sites (ERMCS), are the membrane domains, where these two organelles exchange lipids, Ca2+ ions, and reactive oxygen species. This crosstalk is a major determinant of cell metabolism, since it allows the ER to control mitochondrial oxidative phosphorylation and the Krebs cycle, while conversely, it allows the mitochondria to provide sufficient ATP to control ER proteostasis. MERC metabolic signaling is under the control of tethers and a multitude of regulatory proteins. Many of these
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vascular remodeling is a common pathological hallmark of many cardiovascular diseases. Vascular smooth muscle cells (VSMCs) are the predominant cell type lining the tunica media and play a crucial role in maintaining aortic morphology, integrity, contraction and elasticity. Their abnormal proliferation, migration, apoptosis and other activities are tightly associated with a spectrum of structural and functional alterations in blood vessels. Emerging evidence suggests that mitochondria, the energy center of VSMCs, participate in vascular remodeling through multiple mechanisms. For example, pero
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: CHKB mutations have been described in 49 patients with megaconial congenital muscular dystrophy, which is a rare autosomal recessive disorder, of which 40 patients showed homozygosity.
METHODS: Peripheral blood genomic DNA samples were extracted from patients and their parents and were tested by whole exome sequencing. Quantitative PCR was performed to detect deletion. Single nucleotide polymorphism analysis was performed to identify uniparental disomy. Quantitative PCR and western blot were used to measure the expression level of CHKB in patient 1-derived immortalized lymphocytes
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
NADH dehydrogenase 5 (ND5) is one of 44 subunits composed of Complex I in mitochondrial respiratory chain. Therefore, a mitochondrially encoded ND5 (MT-ND5) gene mutation causes mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) disorder, resulting in the development of mitochondrial diseases. Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) which had podocytes filled with abnormal mitochondria is induced by mitochondrial diseases. An MT-ND5 mutation also causes FSGS. We herein report a Japanese woman who was found to have proteinuria and renal dysfunction in an annual health check-up at 29 years old.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mice (Y522S or YS), carrying a mutation of the sarcoplasmic reticulum (SR) Ca2+ release channel of skeletal muscle fibers (ryanodine receptor type-1, RyR1) which causes Ca2+ leak, are a widely accepted and intensively studied model for human malignant hyperthermia (MH) susceptibility. Since the involvement of reactive oxygen species (ROS) and of mitochondria in MH crisis has been previously debated, here we sought to determine Ca2+ uptake in mitochondria and its possible link with ROS production in single fibers isolated from flexor digitorum brevis (FDB) of YS mice. We found that Ca2+ concent
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.