Surface proteins tethered to the membrane through a glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchor are deficient in the blood cells of patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) as result of a somatic mutation, in a hematopoietic stem cell, of the X-linked phosphatidylinositolglycan complementation group A (PIG-A) gene. In PNH patients, compared to the large numbers of GPI-deficient myeloid cells, the proportion of GPI-deficient lymphocytes tends to be low, and therefore the impact of GPI deficiency on immune function has been unclear. We have obtained complementation by Pig-a(-) embry…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We studied complement 1 inhibitor (C1-INH) as an inhibitor of the alternative complement pathway. C1-INH prevented lysis, induced by the alternative complement pathway, of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) erythrocytes in human serum. It inhibited the binding of both factors B and C3 to PNH and rabbit erythrocytes and blocked the ability of factor B to restore alternative-pathway function in factor B-depleted serum. C1-INH did not bind to factors B or D but did bind to immobilized C3b and cobra venom factor (CVF), a C3b analogue. C1-INH prevented factor B from binding to CVF-coated bea…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The systemic symptoms, tissue lesions and release of cytokines were analysed in four isogenic mouse strains with distinct haplotypes injected with various doses of Loxosceles intermedia spider venom. The estimated LD50 were 24.5 microg for C57Bl/6, 17.6 microg for BALB/c, 6.3 microg for C3H/HeJ and 4.6 microg for A/Sn mice. Prostration, acute cachexia, hypothermia, neurological disorders and hemoglobinuria were the signals preceding death. Accumulation of eosinophilic material inside the proximal and distal renal tubules and acute tubular necrosis were the most common histopathological finding…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Venous thromboembolic diseases are of major importance with respect to morbidity and mortality. Therefore, efficient prophylaxis is essentia … genic disease (e.g. myeloproliferative disorder, especially polycythemia vera, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, systemic lupus erythematosus, homocystinuria) or a hereditary thrombophilia (e.g. deficiency of antithrombin III, protein S, protein C or APC resistance), prophylactic measures should be more generally applied. In these patients, risk factors (e.g. …
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Schistosomula of Schistosoma mansoni became resistant to antibody-dependent complement damage in vitro after pre-incubation with normal huma … ing in vitro. Incubation of schistosomula with erythrocytes from patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNHE) or SRBC, which are DAF-deficient, did not protect the parasites from complement lesion. Supernatant of 100,000 x g collected from NHuE incubated for 24 h in defined medium was shown to contain a soluble form of DAF and to protect schistosomul …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two male English springer spaniel dogs with a chronic hemolytic anemia and sporadic hemolytic crises, historically related to "stress" situa … avenous doxapram increased venous blood pH in dog 1 and control dogs, but transient hemoglobinemia, hemoglobinuria, and severe bilirubinuria occurred only in the studied patient. The erythrocyte phosphofructokinase (PFK) activity was severely decreased in both dogs (10% of controls). The erythrocyte 2,3-diphosphoglycerate content was markedly reduced and the cel …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In patients with paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH), the complement component 5 (C5) inhibitors ravulizumab and eculizumab control terminal complement activity and intravascular hemolysis, which are drivers of morbidity and mortality. During C5 inhibitor treatment, ongoing C3 fragment deposition on surviving PNH red blood cells may cause clinically significant extravascular hemolysis (csEVH) in some patients. csEVH is not thought to be life threatening but may cause symptomatic anemia and need for transfusion. This post hoc analysis of studies 301 (NCT02946463) and 302 (NCT03056040) eva…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iptacopan (FABHALTA®) is an oral complement Factor B inhibitor developed by Novartis Pharmaceuticals for the treatment of complement-mediated diseases. Acting upstream of complement 5 in the alternative pathway, iptacopan inhibits both terminal complement-mediated intravascular haemolysis and complement 3-mediated extravascular haemolysis. On 5 December 2023, iptacopan received approval in the USA for the treatment of adults with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). This article summarizes the milestones in the development of iptacopan leading to this first approval for PNH.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) is at high risk of relapse at any time, therefore patients require lifelong monitoring. The most appropriate way to monitor patients is not yet clear. Patients could be monitored for relapse by urine dipstick testing for haemoglobinuria based on the hypothesis that thrombotic microangiopathy involving the glomerulus and associated with renal damage (like aHUS) cannot occur without haematuria.
METHODS: The aim of this retrospective study is to analyse our experience with this approach in aHUS patients who have never previously been treated
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired haematological disorder characterized by complement-mediated haemolytic anaemia caused by deficiency of glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchored proteins. Somatic mutation of an X-linked gene, PIG-A, is responsible for the defect in biosynthesis of GPI-anchor. It appears that frequency of PNH differs geographically, and seems to be more frequent in some Asian countries, such as Thailand and China. We studied a group of 34 Thai patients with PNH to see whether the somatic mutations in PIG-A, extent of deficiency of GPI-anchored protei
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal stem cell disorder resulting in insufficient and defective haematopoesis associated frequently with aplastic anaemia (AA). A deficiency of the glycosyl phosphatidylinositol (GPI)-anchored complement activation regulatory proteins CD55 and CD59 is responsible for an increased sensitivity of erythrocytes to complement attack leading to chronic intravascular haemolysis with haemoglobinuria. In this study we investigated the effects of complement activation caused by anti-thymocyte globulin (ATG) treatment on the PNH clone in a patie
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is due to the absence or marked reduction of glycan phosphatidylinositol (GPI)-anchored proteins on the surface of blood cells. Affected patients may have a population of red blood cells that are completely deficient (PNH III) or partially deficient (PNH II) in these proteins, or they may have both. PNH III has recently been shown to be due, in all cases examined, to a somatic mutation in the PIG-A gene, whose product is required for an early step in GPI anchor synthesis. We now show that two patients with PNH II cells also have somatic mutations of t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cold-reactive antibodies may cause peripheral ischaemia, occasionally proceeding to gangrene on exposure to cold. A 46-year-old male with syphilis, presented with an unusual combination of both paroxysmal cold haemoglobinuria and cold agglutinin disease, resulting in peripheral gangrene and requiring bilateral below knee amputations.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In order to investigate erythropoiesis in paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH), the relative proportions of complement-mediated lysed erythroblasts in individual bursts of two cases of PNH were analysed by a modified complement lysis sensitivity test using the trypan blue dye exclusion method. All bursts contained both complement-sensitive and complement-insensitive erythroblasts and the ratio between them varied from burst to burst. The means +/- SD of the haemolytic percentages of individual bursts in cases 1 and 2 were 30.9 +/- 10.8% (n = 20, ranging from 13.2% to 52.8%) and 54.8 +/-
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования