Mitochondrial sulfur dioxide (SO2) plays important roles in physiological and pathological activities. Unfortunately, it is lack of a reliable tool to precisely visualize the mitochondrial SO2 and elaborate its complicated functions in various cytoactivities. Here we report a mitochondrial-immobilized fluorescent probe PM-Cl consisting of coumarin and benzyl chloride modified benzothiazole, which enables selective visualization of mitochondrial SO2via chemical immobilization. The spectral results demonstrated that probe PM-Cl could respond to SO2 with high selectivity and sensitivity. Co-local
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the mitochondrial-DNA or mitochondria related nuclear-encoded-DNA lead to various multisystemic disorders collectively termed mitochondrial diseases. One in three cases of mitochondrial disease affects the heart muscle, which is called mitochondrial cardiomyopathy (MCM) and is associated with hypertrophic, dilated, and noncompact cardiomyopathy. The heart is an organ with high energy demand, and mitochondria occupy 30%-40% of its cardiomyocyte-cell volume. Mitochondrial dysfunction leads to energy depletion and has detrimental effects on cardiac performance. However, disease devel
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are highly dynamic organelles undergoing cycles of fusion and fission to modulate their morphology, distribution, and function, which are referred as 'mitochondrial dynamics'. Dynamin-related protein 1 (Drp1) is known as the major pro-fission protein whose activity is tightly regulated to clear the damaged mitochondria via mitophagy, ensuring a strict control over the intricate process of cellular and organ dynamics in heart. Various posttranslational modifications (PTMs) of Drp1 have been identified including phosphorylation, SUMOylation, palmitoylation, ubiquitination, S-nitrosy
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Type 2 diabetes (T2D) has reached an epidemic level globally. Most current treatments ameliorate the hyperglycemic symptom of the disease but are not effective in correcting its underlying cause. One important causal factor of T2D is ectopic accumulation of lipids in metabolically sensitive organs such as liver and muscle. Mitochondrial uncoupling, which reduces cellular energy efficiency and increases lipid oxidation, is an appealing therapeutic strategy. The challenge, however, is to discover safe mitochondrial uncouplers for practical use. Niclosamide is an anthelmintic drug approved by the
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Rheumatoid myositis (RM) is still poorly characterized, albeit the concept of muscle involvement in rheumatoid arthritis (RA) is well-recognized as being driven by a wide range of causes including inflammation, drugs, impaired joint flexibility, sedentarism.
OBJECTIVE: To describe clinical, serological, imaging and histological pattern of RM.
MATERIALS AND METHODS: This is a retrospective study on eight RM selected from a cohort of one hundred and three RA systematically assessed for skeletal muscle involvement. Data collected included clinical, serum muscle enzymes, muscle imagi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Chronic fatigue syndrome is characterized by muscle fatigue and pain at rest, symptoms which are usually exacerbated with exercise. Although various studies have shown minor, non-specific morphological and biochemical changes in muscle of patients with chronic fatigue syndrome, no consistent defect has been identified. Some have suggested that an enteroviral infection in muscle may cause the chronic muscle fatigue seen in patients with chronic fatigue syndrome, with acute infection directly and irreversibly impairing mitochondrial function, and persistent infection depressing muscle protein
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cardiac mitochondria generate ATP, via oxidative phosphorylation (OXPHOS) to sustain continuous and forceful myocardial contraction, thereby meeting systemic metabolic demands. Mitochondrial biogenesis and energy metabolism depend on proteostasis, which can be disrupted by stressors such as hypoxia, leading to impaired cardiac function. As a result, the study of mitochondrial energy metabolism and proteostasis under stress has become a key focus in cardiovascular research. The mitochondrial unfolded protein response (UPRmt) plays a "double-edged sword" role-either protective or detrimental-dep
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Photoreceptors have high energy demands and a high density of mitochondria that produce ATP through oxidative phosphorylation (OXPHOS) of fuel substrates. Although glucose is the major fuel for CNS brain neurons, in photoreceptors (also CNS), most glucose is not metabolized through OXPHOS but is instead metabolized into lactate by aerobic glycolysis. The major fuel sources for photoreceptor mitochondria remained unclear for almost six decades. Similar to other tissues (like heart and skeletal muscle) with high metabolic rates, photoreceptors were recently found to metabolize fatty acids (palmi
СтатьяОбзорПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have reported the clinical and autopsy findings in a case with generalized seizures, myoclonus, blindness and deafness which was accompanied by stroke-like episodes. This case was diagnosed as mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis & stroke-like episodes (MELAS) from these findings. Solitary and continuous lesions of softening were distributed in both hemispheres, more severely in the frontal and occipital poles. These lesions did not correspond to a vascular supply. The pulvinar, lateral and medial geniculate body of the thalamus, cerebellar vermis and dentate nucleus had small l
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Daily subcutaneous administration of the oral hypoglycaemic agent, diphenyleneiodonium at a low dose (1.5 mg/kg body weight) over a 4-5 week period resulted in a normoglycaemic stable animal model of impaired oxidative phosphorylation in the rat. Diphenyleneiodonium specifically inhibits NAD-linked mitochondrial oxidation [Bloxham, Biochem. Soc. Trans. 7, 103 (1979)], and in isolated mitochondrial preparations from heart, soleus and gastrocnemius muscle and liver from treated animals NAD-linked respiration was reduced by 40% or more of mean control values. Brain and kidney mitochondria isolate
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The effect of prolonged adminstration of ehtanol on cardiac metabolism, contractility, and ultrastructure was investigated. Dogs received 400 ml of a 25 percent solution of ethanol during a period of 3-6 months. Repeated heart muscle biopsied revealed a significant diminution in the activity of intramitochondrial NAD-linked isocitrate dehydrogenase in the animals exposed to alcohol. Oxidative, phosphorylation of mitochondria was measured polarographically using a vibrating oxygen electrode; respiratory control index and mitochondrial oxygen consumption were markedly reduced (p less than 0.001)
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The transcriptional repressor B cell lymphoma 6 (BCL6) is highly expressed in skeletal muscle. Although transcriptome-wide studies have shown BCL6 dysregulation in muscular dystrophies, investigations into its endogenous roles in muscle biology remain scarce. We therefore generated skeletal muscle-specific Bcl6 knockout (M-Bcl6 KO) mice and used adeno-associated virus to knockdown (KD) Bcl6 selectively in limb muscles of mice. In both models, Bcl6 deficiency led to reduced muscle mass and contractility. Single-nucleus RNA sequencing and biochemical analyses revealed upregulation of Socs2, and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Megaconial Congenital Muscular Dystrophy (CMD) is a rare autosomal recessive disorder characterized by enlarged mitochondria located mainly at the periphery of muscle fibers and caused by mutations in the Choline Kinase Beta (CHKB) gene. Although the pathogenesis of this disease is not well understood, there is accumulating evidence for the presence of mitochondrial dysfunction. In this study, we aimed to investigate whether imbalanced mitochondrial dynamics affects mitochondrial function and bioenergetic efficiency in skeletal muscle cells of Megaconial CMD. Immunofluorescence, confocal and t
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antisense oligonucleotide (AO)-mediated exon-skipping therapies show promise in Duchenne muscular dystrophy (DMD), a devastating muscular disease caused by frame-disrupting mutations in the DMD gene. However, insufficient systemic delivery remains a hurdle to clinical deployment. Here, we demonstrate that MOTS-c, a mitochondria-derived bioactive peptide, with an intrinsic muscle-targeting property, augmented glycolytic flux and energy production capacity of dystrophic muscles in vitro and in vivo, resulting in enhanced phosphorodiamidate morpholino oligomer (PMO) uptake and activity in mdx mic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Collagen VI is an extracellular matrix protein that forms a microfilamentous network in skeletal muscles and other organs. Inherited mutations in genes encoding collagen VI in humans cause two muscle diseases, Bethlem myopathy and Ullrich congenital muscular dystrophy. We previously generated collagen VI-deficient (Col6a1-/-) mice and showed that they have a muscle phenotype that strongly resembles Bethlem myopathy. The pathophysiological defects and mechanisms leading to the myopathic disorder were not known. Here we show that Col6a1-/- muscles have a loss of contractile strength associated w
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immobilization of the rabbit knee in extension has previously been shown to damage the vastus intermedius profundus (VIP) muscle. To examine the mechanism of the early stages of the muscle damage, the authors studied creatine kinase activity in serum, and both light and electron microscopic changes in the affected muscle. The right knee was immobilized in an extended position using a splint, and thigh muscles were removed at various intervals, up to 48 hours after immobilization. The left hindlimb served as a control. Creatine kinase levels in serum rose ten hours after the onset of the immobi
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The loss of normal ultrastructure of skeletal muscle during the relentless course of infantile acid maltase deficiency (AMD) is re-examined in the light of the lysosomal rupture hypothesis. This hypothesis suggests that movement and increased myofibril rigidity during contraction cause lysosomes in muscle to rupture and release glycogen and other lysosomal contents to a much greater extent than do lysosomes in other cell types in cases of infantile AMD. Muscle fibers are destroyed, while macrophages and other cells mostly accumulate glycogen in storage lysosomes without being destroyed. When m
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are semiautonomous cell organelles which possess their own genome (mtDNA) but nonetheless depend on the import of nuclear-encoded proteins. In recent years, several mutations of mtDNA have been associated with specific diseases of the muscles and nervous system. In 1993, the A>G point mutation at position 3243 of the mtDNA, until then a prominent genetic marker for mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like episodes (MELAS), was detected in patients with progressive external ophthalmoplegia (PEO). Due to the divergent clinical presentations of MELAS and PEO,
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Decreased ryanodine receptor type 1 (RyR1) protein levels are a well-described feature of recessive RYR1-related myopathies. The aim of the present study was twofold: (1) to determine whether RyR1 content is also decreased in other myopathies and (2) to investigate the mechanisms by which decreased RyR1 protein triggers muscular disorders.
METHODS: We used publicly available datasets, muscles from human inflammatory and mitochondrial myopathies, an inducible muscle-specific RYR1 recessive mouse model and RyR1 knockdown in C2C12 muscle cells to measure RyR1 content and endoplasmic
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Post orgasmic illness syndrome is a rare, mysterious condition with an unknown pathomechanism and uncertain treatment. The symptoms of post orgasmic illness syndrome last about 2-7 days after an ejaculation. The current hypothesis proposes that the primary injury in post orgasmic illness syndrome is an acute compression proprioceptive axonopathy in the muscle spindle, as is suspected in delayed onset muscle soreness. The terminal arbor degeneration-like lesion of delayed onset muscle soreness is theorized to be an acute stress response energy-depleted dysfunctional mitochondria-induced impairm
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования