Muscle contraction relies on a highly organized intracellular network of membrane organelles and cytoskeleton proteins. Among the latter are the intermediate filaments (IFs), a large family of proteins mutated in more than 30 human diseases. For example, mutations in the DES gene, which encodes the IF desmin, lead to desmin-related myopathy and cardiomyopathy. Here, we demonstrate that myotubularin (MTM1), which is mutated in individuals with X-linked centronuclear myopathy (XLCNM; also known as myotubular myopathy), is a desmin-binding protein and provide evidence for direct regulation of des
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Dufour's and venom glands are two important exocrine glands in ants. In this study, the morphology and fine structure of these two glands are described in the ant Camponotus japonicus Mayr. The Dufour glands have a characteristic bilobed shape and show a difference in size and color between the female castes (minor and major workers, alate and dealate queens). The external surface of Dufour's gland shows different features among the female castes. It appears more hypertrophied in major workers than in the other castes, indicating for a more pronounced function. The cells of the glandular e
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial dysfunctions are thought to contribute to muscle atrophy and weakness that develop during ageing and mechanical unloading caused by immobilization, bed rest and microgravity. Older adults are at greater risk of developing muscle and mitochondrial dysfunctions in response to unloading. Although exercise is well known to promote muscle and mitochondrial health, its protective effect during mechanical unloading in older adults remains largely unexplored. Here, we investigated the impact of 14 days of head-down tilt bed rest (HDBR) with and without a multimodal exercise countermeasur
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Renal cell carcinoma (RCC) with angioleiomyoma-like stroma appears to be molecularly distinct from clear cell RCC; however, its relationship to clear cell papillary RCC remains debated. Recent studies have found that similar tumors sometimes occur in patients with tuberous sclerosis complex (TSC), of which 1 study found unexpectedly negative succinate dehydrogenase B (SDHB) immunostaining. We evaluated immunohistochemistry for SDHB in 12 apparently sporadic RCCs with angioleiomyoma-like stroma and correlated with clinical information for stigmata of TSC. Tumors were compared with a group of 16
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA), the leading genetic cause of infant mortality, predominantly affects high metabolic tissues including motor neurons, skeletal muscles and the heart. Although the genetic cause of SMA has been identified, mechanisms underlying tissue-specific vulnerability are not well understood. To study these mechanisms, we carried out a deep sequencing analysis of the transcriptome of spinal motor neurons in an SMA mouse model, in which we unexpectedly found changes in many genes associated with mitochondrial bioenergetics. Importantly, functional measurement of mitochondrial
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Numerous molecular abnormalities have been described in pulmonary arterial hypertension (PAH), complicating the translation of candidate therapies to patients because, typically, 1 treatment addresses only 1 abnormality. The realization that in addition to pulmonary artery vascular cells, other tissues and cells are involved in the syndrome of PAH (eg, immune cells, right ventricular cardiomyocytes, skeletal muscle) further complicates the identification of optimal therapeutic targets. Here, we describe a metabolic theory that proposes that many apparently unrelated molecular abnormalities in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Functional and structural changes in mitochondria are caused by the opening of the mitochondrial permeability transition pore (PTP) and by the mitochondrial generation of reactive oxygen species (ROS). These two processes are linked in a vicious cycle that has been extensively documented in ischemia/reperfusion injuries of the heart, and the same processes likely contribute to vascular pathology. For instance, the opening of the PTP causes cell death in isolated endothelial and vascular smooth muscle cells. Indeed, atherosclerosis is exacerbated when mitochondrial antioxidant defenses are hamp
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Benign essential blepharospasm (BEB) is a focal dystonia characterized by involuntary contractions of the orbicularis oculi and periocular muscles. We aimed to investigate the effects of muscle receptor levels on the etiopathogenesis of blepharospasm by evaluating the orbicularis oculi estrogen receptor (ER) and androgen receptor (AR) levels.
METHODS: Four blepharospasm patients (2 females and 2 males) who underwent upper lid blepharoplasty and/or orbicularis myomectomy and 4 healthy cases (2 females, 2 males) that had upper lid blepharoplasty were included. The pretarsal, presept
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The ultrastructural changes associated with the early stages of degeneration of the larval mesothoracic muscle fibers of Manduca sexta were examined during the prepupal period and on the first day after ecdysis. Over this 5 day period, the muscle fibers decrease in cross-sectional area but increase in apparent surface area compared to the dimensions of early fifth-instar fibers. Large numbers of electron-dense granules or droplets are formed and extruded from the muscle cytoplasm into the hemolymph; this process may account for some of the decrease in muscle fiber mass and may represent a deve
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
High-altitude exposure impairs both maximal aerobic and anaerobic (lactic and alactic) performances. The maximal aerobic power (VO2max) decreases exponentially with increasing altitude. At 5,350 m, a sudden rise in inspired O2 pressure (PIO2) was found to raise the VO2max of acclimatized lowlanders from 70 to only 92% of the control sea-level value. Since the hemoglobin concentration was about 35% higher than that of the controls, hemoglobin O2 saturation was restored to about 100%, and maximal cardiac output was only 10-20% lower than at sea level, the above result can only be the consequence
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Patients with heart failure (HF) usually present with skeletal muscle diseases of varying severity, ranging from early fatigue on exercise to sarcopenia, sarcopenic obesity or cachexia, and frailty, which are significant predictors of HF prognosis. Abnormal mitochondrial metabolism has been identified as one of the earliest signs of skeletal muscle injury in HF and is associated with pathological alterations in muscle, manifested as muscle wasting, myocyte atrophy and apoptosis, fiber type shift, impaired contractile coupling, and muscle fat infiltration. In this review, we update the evidence
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Standard chemotherapy regimens for patients with breast cancer are based on epirubicin-cyclophosphamide (EC) and paclitaxel (TAX) administrations. While it has been shown that first EC administration impairs mitochondrial homeostasis, the isolated effects of TAX have not been studied without previous chemotherapy exposure. We conducted a prospective clinical study including five patients with breast cancer who underwent two vastus lateralis muscle biopsies before and 4 days after the first TAX administration, without any prior chemotherapy exposure. Mitochondrial respiratory capacity, reactive
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fuel interactions in contracting muscle represent a complex interplay between enzymes regulating carbohydrate and fatty acid catabolism, converging in the mitochondrial matrix. While increasing exercise intensity promotes carbohydrate use at the expense of fatty acid oxidation, the mechanisms underlying this effect remain poorly elucidated. As a potential explanation, we investigated whether exercise-induced reductions in intramuscular pH (acidosis) attenuate carnitine palmitoyltransferase-I (CPT-I)-supported bioenergetics, the rate-limiting step for fatty acid oxidation within mitochondria. S
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study investigated the role of vitamin D (VD) in disuse skeletal muscle atrophy, with a particular focus on muscle type-specific differences. Male C57BL/6 J mice were fed either a standard or VD-deficient diet and subjected to hindlimb immobilization to induce disuse atrophy. The expression of vitamin D receptor (VDR) was analyzed across several skeletal muscles, and muscle fiber atrophy and mitochondrial function were evaluated. In addition, cultured C2C12 myotubes were used to assess the direct effects of VD on oxidative stress-induced mitochondrial dysfunction. VDR expression was marke
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Variation in the size and relative proportion of type 1 and type 2 muscle fibers can occur in a number of conditions, including structural myopathies, neuropathies, and various syndromes. In most cases, the pathogenesis of such fiber type changes is unknown and the etiology is heterogeneous. Skeletal muscle mitochondrial respiratory chain analysis was performed in 10 children aged 3 weeks to 5 years with abnormalities in muscle fiber type, size, and proportion. Five children were classified as having definite, four as probable, and one as possible mitochondrial disease. Type 1 fiber predominan
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The mitochondrial mutation A-->G at nucleotide position 3243 is associated with mitochondrial myopathy, encephalopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) and other mitochondrial encephalomyopathies. We found this mutation in a 61-year-old patient who developed at the age of 54 a myopathy with painful muscle stiffness as the predominant symptom. Additionally hypacusis, a mild hemisensory syndrome and impaired glucose tolerance were present. Muscle histopathology showed few ragged red fibers. The mutation was detected heteroplasmatically in DNA from muscle and blood. So far painfu
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 13-year-old boy developed cramps and myoglobinuria following exertion. Mitochondrial preparations from a skeletal muscle biopsy were deficient in carnitine palmitoyltransferase (CPT) activity when assayed by the hydroxamate and kinetic assays. The patient's fibroblasts were also deficient when assayed by the hydroxamate and kinetic assays, but not when tested by the DTNB (5,5'-dithiobis-[nitrobenzoic acid]) method. This disparity probably indicates a specific deficiency in fibroblasts of one of the two carnitine palmitoyltransferases, presumably CPT II.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondria are intricately involved with essential functions in normal and cancer cells and, as such, mitochondria are a natural target for chemotherapeutic drugs. We previously showed that Taxol, even at low doses, adversely effects mitochondrial energetics, function, and intracellular migration patterns. We observed (by multiple optical means) suppression of oxidative phosphorylation (OXPHOS) and decreased adenosine triphosphate (ATP) production, increased reactive oxygen species (ROS) generation (both immediately and integrated over time), increased mitotic fraction, and the release of LD
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The dynamics of calcium ions ( Ca 2 + ) in skeletal muscles link electrochemical activation and contractile force generation. Recent experimental data suggest that store-operated Ca 2 + entry (SOCE), the process of extracellular Ca 2 + influx upon the depletion of Ca 2 + from the sarcoplasmic reticulum (SR), helps delay the onset of muscle fatigue during exercise. We hypothesize that SOCE regulates force generation during prolonged muscle activity by allowing for sustained Ca 2 + release from the SR. We test this hypothesis with a quantitative biophysical model that simulates the bio
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Limb-girdle muscular weakness and wasting could be caused by different diseases (inflammatory and hereditary myopathies, muscular dystrophies and neurogenic atrophies). Among these, Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) is an heterogeneous group of pathologies that have progressive proximal limbs and girdle weakness, with some dystrophic features by the muscle biopsy. We studied a case of LGMD in an adult man with a typical histological and histochemical profile, associated to a mitochondrial deficit characterized by presence of ragged-red fibers, a histochemical Cytochrome Oxidase deficiency
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования