OBJECTIVE: To report the electrodiagnostic features of immune checkpoint inhibitor (ICI)-related neuropathy.
METHODS: We retrospectively reviewed clinical presentations and electrodiagnostic features of 23 patients studied after receiving immune checkpoint inhibitors (ICIs). The presentations for electrodiagnostic evaluation included an acute neuropathy or neuromuscular junction disorder. We applied established electrodiagnostic criteria for polyneuropathy and acute demyelinating neuropathy.
RESULTS: We identified acute demyelinating neuropathy (13 cases), axonal sensory motor neuropathy (5)…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In amyotrophic lateral sclerosis (ALS), it has been suggested that the process of neurodegeneration starts at the neuromuscular junction and is propagated back along axons towards motor neurons. Caspase-dependent pathways are well established as a cause of motor neuron death, and recent work in other disease models indicated a role for caspase 6 in axonal degeneration. Therefore we hypothesised that caspase 6 may be involved in motor neuron death in ALS. To investigate the role of caspase 6 in ALS we profiled protein levels of caspase-6 throughout disease progression in the ALS mouse model SOD…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The term motor neuron disease encompasses a spectrum of disorders in which motor neurons are the lost. Importantly, while some … .
RESULTS: We have characterised two differentially vulnerable populations, differing in the level neuromuscular junction loss. Transcriptional analysis on motor neuron cell bodies revealed that reduced Smn levels correlate with a reduction of transcripts associated with the ribosome, rRNA binding, ubiquitination and oxidative phosphorylation. Furthermore, P53 pathway …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Despite many efforts, the etiopathogenesis of ALS remains unknown. During the last decade evidence for an autoimmune involvement in motoneuron degeneration and death has remarkably increased. Multiple reports have documented significant expression of proteins associated with immune function in affected areas of ALS patients. Two animal models of immune-mediated motoneuron destruction have been developed that closely resemble clinical, electrophysiological and morphological features of human ALS. Inflammatory foci within the spinal cord, and IgG at the neuromuscular junction as well as within u…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromyelitis optica spectrum disorders (NMOSD) and myasthenia gravis (MG) are disorders that affect the central nervous system and the neuromuscular junction respectively. Although both conditions are rare, reports of the coexistence of these two pathologies are increasing worldwide. Rarely, patients with MG develop aggressive forms of neuromyelitis optica (NMO) after thymectomy. Here, we describe two Peruvian patients with the association of MG and NMO.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infant botulism is a rare condition caused by intestinal colonization with Clostridium botulinum. The enteric toxin causes intestinal immobility and progressive descending paralysis due to the effect on acetylcholine release at the neuromuscular junction and other cholinergic nerve terminals, particularly in the gut. Herein, we report an infant with infantile botulism because of rare clinically entity, with early diagnosis and appropriate treatment recover no squeal.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acta physiologica, pharmacologica et therapeutica latinoamericana : organo de la Asociacion Latinoamericana de Ciencias Fisiologicas y [de] la Asociacion Latinoamericana de Farmacologia1999eng
Micrurus nigrocinctus is the most abundant coral snake in Central America. The venom of this specie induced a concentration-dependent (10-20 micrograms/ml) depolarization in the isolated mouse phrenic nerve-diaphragm preparations incubated at 37 degrees C. d-Tubocurarine (10 micrograms/ml) and (alpha beta ungarotoxin (3-5 micrograms/ml) were able to partially protect against the depolarization induced by the venom (10 micrograms/ml), suggesting the involvement of subsynaptic cholinergic receptors. This venom (10 micrograms/ml) also increased the frequency and amplitude of miniature end-plate p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA) is a major genetic cause of death in childhood characterized by marked muscle weakness. To investigate mechanisms underlying motor impairment in SMA, we examined the spinal and neuromuscular circuitry governing hindlimb ambulatory behavior in SMA model mice (SMNΔ7). In the neuromuscular circuitry, we found that nearly all neuromuscular junctions (NMJs) in hindlimb muscles of SMNΔ7 mice remained fully innervated at the disease end stage and were capable of eliciting muscle contraction, despite a modest reduction in quantal content. In the spinal circuitry, we obser…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
With resurgence of multidrug resistance (MDR) bacteria and no new novel broad-spectrum antibiotic in research pipeline, usage of older generation antibiotics, once discarded due to their toxicity profile are becoming popular again. Often these drugs are the only option left in managing MDR bacteria-related sepsis. Colistin is one of such antibiotic which is often used in recent times after decades of its avoidance due to its diverse toxicity profile. In this case report, we present a rare myasthenic syndrome like neuromuscular complication developed in a patient after receiving colistin for tr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Inflammasomes are molecular hubs that are assembled and activated by a host in response to various microbial and non-microbial stimuli and p … a heterogeneous group of muscle disorders that involve injury or dysfunction of peripheral nerves, neuromuscular junctions and muscles. A growing body of evidence suggests that dysregulation, impairment or aberrant NLRP3 inflammasome signaling leads to the initiation and exacerbation of pathological processes associated with neuromuscular diseases. In this review, we s …
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular development is a multistep process and involves interactions among various extracellular and transmembrane molecules that faci … ocular motor disorders. In contrast, collagen XIII contributes to the formation and maintenance of neuromuscular junctions (NMJs), and disruption of its function leads to the congenital myasthenic syndrome. Transmembrane collagens are conserved not only in mammals but also in organisms such as C. elegans, where a single MACIT, COL-99, has been documented to function in …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular diseases represent a heterogeneous group of disorders of the muscle, nerve or neuromuscular junction. The respiratory muscles are rarely spared in neuromuscular diseases even if the type of muscle involvement, severity and time course greatly varies among the different diseases. Diagnosis of respiratory muscle weakness is crucial because of the importance of respiratory morbidity and mortality. Presently, routine respiratory evaluation is based on non-invasive volitional tests, such as the measurement of lung volumes, spirometry and the maximal static pressures, which may be diff…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Botulinum toxin (BTX) is a neurotoxin derived from the Clostridium botulinum bacterium that inhibits the release of acetylcholine at the neuromuscular junction level whose effects has been used for many years to treat a variety of muscular/neuromuscular conditions and more recently also for cosmetic use. BTX has experimented in some dermatological conditions, which include Rosacea and facial flushing treatment with good results. The complex mechanism underlying those results is not completely understood but was proposed a release inhibition of acetylcholine from peripheral autonomic nerves of …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dysfunction of microRNA (miRNA) metabolism is thought to underlie diseases affecting motoneurons. One miRNA, miR-218, is abundantly and selectively expressed by developing and mature motoneurons. Here we show that mutant mice lacking miR-218 die neonatally and exhibit neuromuscular junction defects, motoneuron hyperexcitability, and progressive motoneuron cell loss, all of which are hallmarks of motoneuron diseases such as amyotrophic lateral sclerosis and spinal muscular atrophy. Gene profiling reveals that miR-218 modestly represses a cohort of hundreds of genes that are neuronally enriched …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis is an autoimmune neuromuscular disorder caused by circulating antibodies that block acetylcholine receptors at the postsynaptic neuromuscular junction. A wide range of symptomatic therapy with acetylcholinesterase inhibitors and immunotherapy such as corticosteroids, azathioprine, cyclosporine, mycophenolate mofetil, plasmapheresis, and intravenous immunoglobulin has been used in the treatment of myasthenia gravis, with variable responses. However, most modalities of treatment involve delayed onset of action. We describe a child with severe, life-threatening seronegative myas…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Miller Fisher syndrome is an autoimmune neuropathy characterised by ataxia, areflexia and ophthalmoplegia, with minimal if any limb weakness, and in the majority of cases by high titres of IgG anti-GQ1b ganglioside antibodies. In vitro electrophysiological experiments have demonstrated that these antibodies induce a transmission blockade at neuromuscular junction either pre- or post-synaptically. We report the case of a 63-year-old man with MFS that shows blood serum negative for anti-GQ1b but presents an impairment of neuromuscular transmission detected by single fibre electromyography. To th…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Synapse formation requires the differentiation of a functional nerve terminal opposite a specialized postsynaptic membrane. Here, we show that laminin beta2, a component of the synaptic cleft at the neuromuscular junction, binds directly to calcium channels that are required for neurotransmitter release from motor nerve terminals. This interaction leads to clustering of channels, which in turn recruit other presynaptic components. Perturbation of this interaction in vivo results in disassembly of neurotransmitter release sites, resembling defects previously observed in an autoimmune neuromuscu…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two siblings with congenital myopathy showing myasthenic manifestations together with congenital cataract are reported. Their muscle weakness fluctuated and was alleviated by edrophonium chloride. Their serum creatine kinase activity was elevated, and the waning phenomenon was observed on repetitive nerve stimulation. Biopsied muscle showed degenerative changes with type 1 fibre predominance and abnormal morphology of neuromuscular junctions.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The activation of the G-protein coupled receptor CXCR4 by its ligand CXCL12α is involved in a large variety of physiological and pathological processes, including the growth of B cells precursors and of motor axons, autoimmune diseases, stem cell migration, inflammation, and several neurodegenerative conditions. Recently, we demonstrated that CXCL12α potently stimulates the functional recovery of damaged neuromuscular junctions via interaction with CXCR4. This result prompted us to test the neuroregeneration activity of small molecules acting as CXCR4 agonists, endowed with better pharmacokine…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Antibodies to muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) characterize up to 5% of myasthenia gravis patients. This review focuses on the differences to clinical antiacetylcholine receptor-myasthenia gravis, and on the physiology and animal studies that elucidate the role of MuSK and help explain the clinical disease.
RECENT FINDINGS: MuSK forms the core of a protein complex in the postsynaptic membrane at the neuromuscular junction. During development, MuSK tyrosine kinase signaling is vital for the formation and stabilization of the postsynaptic endplate; it is now clear that …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования