The concentration of serum immunoglobulins in individuals with IgA deficiency (IgAD) and CVID can vary with age to have practical implications for evaluation, therapy, and genetic analysis. Most IgAD and CVID patients in our clinic population in the Southeastern United States have inherited part or all of two extended MHC haplotypes, referred to as haplotype 1 (HLA-DQB1 0201, HLA-DR3, C4B-Sf, C4A-0, G1-15, Bf-0.4, C2-a, HSP-7.5, TNF alpha-5, HLA-B8, HLA-A1) and haplotype 2 (HLA-DQB1 0201, HLA-DR-7, C4B-S, C4A-L, G11-4.5, Bf-0.6, C2-b, HSP-9, TNF alpha-9, HLA-B44, HLA-A29). In the present study
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A subgroup of common variable immunodeficiency (CVID) patients have distinct clinical features, particularly granulomata splenomegaly, characteristic blood lymphocyte phenotype, and elevated circulating TNF levels. To investigate the genetic basis for this phenotype, 150 CVID patients and 200 controls were genotyped for six biallelic TNF and lymphotoxin-alpha (LT alpha) polymorphisms and eight class I and II HLA loci using PCR and sequence specific primers (PCR-SSP) sequence-specific primers. Clinical and immunophenotypic data were collected for 90 patients to examine associations with CVID pa…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
DNA of circulating lymphocytes obtained from 17 patients with 'common variable' immunodeficiency (CVID) was tested for the presence of HIV-1 sequences, using a variety of primers complementary to conserved regions of HIV-1 genomes. None of the patients was positive. The DNA from 12 CVID patients was tested for the presence of human herpesvirus 6 (HHV-6), using appropriate primers for this virus which is known to remain latent following primary infection in the majority of people during childhood. Similar numbers of patients and normal subjects were positive (about 30%), suggesting that CVID pa
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Responses of common variable immunodeficiency patients' B cells to Staphylococcus aureus Cowan I (SAC) and recombinant interleukin-2 (rIL-2) varied in our study. T-cell function and IL-2 production were normal, and intrinsic B-cell defects were suggested. Some patients showed no increase in expression of IL-2 receptors on B cells with SAC stimulation, which may be due to impaired maturation stages. Two patients showed an increased level of B cells with IL-2 receptors, suggesting blocked development of intracellular mechanisms. One patient may have a defect in immunoglobulin isotype switching.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVI) with hypogammaglobulinemia is often complicated by nodular lymphoid hyperplasia of the intestine. In this study the lymphoid constituents of intestinal nodular hyperplasia of five CVI patients were characterized with monoclonal antibodies. Few CD4(+) but abundant CD8(+) T lymphocytes were found around the follicles. The follicles were populated mainly by B cells expressing surface IgM. A few cells in the lamina propria expressed Leu7. No intracytoplasmic immunoglobulin-containing plasma cells were seen. Peyer's patches in gut biopsies from controls were a…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVI) represents a group of familial and sporadic diseases characterized by a range of B-cell, T-cell, and macrophage defects. A defect in T-cell activation, involving reduced proliferation and IL-2 production after stimulation with OKT3 antibody, has been described previously. In the present study we found that these defects could be corrected in vitro by adding phorbol myristate acetate (PMA) to OKT3-stimulated peripheral blood mononuclear cells (PBMC) of 14 patients with CVI. PBMC of 6 out of 7 patients with CVI studied also exhibited a profound defect in IL…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Combined immunodeficiencies (CID) and common variable immunodeficiencies (CVID), prevalent yet substantially underdiagnosed primary immunodeficiencies, necessitate improved early detection. Leveraging large-scale electronic health records (EHR) from four nationwide US cohorts, we developed a novel causal Bayesian Network (BN) model to identify antecedent clinical phenotypes associated with CID/CVID. Consensus directed acyclic graphs (DAGs) demonstrated robust predictive performance within each cohort (ROC AUC: 0.61-0.77) and generalizability across unseen cohorts (ROC AUC: 0.56-0.72) in identi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the first patient with an interstitial deletion of chromosome 15q24.1-q24.3 associated with common variable immunodeficiency (CVID). The 18-year old female patient's clinical and immunological phenotype was compared with 8 additional previously published patients with chr15q24 deletions. A CGH analysis estimated the deletion to be 3.767Mb in size (chr15: 74,410,916-78,178,418) and the result was confirmed using qRT-PCR. We defined an immune-related commonly deleted region (ICDR) within the chromosomal band 15q24.2, deleted in all four patients with different forms of antibody deficie…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Following culture of human peripheral blood mononuclear cells (PBMNC) from 25 normal donors and 15 patients with common variable immunodeficiency (CVID), we were unable to identify any IL10-defective patients. Clear-cut effects of IL4 could be demonstrated in controls, while in CVID all effects are less pronounced. While in both controls and CVID baseline levels of IL6, IgG and IgM were found to be correlated, this was altered by the addition of either IL4 or Poke Weed Mitogen (PWM). We therefore conclude that the inability of PBMNC to produce IL10 is not the cause of CVID in our patients. In …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Multiple myeloma (MM) is a clonal plasma cell disorder commonly associated with secondary immune deficiency. By contrast, common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low serum levels of immunoglobulins (IgG, IgA, and/or IgM) and inability to produce specific protective antibodies in response to infections and immunizations. Besides a defective immune system and susceptibility to infections, CVID is associated with autoimmune disorders, gastrointestinal tract inflammation, granulomatous disease, and malignancies. Although MM and CVID both…
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twenty-two adult patients suffering from common variable immunodeficiency (CVID) and sixteen patients with selective IgA deficiency were examined with regard to the mucocilliary function of the nose. The surface structures of the nasal mucosa, e.g. cell distribution and degree of destruction and metaplasia, were judged from scanning electron microscopy of nasal biopsies. Bacteria were isolated from nasopharyngeal swabs. The results of the clinical and morphological investigations were analysed with regard to the duration of the disease and possible benefit of adequate prophylaxis with immunogl…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: In endemic regions, histoplasmosis is often seen in hosts with defective cell mediated immunity. We report a case of disseminated histoplasmosis in a patient with common variable immunodeficiency (CVID), a disorder mainly characterized by B cell defects.
CASE: A 35 year old male with CVID developed fever, headache, dyspnea and pancytopenia within few weeks of swimming in the Tennessee River. After a non-revealing initial evaluation he was transferred to a tertiary facility for fever of unknown origin, where massive splenomegaly was noted. Clinical course was complicated by hypoxia…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: The objective of this study was to study the prevalence of gastrointestinal (GI) symptoms and histopathology in patients with common variable immunodeficiency (CVID) as well as linking the findings to GI infections and markers of systemic immune activation.
METHODS: In this cross-sectional study, we addressed GI symptoms in 103 patients and GI histopathological findings in 53 patients who underwent upper and lower endoscopic examination. The most frequent histopathological findings were linked to GI symptoms, B-cell phenotype, and markers of systemic immune activation (soluble (s)…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary antibody deficiencies (PADs) are the most common immunodeficiency in humans, characterized by low levels of immunoglobulins and inadequate antibody responses upon immunization. These PADs may result from an early block in B cell development with a complete absence of peripheral B cells and lack of immunoglobulins. In the presence of circulating B cells, some PADs are genetically caused by a class switch recombination (CSR) defect, but in the most common PAD, common variable immunodeficiency (CVID), very few gene defects have as yet been characterized despite various phenotypic classifi…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several T cell defects have been described in the antibody deficiency disease, CVID, but there have been few data on the generation of responses of specific T cell populations to primary neoantigens. We have now used immunization with the neoantigens, keyhole limpet haemocyanin (KLH) and DNP-Ficoll, to evaluate immune responses in CVID patients and normal donors. B and T cell responses were examined 2 and 4 weeks post-immunization. Sera were examined for IgM and IgG anti-KLH responses by ELISA and for anti-DNP-Ficoll activity by haemagglutination. The frequency of KLH-responsive T cells was me
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования