Recent data indicate that in patients with hereditary hemorrhagic teleangiectasia (HHT), low iron levels due to inadequate replacement after hemorrhagic iron losses are associated with elevated factor-VIII plasma levels and consecutively increased risk of venous thrombo-embolism. Here, we report a patient with HHT, low iron levels, elevated factor-VIII, and recurrent venous thrombo-embolism. A 64-year-old multimorbid Serbian gipsy was diagnosed with HHT at age 62 years. He had a history of recurrent epistaxis, teleangiectasias on the lips, renal and pulmonary arterio-venous malformations, and
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Prophylactic replacement therapy for hemophilia A (hereditary factor VIII deficiency) is a success story of the production of coagulation factor concentrates from donor plasma. Recombinant factor concentrates, which are also produced with modified gene constructs for coagulation factor VIII in order to improve pharmacological properties, have since proven their worth. This successful development over many years of factor concentrates for the successful treatment of hemophilia patients has now been followed by the innovation of a factor VIII mimetic in the form of a monoclonal antibody, which w…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Life expectancy in patients with hemophilia A has increased owing to advances in factor VIII replacement, and the prevalence of age-related comorbidities such as coronary artery disease (CAD) is rising. However, coronary revascularization in severe hemophilia A remains challenging because both antithrombotic therapy and surgery can precipitate serious bleeding. We report a case of minimally invasive coronary artery bypass grafting (MICS-CABG) in a patient with severe hemophilia A, focusing on perioperative factor VIII management. CASE PRESENTATION: A 50-year-old man (height 167 cm,…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia type A or B is due to deficiency in factor VIII C or IX C, but whatever the type and whether the affection is severe or attenuated the risk of hemorrhage after surgery is identical. Willebrand's disease is due to either a qualitative or quantitative anomaly of willebrand's factor. Between 1979 and 1984, 15 children with these diseases were operated upon for removal of tonsils and adenoids. Surgery was performed under cover of substituted therapy with frozen cryoprecipitate for Willebrand's disease, either frozen or dried cryoprecipitate together with F VIII concentrates for hemophil…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Triiodothyronine (liothyronine sodium) (400-500 mug/day for 14 days) was given to six normal subjects. Factor VIII (antihemophilic globulin) activity increased from 109 to 167% (P < 0.05); fibrinogen increased from 344 to 581 mg/100 ml (P < 0.01). To test whether the increases in factor VIII activity and fibrinogen were mediated by beta adrenergic receptors, propranolol (20 mg every 6 hr) was given orally to four other normal subjects in addition to triiodothyronine for 14 days. Factor VIII increased from 100 to 161%; fibrinogen increased from 374 to 564% (P < 0.01). Factor VIII activity did n…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This prospective phase 1 pilot study evaluated the safety and efficacy of GS001, an adeno-associated virus serotype 8 (AAV8)-based vector encoding B-domain-deleted factor VIII with exploratory assessment of prophylactic immunosuppression. Twelve adult severe hemophilia A participants were enrolled. Participants received GS001 at either 2×10¹² (low dose cohort) or 4×10¹² (high dose cohort) vg/kg following prophylactic treatment with prednisone alone or prednisone plus tacrolimus starting from one week before GS001 infusion. Median (range) follow-up was 156.0 (144.0-208.0) / 110.5 (104.0-130.0) …
СтатьяКлиническое исследование I фазыПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND Acquired hemophilia A is a rare autoimmune bleeding disorder caused by inhibitory autoantibodies against coagulation factor VIII and is associated with significant morbidity and mortality. Although malignancy-associated acquired hemophilia A is well recognized, its presentation as the initial manifestation of an otherwise clinically subtle indolent B-cell lymphoma, such as splenic marginal zone lymphoma, remains exceedingly uncommon. We report a case highlighting the importance of recognizing acquired factor VIII inhibitors, evaluating for underlying lymphoproliferative disorders, a…
СтатьяКлинический случайПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Total knee arthroplasty (TKA) for hemophilic (factor VIII deficiency) arthropathy is a complex and demanding procedure with a high complication rate. However, the long-term benefits have not previously been reported. This study reviews 19 TKAs performed for hemophilic arthropathy that were followed for a minimum of 5.5 years and an average of 9.5 years. At present, 13 knees have good or excellent results, and six knees rate as poor or failures. Those patients with excellent results have maintained good pain relief and function. Four of the six failures were among the first seven arthroplasties…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired haemophilia A, secondary to systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare bleeding diathesis. Here we report a 37-year-old woman with autoimmune hepatitis who developed SLE and acquired haemophilia caused by factor VIII inhibitors. She presented with spontaneous ecchymosis and haematuria. There were a prolongation of the activated partial thromboplastin time, reduced factor VIII activity and a high titer of FVIII inhibitors. Therapeutic regimen was started with intravenous methylprednisolone pulse, continued with prednisolone, intravenous pulse cyclophosphamide and fresh frozen plasma.…
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Efficient mutation screening methods have greatly facilitated the analysis of the factor VIII gene. The fast growing number of identified mutations has led to an increasing understanding of the genetics in haemophilia A. In combination with the recently generated molecular models of the factor VIII protein systematic studies of structural-functional relationships of the factor VIII protein have started. The knowledge of the causative gene defect has also become an important instrument in haemophilia care with respect to prediction of the patients' clinical course and safe genetic counselling o…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aims of the study were to evaluate the disturbances in the coagulation system in patients with overt hypothyroidism (OH), to … ide levels, and bleeding time, prothrombin time (PT), activated partial thromboplastin time (APTT), factor VIII activity, von Willebrand factor activity (vWF), platelet count and clotting time were evaluated just before and three months after the maintenance of euthyroidism with LT4 treatment.
RESULTS: Factor VIII and vWF activities were lower in patients wi …
Клиническое исследованиеКонтролируемое клиническое исследованиеСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Literature on haemophilia in the Philippines is sparse, especially in the neonatal group. This report showcases a newborn from a resource-limited country who was worked up for haemophilia after presenting with a strong family history and a large haematoma on his blood extraction site. Laboratory tests showed a normal platelet count, deranged coagulation parameters and severely decreased Factor VIII activity levels. Due to the unavailability of Factor VIII concentrate, the patient was transfused with fresh frozen plasma with no recurrence of bleeding and was discharged well. He was referred to …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemophilia-A is the most common bleeding disorder in man, resulting from a deficiency of the coagulant protein, factor VIII. The factor VIII gene is located at Xq28 and the disease is inherited as an X-linked recessive disorder. There is a possibility using DNA probes closely linked to the gene factor VIII to determine the genotype. The availability of factor VIII DNA probes has led to the detection of carrier females and first trimester prenatal diagnosis of haemophilia-A. The authors give a short account on their experiences with four DNA probes. Their studies were carried out in nine famil…
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemophilia A is one of the most prevalent inherited bleeding disorders. Causal mutations in the factor VIII gene are detected to facilitate the genetic counselling and to estimate the risk of serious complication associated with standard treatment (factor VIII inhibitor). Wide range of mutations located across the entire length of the factor VIII gene underlies the factor VIII deficiency of variable severity. The only two common recurrent mutations in the factor VIII gene are intron 22 and intron I inversions. In the remaining cases it is necessary to screen all 26 exons encoding …
Аннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Early recognition that plasma infusions could correct the prolonged bleeding time and factor VIII deficiency in von Willebrand's disease (vWD) prompted major research efforts. Identification of the factor VIII molecule, its components, and its functions has provided critical information about replacement requirements to prevent or control bleeding. Plasma and cryoprecipitate have been the mainstay of therapy. Until recently, lyophilized coagulation factor concentrates had little usefulness in treating vWD. Current factor VIII concentrates prepared by monoclonal or recombinant technology (or bo…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A forty-one year old severe haemophiliac A (factor VIII less than 1%) complicated by an antifactor VIII inhibitor was operated on for a bilateral arthroplasty of the knees. Substitutive treatment was started by giving anti-haemophilic A cryoprecipitate at a dose of 40 IU . kg-1. The anamnestic response occurred at day 6. Consumption of the inhibitor begun with the injection of 50,000 IU of concentrated factor VIII. This method proved to be insufficient for mastering the haemorrhagic syndrome, because the antibody titre quickly reached 10 IU Oxford. Treatment was continued with Autoplex (100 IU…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Factor VIII corrects both the clotting defect in hemophilia A and an abnormality of platelet aggregation in von Willebrand's disease. These two activities of factor VIII (antihemophilic factor and von Willebrand factor) are both detected in the void volume when human plasma or cryoprecipitate is chromatographed on Bio-Gel 5M under conditions of isotonic salt concentration. In contrast, antihemophilic factor procoagulant activity is detected with proteins of lower molecular weight when the chromatography is performed with a buffer containing 0.8M NaCl. In this way, the two activities of factor …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case with evidence of acquired von Willebrand's syndrome associated with systemic lupus erythmatosus and Sjögren's syndrome is described. The patient, who had no family history of bleeding, presented a haemorrhagic diathesis of recent origin, the bleeding time was prolonged, procoagulant Factor-VIII and von Willebrand factor levels were low and platelet aggregation was decreased with different concentrations of Ristocetin. No improvement was seen after the tranfusion of cryoprecipitates, and there was no increase in procoagulant Factor-VIII. Clinical improvement resulted after treatment with
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 52 year-old man, with rheumatic cardiopathy and hemophilia was admitted to the hospital for aortic valve replacement and mitral valve commisurotomy. He had a history of allergic reaction to cryoprecipitate, and to undergo to the cardiac surgery, the ideal level of factor VIII was estimated to be 100%. To reach this level he first received 2,500UI of the factor VIII:C increasing the factor VIII:C level from 20 to 58%. During the surgery he received an additional dose of 1,500UI of factor VIII plus 3,500,000UI of aprotinin (Trasylol), which was started at the beginning of the anaesthesia and m…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia is a genetic disease in which the clinical manifestation is mainly the presence of hemorrhage. There are two known types of hemophilia: hemophilia A and B, which have a deficiency of factor VIII or IX clotting, respectively. The intensity of bleeding in hemophilia depends on the plasma levels of factor VIII or IX and has traditionally been classified as mild (> 5 % activity), moderate (1-5 % activity) and severe (< 1 % activity). In laboratory tests, isolated prolongation of activated partial thromboplastin time (aPTT) can be found, but it is necessary to determine the plasma levels…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования