Endocrine tumor syndromes, eg, multiple endocrine neoplasia types 1 and 2, were among the first recognized hereditary predisposition syndromes to tumor development. Over time, the number of endocrine tumor syndromes has significantly expanded, eg, with the recent inclusion of hereditary paraganglioma syndromes. Associations of non-endocrine tumors with hereditary endocrine tumor syndromes and endocrine tumors with non-classical endocrine tumor syndromes have emerged. These findings have certainly expanded the scope of care, necessitating a multidisciplinary approach by a team of medical profes…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe herein a 72-year-old woman with tumor recurrence in the residual pancreas and metastasis to the liver following a pylorus-preser … esection of segment 8. Genetic analysis using a blood specimen showed that this patient carried the multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) gene mutation. One year after the second resection, the patient remains in good health using insulin and has not shown any sign of recurrence. This case report describes successful surgical resection for recurrence and metastasis of ma …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (NEM1) is related to mutations of the menin gene. It is an autosomal dominant disease. Its prevalence is about 1/30 000 with a hugh penetrance. There is no genotype-phenotype correlation. This hereditary syndrome is characterized by the presence of tumors of the endocrine system (parathyroid, endocrine pancreas, pituitary and adrenal gland). Other disorders have also been described (bronchial and thymic carcinoid tumor, breast cancer, skin lesions). Management must take into account the specificities of these pathologies in NEM1 compared to sporadic forms (y…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Several autosomal dominant inherited tumour syndromes demonstrate prominent features in the oral and maxillofacial region. Although multiple organ systems are frequently involved, the target organs more frequently affected are the skin (nevoid basal cell carcinoma syndrome, Brooke-Spiegler syndrome, Birt-Hogg-Dube syndrome and Muir-Torre syndrome), gastrointestinal tract (Peutz-Jegher syndrome and Gardner syndrome) or endocrine system (multiple endocrine neoplasia type 2b and hyperparathyroidism-jaw tumour syndrome). In some syndromes, the disease is multisystem with skin index lesions present…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mucosal neuroma is rare neurogenic tumour that arises in the oral cavity as a component of multiple endocrine neoplasia type 2b (MEN 2b). We present the case of a histologically confirmed solitary mucosal neuroma of the hard palate in a 49-year-old woman with no other components of MEN 2b.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Two selective RET inhibitors (RETis) are effective in treating REarranged during Transfection (RET)-altered medullary thyroid ca … emical response rate, and safety. Results: We identified 23 evaluable patients as follows: 15 (65%) multiple endocrine neoplasia (MEN)2A and 8 (35%) MEN2B. Median age at start of RETi was 51 years (range, 15-79). All patients had distant metastases, and 52% (12/23) had received prior systemic therapy (median = 1, range, 0-3). Patients were treated with selpercatinib (n = 13) …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This first part of a two-part review of pheochromocytoma and paragangliomas (PPGLs) addresses clinical presentation, diagnosis, management, treatment, and outcomes. In this first part, the epidemiology, prevalence, genetic etiology, clinical presentation, and biochemical and radiologic workup are discussed. In particular, recent advances in the genetics underlying PPGLs and the recommendation for genetic testing of all patients with PPGL are emphasized. Finally, the newer imaging methods for evaluating of PPGLs are discussed and highlighted.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The past fifteen years have resulted in great progress in our understanding of the pathogenesis and pathophysiology of hypercalcemic disorders occurring either sporadically or in a familial setting. This paper briefly reviews the clinically most important new knowledge on sporadic and hereditary forms of parathyroid hormone-dependent hypercalcemic disorders, with special emphasis on familial syndromes such as multiple endocrine neoplasia type 1 and type 2A, hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome, familial isolated hyperparathyroidism, familial hypocalciuric hypercalcemia and neonatal severe pr…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Medullary thyroid carcinoma (MTC) is a neuroendocrine malignancy of the thyroid C cells that occurs in hereditary and sporadic clinical settings. Metastatic spread commonly occurs to cervical and mediastinal lymph nodes. MTC cells do not concentrate radioactive iodine and are not sensitive to hormonal manipulation, and therefore surgery is the most effective option for curative therapy, reduction in tumor burden, or effective palliation. In patients undergoing preventative surgery for hereditary MTC, central lymph node dissection should be considered if the calcitonin level is elevated. Preser
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Selecting the appropriate approach for resection and follow-up of pheochromocytomas (PCCs) is highly dependent upon reliable localization and exclusion of multifocal, bilateral, or metastatic disease. Metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy was developed for functional localization of catecholamine-secreting tissues. Somatostatin receptor imaging (SRI) has a high sensitivity for localizing head and neck paragangliomas, but studies of intraabdominal PCCs are rare. In this study we review our experience of [(123)I]MIBG and SRI, performed since 1983 and 1989, respectively, in the work-up of p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two brothers and a sister with acromegaly--one of them with acromegalogigantism--are described. They all presented pituitary adenomas, and the diagnosis was made between the ages of 17 and 29. There was no feature of multiple endocrine neoplasia. The familial investigation consisted of detailed interrogation, basal hormonal evaluation and HLA determination (haplotypes A and B) in 14 members, including the patients themselves. Despite basal plasma GH levels ranging from 8.00 to 10.00 ng/ml in 3 other family members, the normality of both GH response to induced-hyperglycemia and CT-imaging of th…
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Hyperparathyroidism jaw tumour syndrome is a rare autosomal dominant inherited endocrine neoplasia syndrome, which predisposes carriers to develop a triad of multiple ossifying fibromas of the maxilla and mandible, parathyroid adenomas and carcinomas (with consequent hyperparathyroidism) as well as renal and uterine tumours. The prevalence of this condition is unknown. Patients typically present initially with symptoms and signs of a jaw tumour. A high index of suspicion is required for the underlying diagnosis to be recognised, enabling appropriate management of jaw lesions, treat
ОбзорСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of primary adenocarcinoma of the urinary bladder occurring in a patient with type 1 multiple endocrine adenomatosis (MEA) is presented. The patient was a 36-year-old female who had a past history of type 1 multiple endocrine adenomatosis, namely, adenomatosis of the parathyroid gland, insulin and gastrin-producing adenomatosis of the pancreas, and prolactin-producing pituitary adenoma. She was admitted in January 1981 with the complaints of gross hematuria, pollakisuria and micturition pain lasting for about one year and a half. Cystoscopic examination revealed four solid tumors in the
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of multiple endocrine adenopathy type I associated with a solitary carcinoid tumour is described. During anaesthesia and characteristic syndrome consisting of hypertension, tachycardia and flushing occurred. The possible mechanism for this are discussed.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome can feature pancreatic neuroendocrine lesions that have the potential to degenerate into malignancies (pancreatic neuroendocrine tumors [PNETs]). Resection is required in selected cases and aims to cure patients and to prevent metastasis. Preoperative imaging is important to assess the number, size, and location of PNETs. However, sensitivity of preoperative imaging modalities to detect small lesions can be rather disappointing. This makes intraoperative reassessment of the pancreas crucial. Methylene blue (MB) accumulates in neuroendocrine lesions …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and histologic features of benign and malignant neural tumors of the oral cavity and jaws are reviewed. Some rarer histologic variants are mentioned. Particular attention is paid to the two syndromes involving neural tumors of the oral cavity, namely, neurofibromatosis and multiple endocrine neoplasia III. A previously unreported case of the latter is presented.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carney complex is a multiple neoplasia syndrome having endocrine and non-endocrine manifestations. Diagnostic criteria include myxoma, lentigines, and primary pigmented nodular adrenocortical disease, amongst other signs/symptoms. In most cases it is an autosomal dominant disease, and diagnosis therefore requires study and follow-up of the family members. Inactivating mutations of the PRKAR1A gene were identified as the main cause of the disease, although since 2015 other disease-related genes, including PRKACA and PRKACB activating mutations, have also been related with Carney complex. This r
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Radionuclides provide sensitive reporter molecules for labeling pharmaceuticals. Hormone measurements using radioimmunoassays are commonplace today, increasing our understanding of the pathophysiology of endocrine disease. In turn, hormones tagged with radionuclides are opening studies on new fields of receptor defects both at the receptor site and beyond. Common disorders such as diabetes mellitus, hyperthyroidism and acromegaly have been the first to benefit. Tracer methods to study secretory and clearance rates and the size of metabolic pools are mainly based on the use of radionuclides. DN
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Multiple Endocrine Neoplasia I (MEN1) locus encodes the protein MENIN, which functions as a tumor suppressor protein in neuroendocrine tissues. Gastrinomas are neuroendocrine neoplasms that overproduce the hormone gastrin and can arise sporadically or as part of the MEN1 syndrome, in which mutations in the MEN1 gene lead to loss or inactivation of MENIN protein. Gastrin is a peptide hormone that is primarily synthesized in the gastric antrum and stimulates the secretion of histamine from enterochromaffin-like (ECL) cells and subsequently acid from parietal cells in the gastric corpus. In a…
СтатьяОбзорПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Surgical excision is the preferred treatment for multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1)-related primary hyperparathyroidism (PHPT), although controversy regarding the surgical strategy exists. We retrospectively investigated the short-term outcomes of PHPT by various surgical extents. Thirty-three patients who underwent parathyroidectomy due to MEN1-related PHPT at Yonsei Severance Hospital between 2005 and 2018 were included (age [mean ± SD], 43.4 ± 14.1 [range, 23-81] years). Total parathyroidectomy with auto-transplantation to the forearm (TPX) was the most common surgical method (17/33…
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования