An increasing number of adults with spinal muscular atrophy (SMA) wish to become parents. New disease-modifying therapies (DMT) have improved health outcomes and are expected to reduce disability in adults with SMA, but their current label prevents their use in pregnancy. While there is some information on pregnancy outcomes in the pre-DMT era, little has been published recently, and no ubiquitously accepted guidelines exist. Nonetheless, it is crucial to provide knowledgeable and open counselling, ideally in the context of treatments. Counseling for both adolescent and adult patients should i
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Motor Function Measure is a standardized scoring system to evaluate motor function and monitor disease progression in neuromuscular diseases such as Duchenne muscular dystrophy. There are no available reference percentile curves for this measure. The aim of this analysis was to generate Motor Function Measure percentile curves for ambulant and non-ambulant patients affected by Duchenne Muscular Dystrophy, providing the opportunity to better evaluate the status and progression of an individual patient compared to other patients in the same age group. Data of patients aged between 6 and 15 y
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Standard high throughput screening projects using automated patch-clamp instruments often fail to grasp essential details of the mechanism of action, such as binding/unbinding dynamics and modulation of gating. In this study, we aim to demonstrate that depth of analysis can be combined with acceptable throughput on such instruments. Using the microfluidics-based automated patch clamp, IonFlux Mercury, we developed a method for a rapid assessment of the mechanism of action of sodium channel inhibitors, including their state-dependent association and dissociation kinetics. The method is based on
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
There are currently no functional neuromuscular junction (hNMJ) systems composed of human cells that could be used for drug evaluations or toxicity testing in vitro. These systems are needed to evaluate NMJs for diseases such as amyotrophic lateral sclerosis, spinal muscular atrophy or other neurodegenerative diseases or injury states. There are certainly no model systems, animal or human, that allows for isolated treatment of motoneurons or muscle capable of generating dose response curves to evaluate pharmacological activity of these highly specialized functional units. A system was develope
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Rituximab (RTX), a monoclonal antibody directed against CD20+ B cells, is used in the treatment of several autoimmune disorders including severe generalized myasthenia gravis (MG).
AIMS OF THE STUDY: To describe the experience with RTX in five MG patients treated at our Neuromuscular Centre.
METHODS: Effect of RTX treatment was monitored by quantitative MG score (QMG score), forced vital capacity (FVC) and records of clinical parameters. Three patients had thymoma. Duration of MG prior to the first course of RTX was 3, 7, 26, 26 and 38 years.
RESULTS: We found favourable respons
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION AND HYPOTHESIS: This study aims to test the hypothesis that a urethra-to-bladder inhibitory pathway exists through which periurethral neuromuscular electrical stimulation (NMES) inhibits overactive bladder contractions in rats.
METHODS: Bladder overactivity was induced in 22 female Sprague Dawley rats by injection of ketamine/xylazine/acepromizine (K/X/A). A bipolar electrode was placed surgically in the periurethral region to deliver NMES. Intravesical pressure, bladder inter-contraction interval (ICI) and voided volume (VV) were monitored while the bladder was continuously infu
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/OBJECTIVES: The purpose of this study was to develop an activity energy expenditure (AEE) prediction equation for the Actiheart activity monitor for use in children with chronic disease.
SUBJECTS/METHODS: In total, 63 children, aged 8-18 years with different types of chronic disease (juvenile arthritis, hemophilia, dermatomyositis, neuromuscular disease, cystic fibrosis or congenital heart disease) participated in an activity testing session, which consisted of a resting protocol, working on the computer, sweeping, hallway walking, steps and treadmill walking at three different spe
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАВалидационное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The first nationwide survey of pediatric home mechanical ventilation (HMV) was conducted. From 35 out of 149 medical centers investigated, 49 cases of HVM were reported. The patients ranged in age from 1 to 20 years, and the causes of respiratory failure were neuromuscular diseases (51%), central hypoventilation (33%), respiratory disorders (10%) and cervical cord injury (6%). Since 1983 when 2 patients were discharged home on mechanical ventilation, more and more ventilator-dependent children have been sent home every year. However, home mechanical ventilation is not yet well recognized in Ja
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Несмотря на отсутствие документально подтвержденных объективных доказательств того, что симптомы постполиологического заболевания быстро теряют свою силу, у них есть ряд нервно-мышечных недостатков, связанных с более серьезным полиомиелитом, что может объяснить, почему они жалуются на проблемы с силой, выносливостью и усталостью местных мышц. В период острого полиомиелита лица, страдающие симптомами постполиотического заболевания, госпитализировались дольше, восстанавливались медленнее и имели электромиографические данные, свидетельствующие о более значительной потере клеток переднего рога. Кр
СтатьяПоиск полного текста в очередиМашинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To apply latent class analysis (LCA) to explore the latent classes of ICU-acquired weakness (ICU-AW) in mechanically ventilated patients and to analyze their influencing factors.
METHODS: A prospective observational study was conducted. From June 2024 to April 2025, 360 mechanically ventilated patients admitted to the intensive care unit (ICU) of the First People's Hospital of Kunming were enrolled. Consciousness was assessed using the Richmond Agitation-Sedation Scale (RASS). Muscle strength of six muscle groups (shoulder abductors, elbow flexors, wrist extensors, hip flexors, kne
СтатьяАннотация на английскомНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transcranial electric motor evoked potentials (TCeMEPs) play an important role in reducing the risk of iatrogenic paraplegia. TCeMEPs could be obviously suppressed by neuromuscular blockade (NMB). The aims of this study were to examine the effects of NMB on TCeMEPs and to determine an appropriate level of partial neuromuscular blockade (pNMB) for TCeMEPs during surgical correction of idiopathic scoliosis under total intravenous anesthesia (TIVA). All patients were maintained with TIVA. The pNMB levels were classified into five phases: one or two train-of-four (TOF) counts (TOF1); three TOF cou
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Postoperative paralysis of the vocal cords resulting from intraoperative surgical injury of the recurrent laryngeal nerve is one of the most serious complications of elective thyroid surgery. The chance of injury is reduced by using intraoperative neuromonitoring (IONM). This educational report describes a case of IONM failure resulting from residual muscle relaxation that was restored by administration of sugammadex. It discusses possible pharmacology explanations and provides recommendations for how to prevent this situation in daily practice.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Infants at risk for the development of persistent pulmonary hypertension of the newborn (PPHN) may require hyperventilation and muscle relaxation to improve lung compliance and oxygenation. During a 16-month period from June 1983 to October 1984, the author identified a separate population of infants who presented initially with symptoms indistinguishable from those of infants who develop severe PPHN, but who responded to hyperoxia (FiO2 = 1.00) and were successfully managed with supplemental oxygen without the need for intubation, hyperventilation, or muscle relaxation to achieve hypocarbic a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Duchenne muscular dystrophy (DMD) is a progressive neuromuscular disorder for which monitoring biomarkers are urgently needed. We aimed to evaluate whether proteins in serum can accurately monitor patients' function within the duration of a clinical trial.
METHODS: In this study, we evaluated longitudinal serum proteins of DMD patients participating to the FOR-DMD clinical trial, comparing daily and intermittent corticosteroid regimens in boys aged 4-8 years at baseline. Using the aptamer-based protein platform SomaScan, we profiled 1500 proteins. Associations between protein level
СтатьяПрепринтПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Hemifacial spasm (HFS) is a debilitating neuromuscular disorder with limited treatment options. The current study describes a novel minimally invasive procedure that provided effective and sustained relief for patients with HFS. The authors provide a detailed description of the awake CT-guided percutaneous radiofrequency ablation (RFA) of the facial nerve for treatment of HFS, and they examine its clinical efficacy. This is the first time in the literature that this procedure has been applied and systematically analyzed for HFS.
METHODS: Patients with a history of HFS were recruite
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Health care systems are belligerently responding to the new coronavirus disease 2019 (COVID-19). The severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) is a specific condition, whose distinctive features are severe hypoxemia associated with (>50% of cases) normal respiratory system compliance. When a patient requires intubation and invasive ventilation, the outcome is poor, and the length of stay in the intensive care unit (ICU) is usually 2 or 3 weeks. In this article, the authors review several technological devices, which could support health care providers at the bedside to optim
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aim of this study was to examine how physiological, locomotor, and mechanical load parameters contribute to variations in aerobic, anaerobic, and neuromuscular adaptations in male soccer players. A 12-week cohort study was conducted involving 41 male under-17 soccer players (16.4 ± 0.5 years old). All training sessions and matches were monitored using heart rate (HR) monitors, ratings of perceived exertion (RPE), and a global positioning system (GPS). The following variables were recorded daily: training impulse (TRIMP), session-RPE, total distance, high speed running (14.0 to 19.9 km/h, H
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intraoperative wake-up test (WPT) still remains the gold standard to monitor anterior spinal cord function during spinal surgery. However, the test requires patient cooperation and hence difficult to perform in very young children or mentally challenged. In this report, we describe a WPT in a newborn during surgical repair of a large myelomeningocele. We relied on mivacurium for intubation and the relaxant effect was allowed to wear-off to permit the use of intraoperative nerve stimulator. We used desflurane and propofol infusion for rapid titration of the anesthetic depth and BIS monitor to '
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
HELLP syndrome is a severe complication of pre-eclampsia characterised by hemolysis, elevated liver enzymes and a low platelet count. It is associated with an increased risk of adverse outcome for both the mother and the fetus. Patients with HELLP syndrome are also at greater risk of pulmonary edema, adult respiratory distress syndrome, abruptio placentae, intracerebral hemorrhage, eclamptic convulsions, disseminated intravascular coagulation, ruptured liver hematomas and acute renal failure. Perinatal mortality is equally high. Before delivery, aggressive obstetric management is directed towa
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.