Pendred syndrome is an autosomal recessive inherited disorder. Obligatory features are profound deafness in childhood and defective organic binding of iodine in the thyroid gland. Therefore, goiter is a common symptom. Hypoplasia of the cochlea is another feature. Recently, the gene for Pendred syndrome was identified. We describe a boy whose sensorineural hearing loss in both ears progressed rapidly from about 50 to 60 dB at the age of 3 years and 3 months to more than 100 dB at the age of 4 years and 4 months. This loss was preceded by a medical history of a progressive hearing loss. The pro
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An enlarged vestibular aqueduct (LVA) is a common congenital inner ear anomaly responsible for some unusual vestibular and audiological symptoms. Most of the cases show bilateral early onset and progressive hearing loss in children. The gross appearance on CT scan of the inner ear is generally normal. However, precise measurements of the inner ear components reveal abnormal dimensions, which may account for the accompanying auditory and vestibular dysfunction. Despite extensive studies on hearing and the vestibular apparatus, saccular function is not studied. To our knowledge this is the first
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To determine whether acoustic neuroma-induced sudden hearing loss is associated with hearing recovery and, if so, to characterize its clinical, audiometric and imaging manifestations.
METHODS: The files of 72 patients with sudden hearing loss evaluated between 1989 to 2001 were reviewed. All patients underwent pure tone audiometry, acoustic reflex and auditory brain revoked response (ABR) test. Magnetic resonance imaging (MRI) was performed followed by a second hearing test after one month. The findings were compared between patients with and without evidence of tumors on imaging,
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
UNLABELLED: Mohr-Tranebjaerg syndrome (MTS) is an X-linked recessive disorder caused by TIMM8A loss of function. It is characterized by sensorineural hearing loss in childhood, progressive optic atrophy in early adulthood, early onset dementia and psychiatric symptoms of variable expressivity. We present a family with 4 affected males, explore age-related and interfamilial variability and review the literature.
CASE REPORT: A 31 years-old male developed psychiatric symptoms at age 18 and presented early onset dementia. Sensorineural hearing loss had been diagnosed in childhood. At 28yo, he de
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pendrin and prestin are evolutionary conserved membrane proteins that are essential for normal hearing. Pendrin is an anion transporter required for normal development and maintenance of ion homeostasis in the inner ear, while prestin is a voltage-dependent motor responsible for cochlear amplification essential for high sensitivity and frequency selectivity of mammalian hearing. Dysfunction of these proteins result in hearing loss in humans, and numerous deafness-associated pendrin and prestin variants have been identified in patients. However, the pathogenic impacts of many of these variants
ПрепринтСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
European archives of oto-rhino-laryngology : official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies (EUFOS) : affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology - Head and Neck Surgery2022eng
BACKGROUND: The Cochlear™ Osia® 2 System is an active transcutaneous bone-anchored hearing implant with a newly developed piezoelectric transducer that is fixed to a titanium implant (BI300).
METHODS: It uses digital piezoelectric stimulation to bypass non-functional areas of the natural hearing system and send sound directly to the cochlea. This device is designed to meet the needs of patients with unilateral and bilateral conductive or mixed hearing loss and single-sided deafness.
CONCLUSION: We show step by step how to place the new active transcutaneous bone conduction implant, Cochlear™
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To assess the role of DNA repair in maintenance of hearing function and neurological integrity, we examined hearing status, neurological function, DNA repair complementation group and history of acute burning on minimal sun exposure in all patients with xeroderma pigmentosum, who had at least one complete audiogram, examined at the National Institutes of Health from 1971 to 2012. Seventy-nine patients, aged 1-61 years, were diagnosed with xeroderma pigmentosum (n = 77) or xeroderma pigmentosum/Cockayne syndrome (n = 2). A total of 178 audiograms were included. Clinically significant hearing lo
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: The aim: To evaluate the effectiveness of treatment patients with spontaneous PLF and labyrinthine window ruptures by studying the clinical and audiological results.
PATIENTS AND METHODS: Materials and methods: 52 patients after exposure to traumatic factors in the anamnesis were evaluated. The perilymphatic fistula was diagnosed in 18 patients after the complex examination. All patients with PLF underwent surgical treatment.
RESULTS: Results: Vestibular disorders and hearing loss were the predominant symptoms. The fistula test was positive in 11 (61%) patients. Fluctuating hearin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brainstem auditory evoked potentials (BAEP) monitoring is a useful tool to decrease the danger of hearing loss during pontocerebellar angle surgery, particularly in microvascular decompression (MVD). Critical complications arising during MVD surgery are the stretching of the VIII nerve - the main cause of hearing loss - labyrinthine artery manipulation, direct trauma with instruments, or a nearby coagulation, and at end of the surgery neocompression of the cochlear nerve by the prosthesis positioned between the conflicting vessel(s) and the VIIth-VIIIth nerve complex. All these dangers warrant
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: Although the benefits of hearing devices in children with bilateral hearing loss are well established, evidence in unilateral hearing loss (UHL) remains limited. This study aimed to (i) examine whether device fitting influences the relationship between linguistic input and communication outcomes (language and functional listening) in young children with UHL, and (ii) assess whether consistency of device use affects this relationship.
DESIGN: A longitudinal study included 43 device-fitted and 61 non-fitted children with UHL at 12 mo (mean worse-ear hearing level: 80.9 versus 86.7 d
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital stapes footplate fixation (CSFF) is a rare cause of nonprogressive conductive hearing loss in pediatric patients. The concurrent absence of the stapedial tendon is exceptionally uncommon, and bilateral involvement has not been previously reported. This article describes a case of a 15-year-old male with a history of left hemifacial microsomia, bilateral microtia, and complex congenital heart disease who presented with longstanding bilateral conductive hearing loss with air-bone gap of 64 dB and 58 dB on the right and left, respectively. Surgical exploration revealed bilateral CSFF w
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The present study provides new data on perceptual and physiological modifications associated with hearing aid (HA) fitting. Eight sensorineural hearing-impaired (SNHI) listeners participated. They had symmetrical hearing loss and were being fitted with binaural HAs for the first time. Perceptual performances were measured four times during auditory rehabilitation, using an intensity discrimination task and a loudness-scaling task. Pure tones of two different frequencies were used, one well amplified by HAs and the other weakly amplified. Two intensity levels were also tested, one rated 'soft'
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Animal studies have shown that the supporting-cells surviving in the organ of Corti after cochlear insult can be transdifferentiated into hair cells as a treatment for sensorineural hearing loss. Clinical trials of small-molecule therapeutics have been undertaken, but little is known about how to predict the pattern and degree of supporting-cell survival based on audiogram, hearing loss etiology or any other metric obtainable pre-mortem. To address this, we systematically assessed supporting-cell and hair cell survival, as a function of cochlear location in 274 temporal bone cases from the arc
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the last three decades, insects have been utilized to provide a deep and fundamental understanding of many human diseases and disorders. Here, we present arguments for insects as models to understand general principles underlying hearing loss. Despite ∼600 million years since the last common ancestor of vertebrates and invertebrates, we share an overwhelming degree of genetic homology particularly with respect to auditory organ development and maintenance. Despite the anatomical differences between human and insect auditory organs, both share physiological principles of operation. We expl
ОбзорСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: NF2-related schwannomatosis (NF2) is characterized by bilateral vestibular schwannomas (VS), often causing severe damage to the bilateral auditory function. Auditory brainstem implantation (ABI) provides hearing-impaired patients with an opportunity to reacquire auditory sensation through electrical stimulation of auditory neurons in the cochlear nucleus. However, ABI is not covered by public health insurance in Japan, leading to a large difference in financial burden compared to cochlear implantation (CI). The aim of the present study was to demonstrate the effectiveness of CI as a
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: In the US, most childhood-onset bilateral sensorineural hearing loss is genetic, with more than 120 genes and thousands of different alleles known. Primary treatments are hearing aids and cochlear implants. Genetic diagnosis can inform progression of hearing loss, indicate potential syndromic features, and suggest best timing for individualized treatment.
OBJECTIVE: To identify the genetic causes of childhood-onset hearing loss and characterize severity, progression, and cochlear implant success associated with genotype in a single large clinical cohort.
DESIGN, SETTING, AND PART
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Meniere's Disease (MD) is an inner ear disorder characterized by spontaneous recurrent vertigo, fluctuating sensorineural hearing loss, aural fullness and low-pitch tinnitus. Therapeutic management of MD includes dietary restriction and medical therapy. A minority of cases is characterized by frequent vertigo attacks, progressive hearing loss and persistent tinnitus even through the continuous medical treatments; this condition is called intractable MD and requires a therapeutic escalation from non-invasive medical treatment to surgical intervention. Invasive procedures include endolymphatic s
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This review is a compilation of 11 investigations by different authors regarding the progression of hearing deterioration during severe long-term exposure to noise in mines, shipyards, forges, weaving mills, other factories and industries and from field artillery and hunting. With one exception, the reports concern conditions at times when ear protection was virtually unknown or only seldom used. The different investigations are described in a broad outline with their essential measurement and background data. For the first eight studies the results of the hearing deterioration with increasing
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sensory loss is prevalent in older adults and is associated with changes to brain structure and function. In early life, the brain compensates for sensory loss by upregulating intact senses, such as in deafness where neural sensitivity for vision increases and visual peripheral perception improves. However, it is unclear if similar neuroplastic compensation occurs in older adults with sensory loss, which would show the aging brain's adaptability and inform sensory rehabilitation strategies. We tested for evidence of compensatory visual neuroplasticity in adults (N = 66) aged 53 to 80 with typi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Intratympanic gentamicin is an accepted mode of treatment for patients with Meniere's disease who suffer from recurrent vertigo attacks in spite of conservative medical treatment. Recently, it gained popularity as the primary treatment for intractable Meniere's disease, prior to surgical procedures. However, administration methods and treatment protocols still differ from one medical center to another.
OBJECTIVES: We aimed to present outcomes of gentamicin treatment for vertigo attacks and functional capacity, based on our experience with 23 patients over 3 years and review the li
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования