In order to determine whether autoantibodies are present in sera from normal individuals and/or patients with selected bullous disorders, a highly sensitive solid-phase radioimmune assay was established using purified native collagen types I-VI, laminin, and fibronectin as substrates. Sixty-four sera were utilized, representing 12 normal controls as well as 4 patients with extensive thermal burns, 18 with autoimmune bullous diseases (11 bullous pemphigoid, 5 pemphigus vulgaris, and 2 epidermolysis bullosa acquisita), and 30 with non-autoimmune mechanobullous diseases [epidermolysis bullosa (EB
СтатьяПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We completed prenatal diagnostic studies from 129 pregnancies at risk for osteogenesis imperfecta (OI). Studies in 107 pregnancies were completed by analysis of collagen synthesized by cells cultured from chorionic villus biopsies and the remaining 22 used direct mutation identification or analysis of polymorphic restriction sites in the COL1A1 gene of type I collagen. The vast majority of studies (n = 113) were obtained to identify fetuses with OI type II (the perinatal lethal form) and some fetuses affected with OI type III or IV (the deforming varieties). Of the 50 couples who had had one p
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is a heterologous group of rare inherited bone disorders resulting from defect in collagen synthesis or function. In previous studies, bone turnover has been found either increased or low-normal. These contradictory results might result from the study population made of children with prior recent fractures. We measured serum total and bone alkaline phosphatase (total and bone AP) serum osteocalcin (sOC), serum type I collagen C-telopeptide breakdown products (sCTX), urinary free-deoxypyridinoline (ufDPD), and urinary cross-linked N-telopeptides of type I collagen (
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI) is typically caused by mutations in type 1 collagen genes, but in recent years new recessive and dominant forms caused by mutations in a plethora of different genes have been characterized. OI type V is a dominant form caused by the recurrent (c.-14C > T) mutation in the 5'UTR of the IFITM5 gene. The mutation adds five residues to the N-terminus of the IFITM5, but the pathophysiology of the disease remains to be elucidated. Typical clinical features present in the majority of OI type V patients include interosseous membrane calcification between the radius and ulna
Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A corneal disc, obtained from a 52-year-old woman suffering from an early stage of the iridocorneal endothelial syndrome (ICE), was investigated by various morphological techniques to analyse the structural variations in the endothelial cells and to identify the collagen types within the abnormal layer of Descemet's membrane. Scanning electron microscopy of the posterior corneal surface revealed a mosaic of (a) flat hexagonal cells resembling irregular but normal endothelial cells, and (b) rounded hexagonal (ICE) cells with numerous surface microvilli. Degenerative changes were present in each
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dermal nevus cells in the skin are surrounded by electron-dense deposits resembling a basement membrane (BM), and epidermal melanocytes rest on the epidermal BM. Using antibodies directed against various BM components, we have determined that the BM-like structure surrounding nevus cells in vivo contains type IV collagen, laminin, and BM-1 proteoglycan, analogous to BM throughout the body, but not bullous pemphigoid antigen or epidermolysis bullosa acquisita antigen that are keratinocyte-associated proteins present in the epidermal BM. Moreover, in vitro, both nevus cells and melanocytes deriv
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Microscopy and microanalysis : the official journal of Microscopy Society of America, Microbeam Analysis Society, Microscopical Society of Canada2025eng
Tissue autofluorescence (AF) is a major limitation to immunofluorescence (IF) staining of formalin-fixed paraffin-embedded (FFPE) tissues. This study evaluated the AF reduction efficacy of sodium borohydride (NaBH₄) in FFPE quail (Coturnix coturnix) lung tissues processed under heat-induced epitope retrieval (HIER) or enzyme-induced antigen retrieval (EIAR) conditions. Following antigen retrieval (AR), lung sections were treated with 1 or 2 mg/mL NaBH₄ concentrations and compared with untreated controls. Autofluorescence was evaluated across green and red channels under identical imaging setti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Alport syndrome (AS) is a common and heterogeneous genetic kidney disease, that often leads to end-stage kidney disease (ESKD).
METHODS: This is a single-center, retrospective study that included 36 adults with type IV collagen (COL4) mutations. Our main scope was to describe how genetic features influence renal survival.
RESULTS: A total of 24 different mutations were identified, of which eight had not been previously described. Mutations affecting each of the type IV collagen α chains were equally prevalent (33.3%). Most of the patients had pathogenic variants (61.1%). Most pat
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alport syndrome (AS) is a genetic disorder due to inheritance of genetic mutations which lead to production of abnormal type IV collagen. AS has been associated with renal, auditory, and ocular diseases due to the presence of abnormal alpha chains of type IV collagen in the glomerulus, cochlea, cornea, lens, and retina. The resulting disorder includes hereditary nephritis, corneal opacities, anterior lenticonus, fleck retinopathy, temporal retinal thinning, and sensorineural deafness. Aortic and aortic valve pathologies have been described as extrarenal manifestations of AS in multiple case re
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Noncystic fibrosis bronchiectasis (NCFB) is characterized by airway expansion and recurrent acute exacerbations. Macrolide has been shown to exhibit anti-inflammatory effects in some chronic airway diseases.
OBJECTIVE: To assess the efficacy of roxithromycin on airway inflammation and remodeling in patients with NCFB under steady state.
METHODS: The study involved an open-label design in 52 eligible Chinese patients with NCFB, who were assigned to control (receiving no treatment) and roxithromycin (receiving 150 mg/day for 6 months) groups. At baseline and 6 months, the inflammat
СтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The role of oxidative stress in different aortopathies is evaluated. Thirty-two tissue samples from 18 men and 14 women were divided into: 4 control (C) subjects, 11 patients with systemic arterial hypertension (SAH), 4 with variants of Marfan's syndrome (MV), 9 with Marfan's syndrome (M), 2 with Turner's syndrome, and 2 with Takayasu's arteritis (TA). Aorta fragments were homogenized. Lipoperoxidation (LPO), copper-zinc and manganese superoxide dismutase (Mn and Cu-Zn-SOD), catalase (CAT), glutathione peroxidase (GPx), glutathione S-transferase (GST), endothelial nitric oxide synthase (eNOS),
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alteration of cell surface glycoconjugates plays a crucial role in many biological phenomenon, including invasion and metastasis. In the pre … assays showed that cell surface sialylation in the 3G3 clone cells might reduce their attachment to collagen type IV and fibronectin, compared to 3D2 clone. Sialic acid metabolic complementation assays using several precursors of sialic acid suggested that hyposialylation in the 3D2 clone resulted from low activities of uridine diphosphate-N-acetylglucosamine-2-ep …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To address potential involvement of muscle basal lamina and membrane cytoskeleton proteins in the etiology of non-dystrophinopathy muscular dystrophies, we examined the immunostaining intensity and distribution of laminin subunits (A, B1, B2 and M), type IV collagen, dystrophin and spectrin in skeletal muscle biopsies from 64 myopathic patients (17 Fukuyama congenital muscular dystrophy: FCMD, 13 congenital muscular dystrophy unrelated to FCMD: other CMD, 16 Duchenne muscular dystrophy: DMD, and 18 other neuromuscular diseases. In FCMD muscle, we found a significant reduction of laminin M (mer
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During wound healing, embryological development, and solid tumor growth, the established vasculature gives rise to large numbers of new blood vessels. This neovascular response occurs at the level of the capillary bed, where endothelial cells divide rapidly, locally remodel the surrounding stroma, and migrate away from existing vessels to form capillary sprouts. In order to examine the environment of these newly forming vessels, actively growing blood vessels in neovascularized rabbit and guinea pig corneas were examined immunohistochemically using antibodies against laminin, type IV collagen,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Human induced pluripotent stem cell (hiPSC)-derived hair-bearing skin organoids offer exciting new possibilities for modeling diseases like epidermolysis bullosa (EB). These inherited diseases affect 1 in 30,000 people worldwide and result from perturbed expression and/or structure of components of the epidermal-dermal junction (EDJ). To establish whether hiPSC-derived skin organoids might be able to capture salient features of EB, it is thus important to characterize their EDJ. Here, we report successful generation of hair-bearing skin organoids from two hiPSC lines that exhibited fully strat
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 69-year-old woman suffered from Ribbing disease, a hereditary X autosomal dominant disease with multiple sclerosing dysplasias. However, it is less known that the genetic mutation can often induce cardiovascular complications. The patient had a hypertensive cardiopathy and had been treated with percutaneous coronary angioplasty and stenting because of a myocardial infarction. She was seen because of dyspnea and we detected an aneurysm of the ascending thoracic aorta. The patient underwent surgical repair. In Ribbing disease an up-regulation of genes interferes with the production, processing
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To investigate the antifibrotic effect of Pyk2-related non-kinase (PRNK) and explore the possibility of using adenovirus carrying PRNK gene for targeted inhibition of Pyk2 to treat myocardial fibrosis.
METHOD: Adenovirus carrying PRNK gene was constructed and the angiotention II (Ang II)-induced rat cardiac fibroblasts (CFs) were transfected with the adenovirus. The expressions of PRNK and phosphorylated Pyk2 proteins in CFs were detected. After the preparation of rat model of abdominal aortic stenosis, the rats were infected by the adenovirus expressing PRNK gene. Four groups were
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Kindler syndrome is a rare, inherited skin disease characterized by acral bullae formation, fusion of fingers and toes, and generalized progressive poikiloderma. The purpose of this study was to clarify the nature of the bullous component of Kindler syndrome and to determine whether this inherited skin disorder represents a variant of dystrophic epidermolysis bullosa or a unique independent clinical entity.
OBSERVATIONS: Two unrelated patients with Kindler syndrome were studied. Electron microscopy demonstrated marked duplication of the lamina densa, and clefts were observed in ar
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Liver fibrosis accumulation is considered a turnover disease, with formation exceeding degradation, although this hypothesis has never been tested in humans.
AIMS: To investigate extracellular matrix (ECM) remodelling in a biopsy-controlled study of alcohol-related liver disease (ALD) patients.
METHODS: We evaluated the relationship between formation and degradation of four collagens as a function of histological fibrosis, inflammation and steatosis in 281 patients with ALD and 50 matched healthy controls. Post hoc, we tested the findings in a cohort of patients with alcohol-rela
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Diffuse leiomyomatosis is associated with the inherited kidney disease Alport syndrome, and characterized by visceral smooth muscle overgrowth within the respiratory, gastrointestinal and female reproductive tracts. Although partial deletions of the type IV collagen genes COL4A5 and COL4A6, paired head-to-head on chromosome Xq22, are known to cause diffuse leiomyomatosis, loss of function for type IV collagen does not explain smooth muscle overgrowth. To further clarify pathogenic mechanisms, we have characterized novel deletions in patients with Alport syndrome-diffuse leiomyomatosis or Alpor
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования