T lymphocytes with receptors for IgM(Tmu) and IgG(Tgamma) were examined in thirty patients with primary immunodeficiency and autoimmune diso … lobulinaemia, common variable immunodeficiency, thymoma and immunodeficiency syndrome and selective IgA deficiency demonstrated heterogeneity with regard to alterations in T-cell subpopulations.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoglobulin A nephropathy (IgAN) is an immune-mediated glomerular disease driven by dysregulated mucosal B-cell immunity, leading to the overproduction of galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) and the formation of immune complexes with anti-Gd-IgA1 IgG and IgA immunoglobulins. These immune complexes deposit in the renal mesangium, triggering mesangial activation, proliferation, and downstream inflammatory injury. Central to this process are members of the tumor necrosis factor (TNF) superfamily, a proliferation-inducing ligand (APRIL) and B-cell activating factor (BAFF). These ligands are cruc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: IgA nephropathy (IgAN) is a leading cause of kidney failure, characterized by galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) deposition and immune complex formation. Aberrant trafficking of IgA+ plasma cells and autoantibody production (IgG or IgA) contribute to disease pathogenesis. Proteasome inhibitors such as bortezomib may modulate B or plasma cell activity and reduce pathogenic antibody production.
METHODS: This open-label, prospective, uncontrolled trial evaluated bortezomib in adults with biopsy-confirmed IgAN, proteinuria > 1.5 g/d, and estimated glomerular filtration rate (eGFR) ≥
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pneumonia is one of the leading causes of death worldwide, with Streptococcus pneumoniae being a major causative agent of community-acquired pneumonia. In immunocompromised infants and the elderly, this pathogen can invade the bloodstream and cerebrospinal fluid, leading to invasive pneumococcal diseases (IPDs), such as bacteremia and meningitis. Currently, vaccines targeting the capsular polysaccharides of pneumococcus are available to prevent pneumococcal infection. However, these vaccines have limitations, including incomplete coverage of all serotypes. Therefore, there is a need for next-g
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Current vaccines have greatly diminished the severity of the COVID-19 pandemic, even though they do not entirely prevent infection and transmission, likely due to insufficient immunity in the upper respiratory tract. Here, we compare intramuscular and intranasal administration of a live, replication-deficient modified vaccinia virus Ankara (MVA)-based Severe Acute Respiratory Syndrome Coronavirus 2 (SARS-CoV-2) spike (S) vaccine to raise protective immune responses in the K18-hACE2 mouse model. Using a recombinant MVA expressing firefly luciferase for tracking, live imaging revealed luminescen
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In recipients of renal allotransplants the relationship of IgM, IgA and IgG serum levels to 26 rejections was investigated, as well as the relationship of IgD and 22 rejection. For IgM and IgG a significant decline was found in the whole group (p less than 0.05) and in the sub-group of rejections after a period longer than one month following transplantation (p less than 0.05 in IgM and p less than 0.02 in IgD). As compared with values before rejection, a decline of IgM occurred in 11 rejections which amounted to more than 20% and a decline of IgD in 10 rejections by more than 50%. Changes of
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gastrointestinal disorders are increasingly common among young adults, particularly medical students exposed to chronic stress and irregular dietary habits. Proton pump inhibitors (PPIs) are widely prescribed for the management of gastroesophageal reflux disease (GERD), gastritis, and related acid-peptic disorders. However, prolonged PPI therapy has been associated with impaired iron absorption and may contribute to iron deficiency anemia (IDA). We report the case of 26-year-old female, unmarried, postgraduate medical student with iron deficiency anaemia and galactorrhea. The patient presented
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
COVID-19 has worse clinical outcomes in inborn errors of immunity (IEI) patients. We aimed to determine COVID-19-related hospitalization/ICU admission/mortality risk in patients with IEI. We included 62 COVID-19 (29 children and 33 adults) in a referral center. F/M ratio was 0.94 with median age, 19 (8 months-64 years) years. 53.2% had primary antibody deficiency. Hospitalization rate was 11/29 in children, 21/33 in adults and 7/11 in patients with combined immunodeficiency diseases. Myalgia was more common in adults compared to children (p = 0.013). Inpatients have more cough compared to outp
СтатьяСравнительное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Adenosine deaminase 2 (ADA2) deficiency is an inherited autoinflammatory syndrome caused by a defect in the ADA2 gene. Most common manifestations include peripheral vasculopathy, early-onset stroke, immunodeficiency, and haematological manifestations. Patients with pathogenic variants that are more detrimental to ADA2's enzymatic function (e.g. frameshift) have been reported to be prone to developing hematological phenotype. We report here the case of a 13-year-old Caucasian girl with a novel frameshift variant in the ADA2 gene and a clinical phenotype of early-onset stroke.
CASE
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Dedicator of cytokinesis 8 (DOCK8) deficiency (MIM #243700) is a rare disease, leads to a combined primary immunodeficiency (PID), and accounts for the autosomal recessive-hyper immunoglobulin E syndrome (AR-HIES). DOCK8 deficiency status characterizes by recurrent infections, atopy, and risk of cancer. Lymphoproliferative disease complicating PID, is difficult to diagnose. Our aim is to present a rare case of PID, and to the best of our knowledge, she is the first case of DOCK8 deficiency from Iraq. The genetic diagnosis was carried out in Japan using dried blood spot-based DNA tr
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Kabuki syndrome type 1 (KS1) is a rare cause of intellectual disability resulting from heterozygous pathogenic variants in the gene encoding … types of our prior loss-of-function model, including growth deficiency, craniofacial anomalies, and IgA deficiency, but not altered neurological function. Kmt2d+/R5230H mice show perinatal lethality and a high frequency of unilateral kidney agenesis, a novel phenotype in KS1 mouse models. Kmt2d+/R5230H mice provide a unique opportunity to understand the impact o …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Vitamin D plays a crucial role in immune regulation and renal physiology. It acts as a modulator of both the innate and adaptive immune systems. Vitamin D enhances the differentiation of monocytes into macrophages, thereby strengthening their phagocytic and chemotactic functions. Its deficiency has been associated with the pathogenesis of autoimmune renal diseases; however, the clinical and molecular mechanisms underlying this association remain insufficiently understood.
AIM: This systematic review focused on systemic lupus erythematosus with lupus nephritis (LN), IgA nephropat
СтатьяСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The main clinical presentation of patients with primary antibody deficiency (PAD) incorporates upper respiratory tract infections comprising otitis media, sinusitis and pneumonia. This study was designed to investigate clinical and paraclinical otological complications in major types of PAD. A cross sectional study was conducted on 55 PAD patients with diagnosis of selective IgA deficiency, common variable immunodeficiency (CVID), X-linked agammaglobulinemia (XLA), and hyper IgM syndrome. All patients underwent otological examinations, audiometry, and auditory brain stem response. Otological c…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Seven patients with selective IgM deficiency (SIgMD) were studied for cell surface immunoglobulin (SmIg), T-cell subpopulations, and immunoglobulin (Ig) synthesis in vitro by peripheral blood lymphocytes (PBL). Serum IgM levels were less than 25 mg/dl, while IgA, IgG, and IgD were within normal levels. The patients had respiratory or urinary tract infections and two were diagnosed as having systemic lupus erythematosus (SLE). T/B-cell ratios in PBL were within normal ranges. Percentage ratios of B cells bearing SmIg were normal in five patients and decreased in two; however, normal values were
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maturation of the secondary antibody repertoire requires class-switch recombination (CSR), which switches IgM to other immunoglobulins (Igs) … iseases, including hyper-IgM syndrome, Waldenström macroglobulinemia, hyper-IgD syndrome, selective IgA deficiency, hyper-IgE syndrome, multiple myeloma, and Burkitt lymphoma, to illustrate the mechanism of Ig CSR deficiency. The investigation into the underlying mechanism of Ig CSR holds significant potential for the advancement of increasingly precise diagnost …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Multiple myeloma (MM) is a clonal plasma cell disorder commonly associated with secondary immune deficiency. By contrast, common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by low serum levels of immunoglobulins (IgG, IgA, and/or IgM) and inability to produce specific protective antibodies in response to infections and immunizations. Besides a defective immune system and susceptibility to infections, CVID is associated with autoimmune disorders, gastrointestinal tract inflammation, granulomatous disease, and malignancies. Although MM and CVID both
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a serious and potentially fatal syndrome characterized by an autoimmune assault on various organs and … , iron deficiency anemia, chronic abdominal pain, abdominal distension, constipation, "sad child"), IgA deficiency, in the presence of SLE diagnosis. Positive diagnosis of celiac disease was confirmed by the presence of an anti IgG anti-transglutaminase antibodies titer of 120 EU/ml (normally less than 20 EU/ml). Small bowel biopsy showed a IIIB1 stage according …
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in the TNFRSF13B (TACI) gene have been reported to be associated with Common Variable ImmunoDeficiency (CVID). Of 48 patients evaluated within the immunodeficiency clinic, 39 had CVID, 6 had symptomatic IgA deficiency (IgAD) with or without IgG2 and IgG4 subclass deficiency, while 3 had unclassified immune dysregulatory disorders. In all 48 patients TACI genetic testing was performed, and monoallelic mutations were observed in 4 of the 39 CVID patients (10.26%), an incidence comparable to other studies. Of the 6 IgAD patients, 1 had a heterozygous TACI mutation (16.67%), while of the…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Common variable immunodeficiency (CVID) is a heterogeneous disorder characterized by recurrent bacterial infections, hypogammaglobulinemia and low to normal numbers of circulating B cells. Mutations in the ICOS, TACI and CD19 genes have recently been identified in <10% of CVID patients. We, herein, describe two novel CD19 gene disruptions in an 8-year-old Japanese boy, who had been clinically diagnosed as having CVID at the age of 5 years. Flow-cytometric analysis demonstrated absence of CD19 and reduced CD21 expression on CD20-postive peripheral blood B cells. Mutation analysis of CD19 reveal
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Forty two infants below the age of 2 years presenting with chronic non-infective diarrhoea and shown to have histologically proved colitis were investigated over a five year period. Allergic colitis was the most common cause of colitis, accounting for 62% of the cases. Other colitides diagnosed included: non-specific colitis, autoimmune enterocolitis, and ulcerative colitis accounting for 10% each; severe combined immunodeficiency 7%, and Crohn's disease 3%. A positive family history and a personal history of atopy were obtained in 48% and 29% of the cases respectively. Serum immunoglobulin A,
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.