INTRODUCTION: While ≥ 40 CAG repeat expansions in HTT present a well-established cause of Huntington's disease (HD), an enrichment of HTT repeat expansions was recently reported also in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), including FTD/ALS patients with additional HD neuropathology. This raises the question whether the phenotypic spectrum of HTT expansions can be extended to ALS and FTD, and whether HTT should be considered as a new causative gene of FTD/ALS. If HTT repeat expansions were indeed systematically related to FTD/ALS, one would expec…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tick-borne flaviviruses (TBFV) can cause severe neuroinvasive disease which may result in death or long-term neurological deficit in over 50% of survivors. Multiple mechanisms for invasion of the central nervous system (CNS) by flaviviruses have been proposed including axonal transport, transcytosis, endothelial infection, and Trojan horse routes. Flaviviruses may utilize different or multiple mechanisms of neuroinvasion depending on the specific virus, infection site, and host variability. In this work we have shown that the infection of BALB/cJ mice with either Powassan virus lineage I (Powa
СтатьяСравнительное исследованиеПоддержка NIH: внешняя программаПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial Alzheimer's disease (FAD) is a complex neurodegenerative disorder for which there are no therapeutics to date. Several mutations in presenilin 1 (PSEN 1), which is the catalytic component of γ-secretase complex, are causal of FAD. Recently, the p.Ile416Thr (I416T) PSEN 1 mutation has been reported in large kindred in Colombia. However, cell and molecular information from I416T mutation is scarce. Here, we demonstrate that menstrual stromal cells (MenSCs)-derived planar (2D) PSEN 1 I416T cholinergic-like cells (ChLNS) and (3D) cerebral spheroids (CSs) reproduce the typical neuropatholo
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brain lesions exclusive to dystonia, or specific forms of it, such as isolated dystonia, have been rarely described. While the identification of distinctive intra- or extraneuronal abnormalities in childhood-onset generalized dystonia (DYT1) brains remains lacking, recent stereology-based findings demonstrated hypertrophy of neurons in the substantia nigra (SN) of DYT1-carriers manifesting dystonia (DYT1-manif) versus DYT1-carriers nonmanifesting dystonia (DYT1-nonmanif), and age-matched control subjects (C). Because other brain regions including the cerebellum (CRB) have been implicated in th
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Cognitive impairment is common in late-life depression, which may increase Alzheimer disease (AD) risk. Therefore, we aimed to investigate whether late-life major depressive disorder (MDD) has worse cognition and increases the characteristic AD neuropathology. Furthermore, we carried out a comparison between treatment-resistant depression (TRD) and non-TRD. We hypothesized that patients with late-life depression and TRD may have increased β-amyloid (Aβ) deposits in brain regions responsible for global cognition.
METHODS: We recruited 81 subjects, including 54 MDD patients (27 TRD …
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinocerebellar ataxia type 34 (SCA34) is an autosomal dominant inherited ataxia due to mutations in ELOVL4, which encodes one of the very long-chain fatty acid elongases. SCA38, another spinocerebellar ataxia, is caused by mutations in ELOVL5, a gene encoding another elongase. However, there have been no previous studies describing the neuropathology of either SCA34 or 38. This report describes the neuropathological findings of an 83-year-old man with SCA34 carrying a pathological ELOVL4 mutation (NM_022726, c.736T>G, p.W246G). Macroscopic findings include atrophies in the pontine base, cereb…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lysosomal storage diseases (LSDs) are inherited disorders caused by lysosomal deficiencies and characterized by dysfunction of the autophagy-lysosomal pathway (ALP) often associated with neurodegeneration. No cure is currently available to treat neuropathology in LSDs. By studying a mouse model of mucopolysaccharidosis (MPS) type IIIA, one of the most common and severe forms of LSDs, we found that multiple amyloid proteins including α-synuclein, prion protein (PrP), Tau, and amyloid β progressively aggregate in the brain. The amyloid deposits mostly build up in neuronal cell bodies concomitant…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mitochondrial dysfunction has been implicated in multiple neurodegenerative diseases but remains largely unexplored in Creutzfeldt-Jakob disease. Here, we characterize the mitochondrial respiratory chain at the individual neuron level in the MM1 and VV2 common molecular subtypes of sporadic Creutzfeldt-Jakob disease. Moreover, we investigate the associations between the mitochondrial respiratory chain and neuropathological markers of the disease.Brain tissue from individuals with sporadic Creutzfeldt-Jakob disease and age-matched controls were obtained from the brain collection of the Austrian
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Emerging findings suggest that Parkinson's disease (PD) pathology (α-synuclein accumulation) and neuronal dysfunction may occur first in peripheral neurons of the autonomic nervous system including the enteric branches of the vagus nerve. The risk of PD increases greatly in people over the age of 65, a period of life in which chronic inflammation is common in many organ systems including the gut. Here we report that chronic mild focal intestinal inflammation accelerates the age of disease onset in α-synuclein mutant PD mice. Wild-type and PD mice treated with 0.5% dextran sodium sulfate (DSS)
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motor neuron-specific microRNA-218 (miR-218) has recently received attention because of its roles in mouse development. However, miR-218 relevance to human motor neuron disease was not yet explored. Here, we demonstrate by neuropathology that miR-218 is abundant in healthy human motor neurons. However, in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) motor neurons, miR-218 is down-regulated and its mRNA targets are reciprocally up-regulated (derepressed). We further identify the potassium channel Kv10.1 as a new miR-218 direct target that controls neuronal activity. In addition, we screened thousands of…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Silica nanoparticles (SiO2-NPs) are naturally enriched and broadly utilized in the manufacturing industry. While previous studies have demonstrated toxicity in neuronal cell lines after SiO2-NPs exposure, the role of SiO2-NPs in neurodegeneration is largely unknown. Here, we evaluated the effects of SiO2-NPs-exposure on behavior, neuropathology, and synapse in young adult mice and primary cortical neuron cultures.
RESULTS: Male C57BL/6 N mice (3 months old) were exposed to either vehicle (sterile PBS) or fluorescein isothiocyanate (FITC)-tagged SiO2-NPs (NP) using intranasal insti…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An important hallmark of various neurodegenerative disorders is the proliferation and activation of microglial cells, the resident immune cells of the central nervous system (CNS). Mice that lack multifunctional protein-2 (MFP2), the key enzyme in peroxisomal β-oxidation, develop excessive microgliosis that positively correlates with behavioral deficits whereas no neuronal loss occurs. However, the precise contribution of neuroinflammation to the fatal neuropathology of MFP2 deficiency remains largely unknown. Here, we first attempted to suppress the inflammatory response by administering vari…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The poor solubility and permeability of Biopharmaceutics Classification System (BCS) Class IV drugs pose major challenges to achieving sufficient oral bioavailability and therapeutic efficacy. Improving drug dissolution is a key strategy to enhance bioavailability, which in turn can enable more effective targeting of drugs to their site of action. To address this, we formulated cefdinir, a model BCS Class IV compound, using three amorphisation strategies; solid dispersions, mesoporous silica dispersions, and co-amorphous systems to assess the impact of formulation on stability and dissolution.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Huntington’s disease (HD) is a severe, autosomal dominantly inherited, gradually worsening neurological disorder, the clinical features of which were first described in 1863 by Irving W. Lyon and with additional details, in 1872, by George Huntington. Progress in molecular biological research has shown that HD is caused by meiotically unstable CAG-repeats in the mutated HD gene (the so-called IT 15 gene) on chromosome 4p16.3, which encodes the mutated protein huntingtin (Htt). This monograph provides a survey of the stepwise progress in neuropathological HD research made during a time period o
Историческая статьяСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brachial plexus root avulsion (BPRA) leads to dramatic motoneuron death and glial reactions in the corresponding spinal segments at the late … time points of 3 day (d), 1 week (w), 2 w, 4 w and 8 w post-injury, 18F-FDG micro-PET/CT scans and neuropathology assessments of the injured spinal roots, as well as the spinal cord, were performed. The outcomes of the different treatments were compared. The results showed that BPRA induced local bleeding and typical Wallerian degeneration of the avulsed roots …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressively increased proinflammatory status is a major characteristic of the aging process and associated with age-related diseases such as Alzheimer's diseases (AD). However, the regulation and role of common proinflammatory cytokines, including interleukin-12 (IL-12) and IL-23, in the aged brain are still unclear. Using the senescence-accelerated mouse prone-8 (SAMP8) model, we screened the cerebral expression of IL-12/23 in 3-, 7-, and 11-month-old mice and observed that their levels in the brain were upregulated during aging. To further examine whether the heightened activation of infla
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Predominantly, magnetic resonance imaging (MRI) studies in animal models of Parkinson's disease (PD) have focused on alterations in T2 water 1H relaxation or 1H MR spectroscopy (MRS), whilst potential morphological changes and their relationship to histological or behavioural outcomes have not been appropriately addressed. Therefore, in this study we have utilised MRI to scan in vivo brains from rodents bearing a nigrostriatal lesion induced by intranigral injection of the proteasome inhibitor lactacystin.
RESULTS: Lactacystin induced parkinsonian-like behaviour, characterised by
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Encephalitis lethargica (EL), an epidemic disease of the early 20th century, has continued to be diagnosed sporadically since that time, including a report of 20 new cases in 2004. Many of the recent case reports state that the primary neuropathology of acute EL consists of inflammatory changes and lesions within the midbrain, basal ganglia and substantia nigra. However, the neuropathology of acute EL cases from the epidemic period was actually much more widespread.
METHODS: In order to characterize the neuropathology of acute phase EL, we developed a database of EL pathology ba…
Историческая статьяСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования