Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare, acquired clonal hematopoietic stem cell disorder caused by phosphatidylinositol N-acetylglucosaminyltransferase subunit A (PIG-A) gene mutations, leading to complement-mediated hemolysis, cytopenias, and thrombotic risk. While C5 inhibitors, such as eculizumab and ravulizumab, have transformed PNH management, optimal strategies for bone marrow failure-associated PNH remain unclear. We report two cases of bone marrow failure-associated PNH treated with crovalimab, focusing on its effects on hemolysis and blood cell recovery, particularly plat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PURPOSE OF REVIEW: Immune-mediated necrotizing myositis (IMNM) is a rare autoimmune disorder characterized by proximal muscle weakness, elevated creatine kinase levels, and necrosis of muscle fibers. While the exact pathogenesis of IMNM remains unknown, anti-HMGCR and anti-SRP autoantibodies are associated with different predisposing factors, clinical manifestations, and severity of the disease and are believed to correspond to two pathogenically distinct entities. The cornerstone treatment for IMNM is a combination of glucocorticoids and steroid-sparing agents. Therapeutic strategies aimed at
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is a neurological autoimmune disorder characterized by muscle weakness and fatigue. It is a B cell-mediated disease caused by pathogenic antibodies directed against various components of the neuromuscular junction (NMJ). Despite the wide range of adverse effects, current treatment is still based on non-specific immunosuppression, particularly on long-term steroid usage. The increasing knowledge regarding the pathogenic mechanisms of MG has however allowed to create more target-specific therapies. A very attractive therapeutic approach is currently offered by monoclonal a
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy (TMA) is a pathological condition characterized by platelet thrombi-induced generalized microvascular occlusion, thrombocytopenia, and microangiopathic hemolytic anemia. TMA includes the life-threatening diseases thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS). TTP is different from HUS in that it has a severe deficiency in ADAMTS13 activity. Congenital TTP is caused by a lack of plasma ADAMTS13 activity caused by genetic mutations, and acquired TTP is caused by a secondary deficiency caused by autoantibodies. In Japan the only product a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vibrio vulnificus is a major pathogen of cultured Cynoglossus semilaevis and results in skin ulceration and haemorrhage, but the proteomic mechanism of skin immunity against V. vulnificus remains unclear. In this study, we investigated the histopathology and skin immune response in C. semilaevis with V. vulnificus infection at the protein levels, the differential proteomic profiling of its skin was examined by using iTRAQ and LC-MS/MS analyses. A total of 951 proteins were identified in skin, in which 134 and 102 DEPs were screened at 12 and 36 hpi, respectively. Selected eleven immune-related
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Shiga toxin-producing Escherichia coli-associated haemolytic uraemic syndrome (STEC-HUS) is one of the most important causes of acute kidney injury in patients of all ages, especially in children. It can occur sporadically or in outbreaks. STEC-HUS is a systemic illness caused by toxin-mediated injury to the vascular endothelium and a generalized inflammatory response. The kidney and the brain are the two primary target organs. Nearly 40% of patients with STEC-HUS require at least temporary renal replacement therapy and up to 20% will have permanent residual kidney dysfunction. Neurological in
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary merosin-deficient congenital muscular dystrophy (CMD) is a severe form of congenital muscular disorder which is caused by mutations in the laminin alpha2 chain gene (LAMA2). The disease is characterized by marked dystrophic changes in skeletal muscles during early infancy, while little is known about the pathological process of the muscle fiber degeneration. Here, we report the immunohistochemical analysis of skeletal muscle in ten patients with primary merosin-deficient CMD using a panel of molecular markers for skeletal muscle proteins, cellular necrosis, and apoptosis. In the younge
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Development, peak and healing lesions were induced in the skin of rabbits by topical applications (on different days) of the chemical irritant sulfur mustard (SM). Immediately after the rabbits were euthanized, the intact lesions were excised and organ-cultured for 17 to 20 hours. The culture fluids from early, peak and healing SM lesions all showed high chemotactic activity for both PMN and MN. This finding suggests that the PMN and MN, seen microscopically in tissue sections of the lesions, were entering continuously, even during the healing process. The chemotaxins identified were the eicos
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neutrophils are the predominant inflammatory cells found in vaginal discharges from patients with Trichomonas vaginalis infection. In this study, we investigated the effect of humoral immunity on leukotriene B4 (LTB4) generation by neutrophils in the inflammatory response of vaginal trichomoniasis. As quantitated by a radioimmunoassay, no release of LTB4 was detected from neutrophils (5 x 10(6)/ml) interacted with trichomonads (1 x 10(6)/ml). However, specific immunoglobulin G(IgG) but not F(ab')2, at a titre of 1:256 directed against T. vaginalis, augmented LTB4 production (1.4 +/- 0.4 ng/ml,
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antiphospholipid syndrome (APS) is characterized by arterial and/or venous thrombosis with antiphospholipid antibodies. Dysregulation of the complement pathway has been implicated in APS pathophysiology. We report the successful use of eculizumab, an anti-C5 monoclonal antibody, in controlling and preventing recurrent thrombosis in a refractory case of APS. An 18-year-old female was diagnosed with APS after developing extensive, unprovoked deep vein thrombosis (DVT) of axillary, inferior vena cava, and brachiocephalic veins. Thrombophilia evaluation revealed triple-positive lupus anticoagulant
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To investigate the efficacy of Iptacopan in transplantation-associated thrombotic microangiopathy (TA-TMA) after allogeneic hematopoietic stem cell transplantation (allo-HSCT), we report the case of a 43-year-old male with Acute Myeloid Leukemia, Myelodysplasia-Related (AML-MR, with IDH1 and STAG2 mutations) who developed TA-TMA after allo-HSCT. The patient had an initial partial response to the C5 inhibitor eculizumab, but the disease progressed. Oral Iptacopan (200 mg twice daily) was initiated on Day +36. The patient received a total of six sessions of therapeutic plasma exchange and two co
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secondary thrombotic microangiopathy (sTMA) is a rare but severe complication after lung transplantation. We performed a multicenter retrospective cohort study including adult lung transplant recipients diagnosed with de novo sTMA between 2010 and 2023 across five European transplant centers. The primary outcome was incidence of sTMA, with secondary outcomes including clinical presentation, treatment strategies, renal outcomes, and survival. Among 3,747 lung transplantations, 49 cases of sTMA were identified, corresponding to an incidence of 1.33%. Median time to diagnosis was 312 days (IQR 93
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: We have previously shown that the C3D1115N mouse, engineered around a single point mutation in C3 associated with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) in man, fully recapitulates the clinical disease. In this study, we investigated the role of properdin in aHUS.
METHODS: C3D1115N mice were crossed onto properdin-deficient mice or C3D1115N mice were treated with anti-properdin monoclonal antibody therapy and survival tracked. Kidney function, serum biomarkers and kidney pathology was carefully assessed at set end points. C3 and Fibrin deposition was assessed using immuno-f
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare hematological disorder characterized by the absence of complement regulatory proteins on the surface of erythrocytes, leading to intravascular hemolysis and thrombosis. Managing PNH during pregnancy poses significant challenges due to increased risks of morbidity and mortality. This case report describes the detailed obstetric course of a 44-year-old woman with PNH and additional hereditary protein C deficiency who had previously experienced multiple thrombotic events and adverse pregnancy outcomes (two early miscarriages and one stillbirth a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: This study reports long-term outcomes from the open-label extension (OLE) period of the Phase I/II COMPOSER trial (NCT03157635) that evaluated crovalimab in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria, who were treatment-naive or switched from eculizumab at enrolment.
METHODS: COMPOSER consists of four sequential parts followed by the OLE. The primary OLE objective was to assess long-term crovalimab safety, with a secondary objective to assess crovalimab pharmacokinetics and pharmacodynamics. Exploratory efficacy endpoints included change in lactate dehydrogenase (LDH), tra
Клиническое исследование II фазыКлиническое исследование I фазыСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy (TMA) encompasses various genetically-driven diseases. The emergence of ultrafast genomic sequencing has recently opened up new avenues of research for genetic investigations in the setting of intensive care units. TMA is likely to be a suitable focus for fast-track genomic sequencing. By establishing an expeditious molecular diagnosis of patients with the complement-dependent hemolytic uremic syndrome, fast-track genomic sequencing allows for the timely implementation or withdrawal of anti-C5 treatment while averting unnecessary, costly, and potentially harmful ther
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a rare hematopoietic stem cell disease with features of hemolytic anemia, thrombosis … renal function was recovered from AKI. With diagnosis of PNH, the patient is now being treated with complement C5 inhibitor.
LESSONS: This challenging case tells us that we should consider the first manifestation of PNH as a cause of severe AKI requiring hemodialysis in a patient with anemia and evidence of hemolysis.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thrombotic microangiopathy is a well-recognized complication of kidney transplantation that leads frequently to allograft failure. This serious outcome can greatly depend on the underlying etiology and on the timing of therapeutic interventions. Thrombotic microangiopathy syndrome may occur with no previous history of thrombotic microangiopathy (that is, de novo thrombotic microangiopathy), mostly due to medica tions or infections. More frequently, it may recur after kidney transplant in patients with endstage renal failure due to atypical hemolytic uremic syndrome. However, for patients with
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Monoclonal gammopathies result from neoplastic clones of the B-cell lineage and may cause kidney disease by various mechanisms. When the underlying clone does not meet criteria for a malignancy requiring treatment, the paraprotein is called a monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS). One rarely reported kidney lesion associated with benign paraproteins is thrombotic microangiopathy (TMA), provisionally considered as a combination signifying MGRS. Such cases may lack systemic features of TMA, such as a microangiopathic hemolytic anemia, and the disease may be kidney limited. There is
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is the prototypical autoimmune disorder caused by specific autoantibodies at the neuromuscular junction. Broad-based … target them along with the clinical evidence for efficacy and safety. These agents include terminal complement C5 inhibitors, Fc receptor inhibitors, B cell depleting agents (anti CD 19 and 20 and B cell activating factor [BAFF)]inhibitors), proteosome inhibitors, T cells and cytokine based therapies (chimeric antigen receptor T [CART-T] cell therapy), autologo …
Полный текст найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования