Paroxysmal cold haemoglobinuria (PCH) is an autoimmune disorder characterized by intravascular haemolysis causing haemoglobinuria. It is due to a biphasic haemolysin known as the Donath-Landsteiner antibody, which binds specifically to the P antigen of red blood cells at low temperatures, leading to complement activation and red cell lysis at 37 degrees C. PCH is a rare disease which predominantly affects the paediatric population, occurring mostly during viral infections. We report on what is possibly the first case of PCH in an adult to be precipitated by chicken pox infection.
Клинический случайСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Over the past 30 years, our understanding of the pathogenesis of paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) has increased dramatically. During that time, the events during complement activation and regulation have been described, the molecular basis for the exaggerated complement sensitivity of PNH cells has been uncovered, and the responsible gene mutation has been identified. It is now possible to relate almost all the protean manifestations of PNH to a single gene mutation in a haematopoietic stem cell. Unfortunately, our ability to manage these patients has not kept pace, and, with the exc
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most known forms of osteogenesis imperfecta (OI) are caused by mutations in type I collagen genes. The numerous mutations described to date result in either decreased synthesis of normal collagen molecules or synthesis of aberrant molecules. The aberrant molecules are in some cases secreted into the medium, but in many cases they are retained intracellularly. The heterogeneity of molecular defects underlying OI, and the different fates and functional characteristics of the aberrant collagen molecules, emphasize the importance of understanding the intracellular trafficking of normal and abnorma
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) is an acquired clonal disorder with a deficiency of glycosylphosphatidylinositol (GPI) anchored proteins. Homologous restriction factor 20KD (HRF20, CD59) is a GPI-anchored and major complement-regulatory protein which plays a key role in the haemolytic mechanism of PNH. We examined the differentiation stage at which the PNH abnormality occurs, by means of flow cytometric analysis of HRF20 expression. Non-phagocytic mononuclear marrow cells were labelled with anti-HRF20 monoclonal antibody and sorted into either HRF20-negative or -positive fractions.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
GPI-linked surface molecules have recently been described as structures with an activation potential for human T lymphocytes. To study the role of these molecules in T cell activation we analysed GPI-deficient or normal T cells from patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH). On activation with allogeneic Epstein-Barr virus (EBV)-transformed B cell lines GPI-deficient freshly separated T cells or continuously growing T cell lines exhibited a significantly lower proliferation or cytokine production compared with their normal counterparts. In contrast, stimulation via the T cell re
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During a 12-month period, 42 patients required admission to hospital after sjambok beatings. Eighteen showed no abnormality of serum electrolyte values or renal function but urinary pigment precipitation was present in 9 patients. A further 16 patients demonstrated abnormalities of serum urea and electrolyte values, the commonest of which was a subnormal venous carbon dioxide content, in conjunction with urinary pigment precipitation in 14 cases. The remaining 8 patients presented with, or developed, varying degrees of renal failure. In 4 of these patients, the sole initial biochemical abnorma
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 13-year-old boy developed cramps and myoglobinuria following exertion. Mitochondrial preparations from a skeletal muscle biopsy were deficient in carnitine palmitoyltransferase (CPT) activity when assayed by the hydroxamate and kinetic assays. The patient's fibroblasts were also deficient when assayed by the hydroxamate and kinetic assays, but not when tested by the DTNB (5,5'-dithiobis-[nitrobenzoic acid]) method. This disparity probably indicates a specific deficiency in fibroblasts of one of the two carnitine palmitoyltransferases, presumably CPT II.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
1. Some practical aspects of the assay of urinary N-acetyl-beta-glucosaminidase activity were studied in patients with renal disease. 2. Centrifugation and dialysis of urine were not necessary prior to assay. 3. When enzyme activity was related to urinary creatinine random urine samples could be used. 4. Since preservatives used to prevent bacterial growth may inhibit enzyme activities, samples should be assayed immediately after collection or stored at 4 degrees C or 20 degrees C. 5. Mild visible haemoglobinuria, eg. derived from lysed red blood cells did not interfere with the enzyme assay.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The administration of vitamin E, a natural antioxidant, to a patient with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria (PNH) failed to diminish the urinary excretion of 59-Fe as monitored by 59-Fe whole body counting and urinary loss of isotope. However, in vitro vitamin E corrected the increased sensitivity of PNH red cells to haemolysis by hydrogen peroxide. These results support the concept that the susceptibility of PNH red cells to lipid peroxidation is an in vitro phenomenon bearing little relation to the mechanism of in vivo haemolysis.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования