Good's syndrome is a rare adult-onset immunodeficiency associated with thymoma, hypogammaglobulinemia, and cellular immune dysfunction. We report a man in his 50s with a prior thymectomy who presented with recurrent pneumonia, chronic diarrhoea, and failure to wean from non-invasive ventilation. Flow cytometry revealed absent B cells and an inverted CD4/CD8 ratio, confirming Good's syndrome. He also developed myasthenia gravis, which contributed to ventilatory failure but improved with pyridostigmine. The patient responded well to monthly intravenous immunoglobulin therapy and remained clinica…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) is the most common disorder of the neuromuscular junction and may present with fluctuating ocular, bulbar, or limb weakness. Myasthenic crisis represents a life-threatening complication characterised by respiratory failure requiring ventilatory support. We report the case of a 46-year-old South Asian man who initially presented with fluctuating bilateral ptosis, intermittent diplopia, and fatigue, and was managed as a transient ischaemic attack and respiratory tract infection. He subsequently deteriorated with hypoxia, extensive secretion burden, and pneumonia, necessita…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BaseScope is an ultra-sensitive in situ hybridization technique specifically designed for detection of rare, short RNA molecules, particularly enabling co-detection of exon junctions in splice variants. Its use is cost intensive due to required protocol optimization for each tissue, especially when target expression is very low. Here, we present a protocol to validate functionality of custom-designed BaseScope probes by utilizing cell-free synthesized protein lysates and in vitro-transcribed purified mRNA as positive controls. We detail steps for slide preparation, probe hybridization, signal
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholinergic signaling relies on the vesicular acetylcholine transporter (VAChT) to package acetylcholine (ACh) into synaptic vesicles. VAChT dysfunction is implicated in neurological and neuromuscular disorders, including Alzheimer's disease and myasthenia gravis, yet current inhibitors such as vesamicol suffer from off-target effects. Here, we present cryo-EM structures of human VAChT bound to two inhibitors, spiroindoline and alkylsulfone, revealing their divergent binding modes that converge in occupying the central substrate pocket. Mutagenesis studies identify conserved residues critical …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Oral corticosteroids (OCS) are used for maintenance treatment of myasthenia gravis (MG). Prolonged use of higher-dose OCS may provoke serious adverse events. Therefore, Japanese clinical guidelines recommend an OCS dose target of ≤5 mg/day. This retrospective study aimed to compare the burden of MG between patients achieving this target and non-achievers.
METHODS: Data were obtained from three Japanese healthcare databases (JMDC, NHI and LSEHS) between 2014 and 2021. Patients with MG starting immunotherapy were enrolled and data were collected over 2 years following start of imm…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This study identified novel autoantibodies in patients with seronegative myasthenia gravis (SNMG).Autoantibodies in SNMG sera were screened using a targeted binding assay (TBA). The target antigen was identified via immunoprecipitation and mass spectrometry, and validated by western blotting using a commercial antigen. A cell-based assay (CBA) employing HEK293 cells expressing the identified antigen was established to detect specific antibodies in 676 MG patients and 20 controls.Aldolase A (ALDOA) was identified as a novel autoantigen. Anti-ALDOA antibodies (ALDOA-Ab) demonstrated high diagnos…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: The role of thymectomy in ocular myasthenia gravis (OMG) remains controversial, particularly before secondary generalization. Methods: We conducted a multicenter retrospective study on 174 OMG patients who underwent thymectomy (112 OMG, 62 generalized OMG [g-OMG]). The primary endpoint was complete stable remission (CSR; MGFA-PIS criteria). Multivariable analyses identified predictors of CSR and generalization. Results: Mean age at surgery was 42.3 ± 13.0 years; 53.4% were male. Thymoma was present in 29.3%. CSR was achieved in 18.9% overall, significantly higher in OMG (23.2%) com…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Multimodal data fusion approaches not only capture the multidimensional characteristics of diseases but also compensate for the … ings. Notably, features such as tumor cross-sectional diameter, short-axis length on CT, history of myasthenia gravis, lactate dehydrogenase, and carcinoembryonic antigen showed significant clinical value in differentiating tumor types. These findings suggest that clinicians should pay closer attention to these indicators during differential diagnosis …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Patients with rare diseases (RD) may present to the emergency department (ED) with an acute manifestation of an undiagnosed RD. … isease, familial Mediterranean fever, hereditary angioedema, hereditary hemorrhagic telangiectasia, myasthenia gravis, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria and thrombotic thrombocytopenic purpura. Clinical characteristics, symptoms and family history were extracted to explore potential common features. Database searches, title, abstract and full-text s …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND PURPOSE: Myasthenia gravis (MG) frequently associates with thyroid peroxidase antibody (TPOAb) and thyroglobulin antibody (TgAb), indicating shared autoimmunity. This study investigated the impact of TPOAb/TgAb on MG severity and pathogenesis, to inform improved management.
METHODS: We retrospectively analyzed 144 MG patients (Jan 2022-Dec 2024), stratified into four groups by TPOAb/TgAb status. We compared demographic and clinical profiles, analyzed the effects of disease duration, stage, and onset age on TPOAb/TgAb titers, and evaluated treatment responses across groups.
RES…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ocular myasthenia gravis (OMG) has no agreed-upon diagnostic and management criteria, leading to misdiagnoses and often misguided treatments. The purpose of this minireview is to provide guidance to clinicians who encounter possible OMG patients. We cite relevant literature and the recommendations for diagnosis and therapy based on the authors' extensive experience in OMG. This report provides sound recommendations based on the authors' successes and failures, coupled with relevant literature in the myasthenia gravis field.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: High-dose intravenous methylprednisolone (IVMP) is effective in treating generalized myasthenia gravis (gMG), but early-stage transient aggravation and MG crisis can occur. This study evaluated the safety and efficacy of efgaitigimod in combination with different doses of IVMPs in patients with severe gMG.
METHODS: This was a single-center, retrospective cohort study that retrospectively collected patients with myasthenia gravis who presented to Hebei Myasthenia Gravis Diagnosis and Treatment Center from December 2023 to May 2024, divided into IVMP monotherapy (1000 mg, Group A,…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis (MG) can be exacerbated by certain medications. However, the contribution of many suspected medications remains uncertain, often based on case reports and confounded by variable drug responses and the fluctuating nature of MG. Objective drug evaluations are needed to establish causation. This report examines cibenzoline, an antiarrhythmic suspected of exacerbating MG, and proposes a method for assessing the causal role of medications in MG exacerbations through daily repetitive nerve stimulation (RNS) correlated with drug levels. We present a case of a 78-year-old man with st…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to identify predictors of suboptimal response to efgartigimod in patients with generalized myasthenia gravis (gMG).
METHODS: In this single-center retrospective study, 35 gMG patients treated with efgartigimod were categorized into responders (n = 25) and non-responders (n = 10). Responders were defined by a reduction of >2 points in MG-ADL or >3 points in QMG score after one cycle, whereas non-responders showed improvement below these thresholds and subsequently responded to eculizumab. Demographic, clinical, and serological features were compared using univariate…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immune checkpoint inhibitors (ICIs) have been instrumental in the management of primary thoracic and non-thoracic metastatic malignancies, making them a mainstay of cancer therapy due to their long-term clinical benefits. However, they are also associated with several immune-related adverse events (irAEs), including neurological irAEs (nirAEs). Central neurotoxicities induced by ICI use include meningoencephalitis, focal encephalitis, myelitis, and aseptic meningitis, whereas peripheral neurotoxicities include ICI-associated myopathy, myasthenia gravis, and inflammatory neuropathy. The occurre…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Background: Eculizumab, Ravulizumab, and Zilucoplan are inhibitors of terminal complement protein C5 (C5IT) approved for the treatment of generalized Myasthenia Gravis (gMG). The aim of this study is to compare the administration schedules, efficacy, and safety of these new biological therapies in a real-life setting. Methods: We enrolled 31 patients with gMG who received C5IT (Eculizumab: 7 patients; Ravulizumab: 11 patients; Zilucoplan: 13 patients). We gathered demographic, clinical data by the difference between scores at baseline (T0) and after follow-up for the MG-ADL, QMG, and MGC scale…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myasthenia Gravis (MG) is a chronic autoimmune disorder frequently accompanied by anxiety and depression, which aggravate disease burden. Evidence on the relationship between clinical characteristics and psychological symptoms in MG remains inconsistent.
METHODS: We conducted a cross-sectional study of 93 Chinese MG patients. Clinical and demographic data were collected, and anxiety and depression were assessed using the Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS). Associations were examined by correlation, chi-square tests, and logistic regression with false discovery rate (FDR)…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Immune checkpoint inhibitors have revolutionized cancer treatment but can induce immune-related adverse events (irAEs), which ar … itis (n=8), arthritis (n=4), colitis (n=3), hepatitis (n=3), encephalitis (n=2), pneumonitis (n=2), myasthenia gravis (n=1), and sicca syndrome (n=1). JAKi were employed as second-line therapy in 7 patients, third-line in 11, and fourth-line or later in 6. Clinical response, defined as irAE resolution to grade ≤1 while on ≤10 mg prednisone equivalent …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования