OBJECTIVE: To determine whether alpha 1-antitrypsin deficiency is involved in the pathogenesis of chronic liver disease in patients with porphyria cutanea tarda and in their recently described high prevalence of hepatitis C virus infection.
DESIGN: Consecutive patients diagnosed as having porphyria cutanea tarda and chronic liver disease.
SETTING: A northern Italian hospital.
METHODS: alpha 1-antitrypsin phenotypes were characterized by isoelectric focusing and the results confirmed by DNA analysis in 63 Italian patients with porphyria cutanea tarda.
RESULTS: alpha 1-antitrypsin phenotypes
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We describe five new mutations in the uroporphyrinogen decarboxylase (UROD) gene. All mutations were observed in conjunction with decreased erythrocyte UROD and clinical familial porphyria cutanea tarda (fPCT), (four families) or hepatoerythropoietic porphyria (HEP), (one family). The fPCT mutations included three point mutations that resulted in amino acid substitutions: a lysine to glutamine at amino acid position 253 (exon 7); a glycine to arginine at position 318 (exon 10); an isoleucine to threonine at position 334 (exon 10). The lysine to glutamine at amino acid position 253 was found in
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Previous studies from Spain, Italy, and France have demonstrated a high prevalence (71% to 91%) of antibodies against hepatitis C virus in patients with porphyria cutanea tarda (PCT). To determine the role of hepatitis C virus (HCV) in PCT in Germany, we have assessed the prevalence of antibodies against HCV and hepatitis B virus (HBV) in 106 patients (mean age, 60 +/- 14 years) with the disease. Eight of 106 patients (8%) were positive for HCV antibodies and HCV RNA using second-generation enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA), recombinant immunoblot assay, and polymerase chain reaction.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND DESIGN: The role of hepatitis C virus (HCV) infection in porphyria cutanea tarda (PCT) is probable since the global HCV antibody prevalence among patients with PCT is about 70%. The purpose of this study was to evaluate the virologic characteristics in 12 patients with sporadic PCT and in one patient with familial PCT. Anti-HCV antibodies were detected by enzyme-linked immunosorbent assay and confirmed by recombinant immunoblot assay. Hepatitis B virus and antihuman immunodeficiency virus markers were also determined. The polymerase chain reaction was performed to detect the fol
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a case of coexisting cutaneous lupus erythematosus and porphyria cutanea tarda in an alcoholic outdoorsman. We discuss the therapeutic dilemmas encountered and eventual treatment approach: sunscreens, topical corticosteroids, alcohol abstinence, and phlebotomy.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Based on experimental data, HMG CoA reductase inhibitors are theoretically contraindicated in patients with porphyria. These new cholesterol lowering drugs are increasingly being prescribed. We report the first case of drug-related porphyria cutanea tarda due to HMG CoA reductase inhibitors.
CASE REPORT: Porphyria cutanea tarda was diagnosed in a patient with chronic alcoholism 18 months after beginning a treatment with simvastatin followed by pravastatin. These drugs were given under different trade names and reintroduced successively leading to acute episodes. Total withdrawal
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 51-year-old promiscuous heterosexual man with no history of venereal diseases or porphyria had a large genital chancre and deep erosions on the hands. The HIV serology was positive; the CD4 lymphocyte count was 187/mm3, but the patient did not fulfill the CDC criteria for AIDS. Five months later he developed a clinical and biochemically typical porphyria cutanea tarda.
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The recent identification of the hepatitis C virus and development of assays to detect antibodies to hepatitis C virus has allowed assessment of the prevalence of hepatitis C virus infection in patients with a variety of liver and other diseases. The aim of this study was to investigate the prevalence of hepatitis C virus antibodies and severity of liver injury in patients with porphyria cutanea tarda. Sixty-two patients were studied. Serum samples were analyzed for liver function parameters and markers of hepatitis B virus infection. Frozen serum samples from 34 patients with porphyria cutane
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mercury exposure causes oxidative damage to the kidney, resulting in numerous biochemical changes, including the excretion of excess porphyrins in the urine (porphyrinuria). Hg(II)-induced porphyrinuria may occur, in part, by the previously reported oxidation of reduced porphyrins (porphyrinogens) by a GSH/Hg(II) complex and H2O2. To further elucidate the mechanism(s) of porphyrinogen oxidation by GSH, Hg(II), and H2O2, we compared the ability of several thiol compounds and peroxides to substitute for GSH or H2O2, respectively, in the oxidation of uroporphyrinogen (urogen). Every thiol compoun
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Five patients with porphyria cutanea tarda (PCT) were treated with a prolonged, low-dose chloroquine regimen (250 mg twice weekly). Their skin symptoms disappeared, and the abnormal urinary porphyrin excretion normalized during treatment periods ranging from 6 to 17 (mean 11.8) months. The morphology of the skin was studied by light and electron microscopy methods before treatment, at the onset of remission, and 6-12 months later. In samples taken during remission, the PAS-positive thickening of the superficial dermal vessels was comparable to that before treatment. In electron microscopy, the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The Authors describe a case of porphyria cutanea tarda with subcutaneous calcinosis which sustains transepidermal elimination at certain points. The structural and chemical characterization of this material revealed a kind of apatite similar to that of depositions present in calcified human aorta wall and human mitral valve.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In 3 out of 133 patients suffering from prostatic cancer and treated with depot estrogens a porphyria cutanea tarda was found after a follow-up ranging from few months to 10 years. Therefore, a defect of the uroporphyrinogen decarboxylase has been postulated. The therapy could be continued under small doses of chlorochin diphosphate.
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients developed severe hyponatremia attributed to inappropriate antidiuretic hormone secretion during a crisis of acute porphyria, and were treated with intravenous hypertonic sodium solution. One of them developed clinical and radiological findings of pontine and extrapontine myelinolysis, which may constitute a risk in the treatment of this complication.
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Glucose tolerance test was done in 61 patients with liver disease, 54 with porphyria cutanea tarda and 62 controls. The results showed that 45 patients (73.8%) from the liver disease group, 19 (35.2%) from the porphyria cutanea tarda (PCT) group and only 7 individuals (11.3%) from the control group had an abnormal glucose tolerance test. The differences were significant. Although nutritional state is known to influence the glucose tolerance test, we did not find any significant difference in the mean body mass index between those with an abnormal glucose tolerance test and those without in bot
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.