Childhood spinal muscular atrophy (SMA) is a common neuromuscular disorder caused by absent or deficient full-length survival motor neuron ( … muscle during the first 2 weeks after birth, but their number peaked by P6. Intense SMN staining in neuromuscular junctions was observed throughout the entire postnatal period examined. Taken together, these results suggest that SMN may indeed fulfill neuronal- and muscle-specific functions, providing a more plausible mechanism explaining motor neuron degeneration and a …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Botulism is a rare, life-threatening condition caused by potent neurotoxins that inhibit the release of acetylcholine into the neuromuscular junction, resulting in cranial nerve palsies, flaccid paralysis, and respiratory compromise. Most cases are caused by type A and B toxins produced by Clostridium botulinum.
CASE REPORT: Here, we describe a 41-year-old woman who presented with acute onset binocular diplopia, nausea/vomiting, slurred speech, and unsteady gait, symptoms that resemble a posterior fossa stroke. The patient was initially admitted to the stroke service; however, her…
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital myasthenic syndromes are inherited disorders that arise from impaired signal transmission at the neuromuscular junction. Mutations in at least 20 genes are known to lead to the onset of these conditions. Four of these, ALG2, ALG14, DPAGT1 and GFPT1, are involved in glycosylation. Here we identify a fifth glycosylation gene, GMPPB, where mutations cause congenital myasthenic syndrome. First, we identified recessive mutations in seven cases from five kinships defined as congenital myasthenic syndrome using decrement of compound muscle action potentials on repetitive nerve stimulation …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Motoneurons, skeletal muscle fibers, and Schwann cells form synapses, termed neuromuscular junctions (NMJs). These control voluntary body movement and are affected in numerous neuromuscular diseases. Therefore, a variety of NMJ in vitro models have been explored to enable mechanistic and pharmacological studies. So far, selective integration of Schwann cells in these models has been hampered, due to technical limitations. Here we present robust protocols for derivation of Schwann cells from human induced pluripotent stem cells (hiPSC) and their coculture with hiPSC-derived motoneurons and C2C1…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-depolarizing neuromuscular blocking agents have been used with increasing frequency in critically ill patients. Recently, numerous repor … e dosage of non-depolarizing neuromuscular blocking agents and of other drugs with an effect on the neuromuscular junction, twitch monitoring with a peripheral nerve stimulator and allowing patients to come to an unparalyzed state for brief periods.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Myasthenia gravis is a chronic autoimmune disorder caused by antibodies directed against the neuromuscular junction. Some patients may have an associated thymoma, which confers a worse prognosis. Eculizumab, a monoclonal antibody that inhibits the activation of terminal complement, has recently been approved for the treatment of refractory generalized myasthenia gravis. This is an early case report of thymoma-associated refractory myasthenia gravis successfully treated with eculizumab in a real-world setting.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a child presenting with intermittent ophthalmoplegia and fluctuating ptosis and facial weakness whose evaluation revealed no evidence of myasthenia gravis but did reveal hyperthyroidism secondary to Graves disease. Successful treatment of the child's endocrinopathy resulted in complete resolution of his presenting symptoms. Children presenting with ophthalmoplegia and ptosis without proptosis should be evaluated for hyperthyroidism if no evidence of a myopathy or disorder of neuromuscular junction transmission is found.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For this issue of Journal, a few recent publications that discuss disorders of motor unit (motor neuron, nerve, neuromuscular junction, and muscle) are selected. Articles about amyotrophic lateral sclerosis, Guillain-Barré syndrome, hereditary neuropathies, myasthenia gravis, and myopathies that convey a salient clinical lesson are discussed. There have been many other excellent publications in the past few months, but the space constrains do not allow to include them all.
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neuromuscular diseases are a heterogeneous group of neurologic diseases that affect a number of neural structures including the motor nerves, neuromuscular junctions, or the muscles themselves. Although many of the diseases are rare, the total number of individuals who present to a pulmonologist or respiratory care provider is significant. Approaches to care include regular and careful clinical follow-up of symptoms of sleep-disordered breathing, daytime hypoventilation, as well as cough and swallowing effectiveness. Noninvasive support with nocturnal mask ventilation and a pressure support de…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The neuromuscular junction (NMJ), the synapse between motor nerves and skeletal muscles, is implicated in the pathogenesis of various neuromuscular disorders, including myasthenia gravis (MG), congenital myasthenia, and amyotrophic lateral sclerosis. Postsynaptic clustering of acetylcholine receptors (AChRs) is crucial for NMJ formation. This process is initiated by agrin, a glycoprotein secreted from motor nerve terminals, which activates muscle-specific tyrosine kinase (MuSK) via its coreceptor, low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (Lrp4), and thereby activates downstream signa…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Matrix mechanics and microarchitecture jointly regulate tissue morphogenesis and functional maturation; however, defining their combined eff … myotrophic lateral sclerosis (ALS)-derived constructs exhibit impaired myogenic maturation, reduced neuromuscular junction (NMJ)-like structural organization, and altered contractile responsiveness compared with gene-corrected Healthy controls. Pharmacological treatment with the FDA-approved drug Riluzole partially restores these disease-associated phenotypes. Together, …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recently, the endocannabinoid system has attracted growing attention from the scientific community for its involvement in homeostatic and pa … -known characteristic of palmitoyl ethanolamide, namely its ability to modulate the function of the neuromuscular junction by binding to acetylcholine receptors in different experimental conditions. Indeed, there are several studies that have highlighted how ultra-micronized palmitoyl ethanolamide is an interesting nutraceutical support for the treatment of pathological …
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Transition in paediatric health care refers to the planned process of shifting to an adult model of care and is highly individualised, patie … iod. The most common clinical diagnosis was muscle disease (44.4%), followed by neuropathy (27.8%), neuromuscular junction disorders (15.9%) and motor neuron disease (MND) (10.3%). The majority of cases were inherited neuromuscular disorders (66.6%); 58.3% had a genetically confirmed diagnosis. Cardiac and respiratory abnormalities were encountered in 8.7% and 27.7% and …
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The shapes and sounds of isolated motor unit action potentials (MUAPs) in an electromyographic (EMG) signal provide a significant source of information for diagnosis, treatment and management of neuromuscular disorders. These parameters can be analyzed qualitatively by an expert or quantitatively by using pattern recognition techniques. Due to the advantages of quantitative EMG method, developing robust automated MUAP classifiers have been explored and several systems have been developed for this purpose by now, but the accuracy of the existing methods is not high enough to be used in clinical
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In the present work a comparative quantitative evaluation of the differential effects of neuromuscular blockers on twitches and tetani was performed, encompassing: atracurium, cisatracurium, mivacurium, pancuronium, rocuronium and vecuronium. The sciatic nerve-extensor digitorum longus muscle of the rat was used, in vitro. Twitches were evoked at 0.1 Hz and tetani at 50 Hz. The differential effects of the studied compounds on twitches and tetani were statistically compared using simultaneous confidence intervals for the ratios between mean IC(50) for the block of twitches and mean IC(50) for t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: A double-blind, randomized study compared differences between patients administered edrophonium and those administered placebo after mivacurium infusion. Neuromuscular blockade was quantified using the ParaGraph 1800 nerve stimulator-monitor (Vital Signs, Totowa, NJ), which can deliver a train-of-four stimulus to the ulnar nerve and quantify the ratio of the fourth twitch to the first twitch.
METHODS: With Investigational Review Board approval and informed consent, 30 healthy outpatient gynecological surgery patients ASA I or II, aged 21 to 37 years, were randomly assigned to trea
Клиническое исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In vivo, the effects of d-tubocurarine (0.20 mg kg-1), pancuronium (0.015 mg kg-1) and atracurium (0.15 mg kg-1) on the responses of the indirectly stimulated cat gastrocnemius (fast) and soleus (slow) muscles to a twitch, train-of-four and tetanic stimuli were studied. The soleus muscle demonstrated a greater degree of fade than the gastrocnemius in response to tetanic stimuli (50 Hz). There was no difference between the responses of the two muscles to twitch or train-of-four stimuli with any of the drugs. Recovery of train-of-four ratio occurred more rapidly than did the tetanic fade ratio.
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Spinal muscular atrophy (SMA) is caused by insufficient levels of the survival motor neuron (SMN) protein leading to muscle paralysis and re … rate was decreased and apnea frequency was increased in SMA mice in parallel with the appearance of neuromuscular junction defects in the diaphragm. With median survival of 15 days and postnatal onset of neurodegeneration, these mice could be an important tool for evaluating new therapeutics.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования