Very Long Chain Acyl-CoA Dehydrogenase Deficiency (VLCADD) is a rare inherited disorder of mitochondrial fatty acid β-oxidation that predisposes patients to metabolic crises, rhabdomyolysis, and cardiomyopathy. Surgical stress, fasting, and anaesthesia may precipitate metabolic decompensation. We present the case of a 65-year-old female with late-onset VLCADD, multiple comorbidities, and chronic kidney disease (CKD) stage 3 who underwent laparoscopic sleeve gastrectomy. Despite perioperative glucose infusion, normothermia, and careful anaesthetic planning, she developed postoperative rhabdomyo
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Because resistant variants of the disease are always emerging, tuberculosis is a global issue that affects economies. New antitubercular medications should be developed, and this can be done by inhibiting druggable targets. Enoyl acyl carrier protein (ACP) reductase (InhA) is a crucial enzyme for the survival of Mycobacterium tuberculosis (MTB). In this study, a series of small molecules based on non-fused and fused heterocycles (pyridine, coumarin, quinoline, and indole) tethered with benzenesulfonohydrazide were prepared via an aza-Michael reaction exploiting a one-pot synthesis approach. Th
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In this study, exogenous N-acyl-homoserine lactones (AHLs) was added to resist the stress by high concentration (0.5 g/L) of urea formaldehyde resin microplastics (UF-MPs) on anaerobic granular sludge (AnGS), aiming to provide a viable strategy for AnGS to withstand elevated levels of UF-MPs toxicity elucidate the intricate regulatory mechanism of AHL-mediated AnGS-QS regulation. The results showed that the three different signaling molecules (C4-HSL, C6-HSL, and C8-HSL) improved the performance of AnGS under high concentration (0.5 g/L) urea-formaldehyde resin stress, and increased sludge COD
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Malaria, a mosquito-borne disease caused by several parasites of the Plasmodium genus, remains a huge threat to global public health. There are an estimated 0.5 million malaria deaths each year, mostly among African children. Unlike humans, Plasmodium parasites and a number of important pathogenic bacteria employ the methyl erythritol phosphate (MEP) pathway for isoprenoid synthesis. Thus, the MEP pathway represents a promising set of drug targets for antimalarial and antibacterial compounds. Here, we present new unsaturated MEPicide inhibitors of 1-deoxy-d-xylulose-5-phosphate reductoisomeras
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Carbonic anhydrases (CAs and EC 4.2.1.1) are the Zn2+ containing enzymes which catalyze the reversible hydration of CO2 to carbonate and proton. If they are not functioning properly, it would lead towards many diseases including tumor. Synthesis of hydrazide-sulfonamide hybrids (19-36) was carried out by the reaction of aryl (10-11) and acyl (12-13) hydrazides with substituted sulfonyl chloride (14-18). Final product formation was confirmed by FT-IR, NMR, and EI-MS. Density functional theory (DFT) calculations were performed on all the synthesized compounds to get the ground-state geometries a
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Chiral ion exchangers based on quinine (QN) and quinidine (QD), namely Chiralpak QN-AX and QD-AX as anionic and ZWIX(+) and ZWIX(-) as zwitterionic ion exchanger chiral stationary phases (CSPs) have been investigated with respect to their retention and chiral resolution characteristics. For the evaluation of the effects of the composition of the polar organic bulk solvents of the mobile phase (MP) and those of the organic acid and base additives acting as displacers necessary for a liquid chromatographic ion-exchange process, racemic N-(3,5-dinitrobenzoyl)leucine and other related analytes wer
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Very long-chain acyl-coenzyme-A dehydrogenase deficiency is a rare, severe life-threatening metabolic disorder of mitochondrial fatty acid oxidation, caused by mutations in ACADVL gene. Here we present a genetically confirmed case of a South Asian baby girl with severe, early-onset form of very long-chain acyl-coenzyme-A dehydrogenase deficiency due to a novel mutation in ACADVL gene.
CASE PRESENTATION: Index case was the second baby girl of second-degree consanguineous South Asian parents. She had an uncomplicated antenatal period and was born by spontaneous vaginal delivery at t
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Journal of pharmacy & pharmaceutical sciences : a publication of the Canadian Society for Pharmaceutical Sciences, Societe canadienne des sciences pharmaceutiques2019eng
PURPOSE: The dose of mycophenolate mofetil (MMF) used to prevent rejection after lung transplantation is often adjusted based on the 12-hour area under the concentration-time curve (AUC0-12) of mycophenolic acid (MPA). A limited sampling strategy (LSS) is useful to define the pharmacokinetic (PK) profiles of MPA and mycophenolic acid acyl glucuronide (AcMPAG). Therefore, this study aimed to design a LSS based on multiple linear regression for estimating the AUC0-12 of MPA and AcMPAG at the minimum blood sampling points in Japanese lung transplant patients with concomitant tacrolimus.
METHODS:
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Loss of long-chain acyl-CoA synthetase isoform-1 (ACSL1) in mouse skeletal muscle (Acsl1M-/-) severely reduces acyl-CoA synthetase activity and fatty acid oxidation. However, the effects of decreased fatty acid oxidation on skeletal muscle function, histology, use of alternative fuels, and mitochondrial function and morphology are unclear. We observed that Acsl1M-/- mice have impaired voluntary running capacity and muscle grip strength and that their gastrocnemius muscle contains myocytes with central nuclei, indicating muscle regeneration. We also found that plasma creatine kinase and asparta
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundWe describe early health services utilization for children diagnosed with medium-chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency through newborn screening in Ontario, Canada, relative to a screen negative comparison cohort.MethodsEligible children were identified via newborn screening between April 1, 2006 and March 31, 2010. Age-stratified rates of physician encounters, emergency department (ED) visits and inpatient hospitalizations to March 31, 2012 were compared using incidence rate ratios (IRR) and incidence rate differences (IRD). We used negative binomial regression to adjust IR
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Long-chain polyunsaturated fatty acids (LCPUFAs), such as docosahexaenoic acid (DHA, 22:6) and docosapentaenoic acid (DPA, 22:5), have versatile physiologic functions. Studies have suggested that DHA and DPA are beneficial for maintaining sperm quality. However, their mechanisms of action are still unclear because of the poor understanding of DHA/DPA metabolism in the testis. DHA and DPA are mainly stored as LCPUFA-containing phospholipids and support normal spermatogenesis. Long-chain acyl-conenzyme A (CoA) synthetase (ACSL) 6 is an enzyme that preferentially converts LCPUFA into LCPUFA-CoA.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Triacylglycerol (TAG) metabolism is related to the acyl-ceramide (Cer) synthesis and corneocyte lipid envelope (CLE) formation involved in maintaining the epidermal barrier. Prompted by the recovery of a disrupted epidermal barrier with dietary borage oil (BO: 40.9% linoleic acid (LNA) and 24.0% γ-linolenic acid (GLA)) in essential fatty acid (EFA) deficiency, lipidomic and transcriptome analyses and subsequent quantitative RT-PCR were performed to determine the effects of borage oil (BO) on TAG content and species, and the gene expression related to overall lipid metabolism. Dietary BO for 2
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A copper salt-catalyzed cross-dehydrogenative coupling reaction between N-aryl glycine esters and acylated amines has been developed. The reaction proceeded effectively under an oxygen atmosphere without the use of peroxide agents. This simple protocol allows for the preparation of a series of new compounds in a moderate to excellent yield via the CDC reaction of a wide range of N-aryl glycine derivatives with acylated amines, which are of great interest in the field of medicinal chemistry. A plausible mechanism involving the formation of an iminium ion intermediate, followed by coupling with
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fatty acid oxidation (FAO) defects often present with multi-system involvement, including several life-threatening cardiac manifestations, such as cardiomyopathy, pericardial effusion and arrhythmias. We report herein a fatal case of cardiac dysfunction and rapid-onset tamponade following an acute illness in a neonate with molecularly proven very long chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) deficiency (harboring the known del799_802 mutation), requiring 15 days of extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) treatment. As data regarding the use of ECMO in FAO defects in general, and VLCAD in partic
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ghrelin is a gastric hormone released during the fasting state that targets the hypothalamus where it induces hunger; however, emerging evidence suggests it may also affect memory function. We examined the effect of central acylated-ghrelin and DES-acetylated ghrelin (native ghrelin) on memory function and glucose metabolism in an experimentally induced Alzheimer's disease (AD) rat model. AD rats were divided into 3 groups and Non-AD rats were used as a normal-control group. Each rat in the AD groups had intracerebroventricular (ICV) infusion of β-amyloid (25-35; 16.8nmol/day) into the lateral
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two types of recently described antibacterial peptides derived from human lactoferricin, either nonacylated or N-acylated, were studied for their different interaction with membranes of Escherichia coli in vivo and in model systems. Electron microscopy revealed striking effects on the bacterial membrane as both peptide types induced formation of large membrane blebs. Electron and fluorescence microscopy, however demonstrated that only the N-acylated peptides partially induced the generation of oversized cells, which might reflect defects in cell-division. Further a different distribution of ca
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
One-pot reactions involving acyl chlorides, phosphorus ylides, and o-iodophenols with copper catalysis have been established for the rapid synthesis of functionalized benzofurans. With all of these easily available and stable reactants, the construction of the target products has been accomplished via tandem transformations involving a key C-C coupling, leading to the formation of one C(sp(2))-C bond, one C(sp(2))-O bond, and one C ═ C bond.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The quantification of factors that influence both rates and stereoselectivity of anomerization reactions catalyzed by SnCl(4) and TiCl(4) and how this has informed the synthesis of α-O- and α-S-glycolipids is discussed. The SnCl(4)-catalyzed anomerization reactions of β-S- and β-O-glycosides of 18 substrates followed first order equilibrium kinetics and k(f) + k(r) values were obtained, where k(f) is the rate constant for the forward reaction (β → α) and k(r) is the rate constant for the reverse reaction (α → β). Comparison of the k(f) + k(r) values showed that reactions of glucuronic acid or
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Lipid-soluble thiamine precursors have a much higher bioavailability than genuine thiamine and therefore are more suitable for therapeutic purposes. Benfotiamine (S-benzoylthiamine O-monophosphate), an amphiphilic S-acyl thiamine derivative, prevents the progression of diabetic complications, probably by increasing tissue levels of thiamine diphosphate and so enhancing transketolase activity. As the brain is particularly sensitive to thiamine deficiency, we wanted to test whether intracellular thiamine and thiamine phosphate levels are increased in the brain after oral benfotiamine
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования