BACKGROUND: According to the predominant view, desmin mutations cause dilated cardiomyopathy (DCM). We evaluated a family with restrictive cardiomyopathy (RCM) associated with a novel desmin mutation and reviewed recent reports regarding the frequency of RCM in patients with desmin myopathy.
METHODS: Cardiovascular examination was performed in three affected and five at-risk members of a family from Poland, histopathologic study of skeletal muscle biopsy was done in a single patient, and functional analysis of mutant desmin protein was carried out in cultured cells.
RESULTS: Cardiovascular a
Клинический случайСтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Freeze-etch electron microscopy was used to reexamine the ultrastructure of extracellular matrix in elastic cartilage. This revealed that extremely delicate, approximately 4 nm diameter fibrils join end-to-end and sometimes side-to-side to form a tightly woven mesh that extends continuously from the cell membrane throughout the intercellular space. Within this meshwork were found large, irregularly contoured and densely packed elastin fibers as well as long, thin (20 nm) fibers with the appearance of type II collagen. By comparison, type I collagen fibers found in the skin surrounding the cart
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Combined central and peripheral demyelination (CCPD) is a rare chronic demyelinating disorder. Neurofilament (NF) proteins are structural components specific to neuronal intermediate filaments within axons. The presence of anti-neurofilament antibodies is typically associated with axonal pathology and is seldom observed in patients with CCPD. We present a case of CCPD in a patient who tested positive for immunoglobulin G (IgG) antibodies against the neurofilament heavy chain (NF-H-IgG) in both cerebrospinal fluid (CSF) and serum. Since 2019, the patient has exhibited a constellation of neurolo
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The aggregation of Tau protein into neurofibrillary tangles (NFTs), a hallmark of Alzheimer's disease (AD), is associated with cognitive decline. Recent studies have revealed that neuronal cytoskeletal instability drives early AD pathogenesis. The physiological interaction between tau and the microtubule (MT) is crucial for maintaining axonal transport and stability. However, aberrant post-translational modifications (PTMs) in the MT binding domain-such as phosphorylation, acetylation and ubiquitination-trigger tau dissociation, causing microtubule collapse, transport deficits, and synaptic dy
СтатьяОбзорПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mechanical stability of epithelia requires firm attachment to the basement membrane via hemidesmosomes. Dysfunction of hemidesmosomal proteins causes severe skin-blistering diseases. Two plakins, plectin and BP230 (BPAG1e), link the integrin α6β4 to intermediate filaments in epidermal hemidesmosomes. Here, we show that a linear sequence within the isoform-specific N-terminal region of BP230 binds to the third and fourth FnIII domains of β4. The crystal structure of the complex and mutagenesis analysis revealed that BP230 binds between the two domains of β4. BP230 induces closing of the two FnI
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Keratin 16 (KRT16 in human, Krt16 in mouse), a type I intermediate filament protein, is constitutively expressed in epithelial appendages and is induced in the epidermis upon wounding and other stressors. Mutations altering the coding sequence of KRT16 cause pachyonychia congenita (PC), a rare autosomal dominant disorder characterized by hypertrophic nail dystrophy, oral leukokeratosis, and palmoplantar keratoderma (PPK). PPK associated with PC is extremely painful and compromises patient mobility, making it the most debilitating PC symptom. In this study, we show that, although inherited in a
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have derived highly enriched populations of ensheathing cells (ECs) from the olfactory nerve layer of neonatal rat olfactory bulbs. Contaminating cells, such as fibroblasts, were eliminated from EC cultures by cytosine arabinoside and immunoadsorption with antiserum to Thy-1.1. At the same time, ECs were stimulated to divide by the addition of bovine pituitary extract into the culture media. Confluent cultures containing 96-99% ECs, were comprised of either spindly bipolar cells or cells bearing multiple processes oriented on opposite poles. The ECs immunostained positively for GFAP, S-100
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A soft tissue tumor in the leg of a 67-year-old woman is described. This large tumor below the knee area infiltrated extensively the deep and superficial soft tissues but did not involve the bones. The tumor cells formed nodules resembling the architecture seen in chondroid tumors and chordoma. The tumor cells were often vacuolized, and there was extracellular myxoid matrix similar to that in chordoma or myxoid chondrosarcoma. Immunohistochemistry showed keratins 8 and 19, epithelial membrane antigen, and vimentin in most tumor cells, and there was also S-100 protein positivity in a number of
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Detrusor biopsies were obtained from patients with urinary outlet obstruction due to prostatic enlargement and from age-matched control patients. The relative amounts of actin and myosin and their isoforms, as well as desmin and filamin were determined and compared with corresponding results from bladders from control rats and rats with 10 days of experimental outlet obstruction of the urinary bladder. In the human control detrusor the actin/myosin ratio was similar to that in the control rat. The isoform distribution of the myosin heavy chains differed between man and rat. In the biopsies fro
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Antipsychotic drugs such as chlorpromazine and trifluoperazine have been implicated to mediate their action by inhibiting calmodulin, the general calcium regulatory protein in eukaryotic cells. We observed that both these drugs were cytotoxic to different mammalian cell types at concentrations two- to three-fold lower than those required to inhibit calmodulin-dependent phosphodiesterase activity. These drugs also caused shrinkage and rounding of chicken embryo fibroblast cells without affecting any of the cytoskeletal components, viz. microtubules, microfilaments and intermediate filaments. Ho
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The histology of a myxopapillary ependymoma of the filum terminale in a 15-year-old girl was studied by light and electron microscopy. The neoplasm contained both papillary and compact areas of cell growth. The papillary regions consisted of vacuolated cuboidal cells arranged around hyaline/vascular cores that were variably mucin-positive. In the compact regions, the tumor cells were intensely immunoreactive for glial fibrillary acidic protein and occasionally formed perivascular pseudorosettes. Ultrastructural examination revealed interdigitating cell processes, sometimes resting on a basemen
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A monoclonal antibody to vimentin (RBA1) and a polyclonal antiserum to glial fibrillary acidic protein (GFAP) were used in double labeling experiments to examine astrocyte intermediate filaments in development and wounding. RBA1 bound to radial glia in newborn rat parietal cortex that are predominantly anti-GFAP-negative. The RBA1-positive radial fibers disappeared by postnatal day 20 with the greatest rate of disappearance occurring between day 8 and day 15. Between birth and day 20, the anti-GFAP staining increased to the adult pattern in mature shaped astrocytes. Some overlay was observed b
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Erythropoietin (EPO) has been identified as a neuroregenerative agent. We hypothesize that it may accelerate recovery after crush injury and may vary with crush severity.
METHODS: Mice were randomized to mild, moderate, or severe crush of the sciatic nerve and were treated with EPO or vehicle control after injury. The sciatic function index (SFI) was monitored over the first week. Microstructural changes were analyzed by immunofluorescence for neurofilament (NF) and myelin (P0 ), and electron microscopy was used to assess ultrastructural changes.
RESULTS: In moderate crush inju
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intestinal metaplasia (IM) in endoscopic biopsies obtained from close to the gastroesophageal junction may represent IM of the cardia (CIM) or Barrett's esophagus (BE), which have different malignant potentials despite similar morphology. This study compared cytokeratin (CK) 7/20 and mucin (MUC1, 2, 5AC, and 6) immunopatterns in biopsies from BE (n = 41), CIM (n = 35), and antral gastric IM (AIM, n = 37) to evaluate their roles as diagnostic aids. CK7 and CK20 expression was described as absent, patchy (superficial and deep), continuous superficial only, continuous deep only, and diffuse. Elev
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cytoskeletal proteins, particularly microtubules and actin, play critical roles in maintaining neuronal structure, transport, and function. In Alzheimer's disease (AD), the Tau protein, which normally stabilizes microtubules, becomes hyperphosphorylated and forms neurofibrillary tangles, leading to Tauopathies. This pathological change disrupts microtubule dynamics, axonal transport, and overall neuronal integrity. The cytoskeletal proteins like actin, tubulin, MAPs, ankyrin, gelsolin, vimentin, drebrin, septins, cofilin, spectrin, intermediate filaments and Tau role and function in Alzheimer'
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vimentin is a protein of intermediate filament family, which is expressed in all mesenchymal cells. Vimentin plays a key role in the physiology of the cell, cellular interactions and the functioning of the immune system. Post-translationally modified and native forms of vimentin are involved in the pathogenesis of inflammation and many autoimmune diseases: rheumatoid arthritis, sarcoidosis, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, Crohn's disease, ankylosing spondyloarthritis and idiopathic pulmonary fibrosis. Modifications of the protein lead to the formation of antigenic epit
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Muscle contraction relies on a highly organized intracellular network of membrane organelles and cytoskeleton proteins. Among the latter are the intermediate filaments (IFs), a large family of proteins mutated in more than 30 human diseases. For example, mutations in the DES gene, which encodes the IF desmin, lead to desmin-related myopathy and cardiomyopathy. Here, we demonstrate that myotubularin (MTM1), which is mutated in individuals with X-linked centronuclear myopathy (XLCNM; also known as myotubular myopathy), is a desmin-binding protein and provide evidence for direct regulation of des
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twelve to sixteen weeks following treatment of CF-1 mice with a vitamin A-deficient diet, characteristic signs of retinoid deficiency including body wasting, poor hair coat, altered gait, decreased mobility, and xerophthalmia were observed. Histological examination of tissue sections from these mice revealed dramatic changes in the urinary tract epithelium. The normal transitional epithelium was replaced by a stratified squamous epithelium that resembled hyperproliferative epidermis. Using two-dimensional gel electrophoresis, a number of new proteins were found to be synthesized in vitamin A-d
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To analyse immunological changes during treatment with a monoclonal anti-tumour necrosis factor alpha (TNFalpha) antibody, infliximab, in patients with rheumatoid arthritis (RA).
METHODS: 25 patients with RA and 5 patients with other arthritides were studied during the first 6 weeks of treatment with infliximab. At the start of treatment and after 2 and 6 weeks, spontaneous expression of CCR3 and CCR5 on peripheral blood T cells and monocytes was studied by flow cytometry. The secretion and mRNA expression of interferon gamma (IFNgamma), interleukin (IL)4, IL5, and TNFalpha from p
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In response to injuries to the CNS, astrocytes enter a reactive state known as astrogliosis, which is believed to be deleterious in some contexts. Activated astrocytes overexpress intermediate filaments including glial fibrillary acidic protein (GFAP) and vimentin (Vim), resulting in entangled cells that inhibit neurite growth and functional recovery. Reactive astrocytes also secrete inflammatory molecules such as Lipocalin 2 (Lcn2), which perpetuate reactivity and adversely affect other cells of the CNS. Herein, we report proof-of-concept use of the packaging RNA (pRNA)-derived three-way junc
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования