The biosynthesis and intracellular localization of nonspecific lipid transfer protein (nsLTP) in control human subjects and in patients with peroxisome-deficient disorders were investigated. The molecular mass of human nsLTP was indistinguishable from that of rat nsLTP (13 kDa) by immunoblot analysis. Intracellular localization was identical with that of catalase, a marker enzyme of peroxisomal matrix, by a double immunofluorescence study. The nsLTP was deficient in liver tissues or fibroblasts from patients with peroxisome-deficient disorders such as Zellweger syndrome and neonatal adrenoleuk
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We examined liver biopsies from 4 patients with the infantile form of Refsum disease. No peroxisomes were visualized by light microscopy after cytochemical staining for catalase, a marker enzyme for this organelle. Absence of peroxisomes was confirmed by electron microscopy in 3 patients; in the 4th patient we observed organelles of peculiar size and structure and with minimal catalase activity. Light microscopy also showed birefringent macrophages containing P.A.S.-positive material; they were abundant in the 3 older children, and rare in the youngest (8 months). Peroxisomes and birefringent …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The paper presents results that a hyperthyroid state for 5 to 10 days induces a new peroxisome population in the liver of male rats. This as … in peroxisomal enzyme activities was accompanied by an augmentation of peroxisomal profiles. "Microperoxisomes" and peroxisomes lacking the electron dense core were frequently observed. 3. The peroxisomes of the livers of thyroxine-treated animals exhibited an altered centrifugal behaviour in sucrose density gradients. The mean equilibrium density of normal …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We isolated and characterized CHO mutants deficient in peroxisome assembly using green fluorescent protein (GFP) and blue fluorescent protein (BFP) as the fluorescent probes to study the molecular mechanism of peroxisome biogenesis. We used stable transformants of CHO cells expressing GFP appending peroxisome targeting signal-1 (PTS1) and/or peroxisome targeting signal-2 (PTS2) as the parent strains for rapid isolation of the mutants. We have obtained six peroxisome-deficient mutants by visual screening of the mislocalizations of the peroxisomal GFPs. Mutual cell fusion experiments indicated t
Сравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For the study of mechanism of peroxisome biogenesis, we attempted to isolate CHO cell mutants deficient in peroxisome biogenesis. We used as the parent strain a stable CHO transformant of rat PEX2 (formerly named peroxisome assembly factor-1) cDNA, to avoid unusually frequent isolation of Pex2 mutants. Among the three peroxisome-deficient mutants obtained, ZP102 was a new CHO mutant of complementation group 2, and was restored for peroxisome assembly by the transfection of human PEX5 (formerly called PXR1 or PTS1R) cDNA. This approach would facilitate the isolation of new complementation gorup
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We have identified five complementation groups of peroxisome biogenesis (peb) mutants in Saccharomyces cerevisiae by a positive selection procedure. Three of these contained morphologically recognizable peroxisomes, and two appeared to lack the organelle altogether. The packaging of peroxisomal proteins in these mutants has been analyzed with a new gentle cell fractionation procedure. It employs digitonin titration for the selective permeabilization of yeast plasma and intracellular membranes. Proteins were measured by enzymatic assay or by quantitative chemiluminescent immunoblotting. With th…
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunoblot analysis of peroxisomal beta-oxidation enzymes proteins was carried on liver samples from 15 patients with peroxisomal disorders in which accumulation of very long chain fatty acids was always observed in plasma. In 11 cases including 4 cerebro-hepatorenal syndrome (CHRS), 4 neonatal adrenoleukodystrophy (NALD) and 3 infantile Refsum's disease, the liver peroxisomes could not be detected by electron microscopy. Immunoblot analysis revealed the absence, or presence in weak amounts, of the 72-kDa subunit of acyl-CoA oxidase, and the complete absence of the 52-kDa and 21-kDa subunits w…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The absence of peroxisomes can cause disease in the human reproductive system, including the ovaries. The available peroxisomal gene-knockout female mouse models, which exhibit pathological changes in the ovary and reduced fertility, are listed in this review. Our review article provides the first systematic presentation of peroxisomal regulation and its possible functions in the ovary. Our immunofluorescence results reveal that peroxisomes are present in all cell types in the ovary; however, peroxisomes exhibit different numerical abundances and strong heterogeneity in their protein compositi…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Psychosine (galactosylsphingosine) accumulates in the brain of Krabbe disease (KD) patients as well as twitcher mice, a murine model of KD, … st evidence of peroxisomal abnormality in a lysosomal disorder, suggesting that such dysfunction of peroxisomes may play a role in the pathogenesis of Krabbe disease.
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Administration of 25 mg/kg/day methyl clofenapate to Alpk/APfSD rats for up to 4 days gave rise to hepatomegaly resulting from a combination of hepatocyte hyperplasia, mainly in the periportal region of the lobule, and centrilobular cell hypertrophy. In hepatocytes undergoing mitosis there was a redistribution of dense vesicles and some peroxisomes to the perinuclear region of the cytoplasm. With increasing length of exposure to methyl clofenapate the number of peroxisomes located in this region during mitosis increased. Chromosomes observed by electron microscopy were seen to lie in close app…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The human liver peroxisome deserves a special review because it differs from peroxisomes in laboratory animals and cultured cells. We provide an overview of the historical stepping stones, with special emphasis on electron microscopy, enzyme- and immunocytochemistry, and morphometry. The contributions from several hundreds of patients, children with inherited diseases and adults with acquired illnesses are summarized. Intriguing findings such as liver peroxisomes of a patient changing over time, or the patient series with peroxisome mosaics in the liver, are highlighted. We compare our own dat…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes are cellular organelles involved in multiple metabolic processes, including lipid oxidation, lipid synthesis, and the metabolism of reactive oxygen species. Peroxisomal disorders arise from defects in peroxisomal biogenesis or peroxisomal enzymes. Patients with severe peroxisomal disorders often present with a range of distinctive physical features and congenital malformations, such as neuronal migration defects, renal cysts, and bony stippling in the patellae and long bones. Liver disease has also been reported in some patients with peroxisomal biogenesis disorders, although the e…
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report on a newborn girl with microcephaly, abnormal brain development, optic atrophy and hypoplasia, persistent lactic acidemia, and a mildly elevated plasma concentration of very-long-chain fatty acids. We found a defect of the fission of both mitochondria and peroxisomes, as well as a heterozygous, dominant-negative mutation in the dynamin-like protein 1 gene (DLP1). The DLP1 protein has previously been implicated, in vitro, in the fission of both these organelles. Overexpression of the mutant DLP1 in control cells reproduced the fission defect. Our findings are representative of a class…
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Three novel P450 members of the cytochrome P450 4A family were cloned as partial cDNAs from hamster liver, characterised as novel members of the CYP4A subfamily, and designated CYP4A17, 18, and 19. Hamsters were treated with the peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARalpha) agonists, methylclofenapate (MCP) or Wy-14,643, and shown to develop hepatomegaly and induction of CYP4A17 RNA, and concomitant induction of lauric acid 12- hydroxylase. This treatment also resulted in hypolipidaemia, which was most pronounced in the VLDL fraction, with up to 50% reduction in VLDL-triglycerid
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes perform a multitude of biosynthetic and catabolic functions, many of which are related to lipid metabolism. Peroxisomal disorders result either from deficiency of a single peroxisomal enzyme or protein, or from a defect in the complex mechanism of peroxisomal biogenesis, resulting in deficiency of several or multiple peroxisomal functions. These can be assessed by a battery of biochemical assays, enabling a biochemical phenotype to be defined that is specific and diagnostic for each of the peroxisomal disorders. Some peroxisomal disorders have unique and specific clinical phenotype…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Clinically, peroxisome biogenesis disorders (PBDs) are a group of lethal diseases with a continuum of severity of clinical symptoms ranging … tion is of clinical benefit to PBD patients. Another approach has been pharmacological induction of peroxisomes in PBD patients to improve overall peroxisomal biochemical function. Well known rodent peroxisomal proliferators were found not to induce human peroxisomes. Recently, our laboratory demonstrated that sodium 4-phenylbutyrate induces peroxisome prolif …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisome proliferators are a group of structurally diverse chemicals that cause the proliferation of peroxisomes in rodents. The purpose of this investigation was to test the hypothesis that the shared effect of these compounds on peroxisome proliferation is mediated through a common inhibitory effect on mitochondrial bioenergetics. Freshly isolated rat liver mitochondria were energized with succinate. The effect of the chemicals on mitochondrial bioenergetics was analyzed by monitoring calcium-induced changes in membrane potential and swelling, as well as changes in mitochondrial respiratio…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: In generalized peroxisomal disorders, the clinical picture is not always obvious enough to orientate the diagnosis at an early stage of the disease. Although classic Zellweger syndrome can seldom be misdiagnosed, unless we ignore this kind of pathology altogether, the other phenotypes (neonatal adrenoleukodystrophy and infantile Refsum disease) are not always clearly delineated. Above all, the diagnosis may be difficult if we expect the patient to closely correspond to the cerebro-hepato-renal syndrome prototype.
DEVELOPMENT: Thus, we must establish a series of crucial signs and
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
At least 21 genetic disorders have now been found that are linked to peroxisomal dysfunction. Whatever the genetic defect might be, peroxiso … igestive involvement with failure to thrive, usually early death, and absence of recognizable liver peroxisomes. Other peroxisomal disorders (pseudo-Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy (NALD), pseudo-neonatal adrenoleukodystrophy, rhizomelic chondrodysplasia punctata (RCDP), and hyperpipecolic acidaemia) share some of these symptoms, but with va …
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Peroxisomes or microbodies are peculiar subcellular organelles with an important role in the metabolism of a variety of different organic compounds. Particularly they are an important site of bile acids synthesis. Some hepatic diseases, mainly cholestatic, can to be reconnected at disorders of bile acids synthesis by these organelles. From the biochemical point some diseases present alterations of the cholesterol side chain (Zellweger syndrome, pseudo-Zellweger syndrome, infantile Refsum's disease, neonatal adrenoleukodystrophy), other diseases present errors involving the steroid nucleus (fam…
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования