OBJECTIVE: FMF is an inherited autoinflammatory syndrome caused by mutations in the MEFV gene. MEFV variants are still largely classified as … and analysed its correlation with expert-based classification and localization in the MEFV-encoded pyrin functional domains.
METHODS: The data set of 216 MEFV missense variants was divided into four categories (likely benign, variant of uncertain significance, likely pathogenic and unresolved). Variants were plotted onto the pyrin protein, the distrib …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We conducted a literature review to investigate the recent advances in genetics, molecular biology, clinical manifestations, and therapy of 7 inherited diseases that are characterized by seemingly unprovoked inflammation. These autoinflammatory diseases include familial Mediterranean fever; tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome; hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome; pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne syndrome; and the 3 cryopyrinopathies: neonatal-onset multisystem inflammatory disease/chronic infantile neurologic cutaneous and arthropath…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND AND OBJECTIVE: Familial Mediterranean fever (FMF) is the most common monogenic autoinflammatory disease (AID) worldwide. The disease is caused by mutations in the MEFV gene encoding the inflammasome sensor Pyrin. Clinical diagnosis of FMF is complicated by overlap in symptoms with other diseases, and interpretation of genetic testing is confounded by the lack of a clear genotype-phenotype association for most of the 340 reported MEFV variants. In this study, the authors designed a functional assay and evaluated its potential in supporting FMF diagnosis.
METHODS: Peripheral blood mo…
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial Mediterranean fever (FMF) is the most frequent hereditary inflammatory disease characterized by self-limited recurrent attacks of fever and serositis. It is transmitted in an autosomal recessive pattern and affects certain ethnic groups mainly Jews, Turks, Arabs, and Armenians. FMF is caused by mutations in MEFV gene, which encodes pyrin. This protein is expressed mainly in myeloid/monocytic cells and modulates IL-1beta processing, NF-kappaB activation, and apoptosis. A mutated pyrin probably results in uncontrolled inflammation. The most devastating complication of FMF is amyloidosis…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ovicidal activity and killing times were evaluated for six pediculicides, using viable eggs and recently fed head lice from infested children. Lice were continuously exposed to the products until death, and elapsed time was recorded. Eggs were immersed for ten minutes, rinsed, and dried. Four synergized pyrethrin products (RID, R&C Shampoo, A-200 Pyrinate Shampoo, A-200 Pyrinate Liquid) killed all lice in ten to 23 minutes, and 23% to 32% of treated eggs hatched; 0.5% malathion lotion (Prioderm Lotion) killed lice within five minutes and was highly ovicidal, with only 5% of eggs hatching. One …
Клиническое исследованиеСравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The inflammasome modulates the release of key proinflammatory cytokines associated with periodontal disease pathogenesis. The aim of this study was to evaluate the expression of proteins that regulate the inflammasome, namely pyrin domain-only proteins (POPs), caspase activation recruitment domain (CARD)-only proteins, and tripartite motif-containing (TRIM) proteins, in periodontal diseases.
METHODS: A total of 68 participants (34 males and 34 females) were divided into four groups, including periodontal health (H), gingivitis (G), chronic periodontitis (CP), and aggressive period…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cholera toxin (CT), a bacterial exotoxin composed of one A subunit (CTA) and five B subunits (CTB), functions as an immune adjuvant. CTB can induce production of interleukin-1β (IL-1β), a proinflammatory cytokine, in synergy with a lipopolysaccharide (LPS), from resident peritoneal macrophages (RPMs) through the pyrin and NLRP3 inflammasomes. However, how CTB or CT activates these inflammasomes in the macrophages has been unclear. Here, we clarify the roles of inositol-requiring enzyme 1 alpha (IRE1α), an endoplasmic reticulum (ER) stress sensor, in CT-induced IL-1β production in RPMs. In RPMs…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: AA amyloidosis is a systemic disease characterized by the extracellular deposition of amyloid fibrils derived from the acute-pha … ent of organ involvement, levels of inflammatory markers and proinflammatory cytokines, presence of pyrin gene mutations, and outcomes.
RESULTS: Forty-three patients were seen at Mount Sinai with AA amyloidosis during this period. The most common underlying diseases were rheumatoid arthritis (21%) and Crohn's disease (16%), though 21% of patients were …
Оценочное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The invention discloses novel NOD-, LRR-, and pyrin domain-containing protein 3 (NLRP3) inhibitors featuring a 2H-pyrazolo-[3,4-d]-thiazole scaffold. These NLRP3 inhibitors exhibit significant potential as therapeutic candidates for neurodegenerative diseases, including Alzheimer's disease and Parkinson's disease.
Редакционная статьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The NLRP3 inflammasome is a multiprotein complex that mediates caspase-1 activation and the release of proinflammatory cytokines, including interleukin (IL)-1β and IL-18. Gain-of-function variants in the gene encoding NLRP3 (also called cryopyrin) lead to constitutive inflammasome activation and excessive IL-1β production in cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). Here we present functional screening and automated analysis of 534 NLRP3 variants from the international INFEVERS registry and the ClinVar database. This resource captures the effect of NLRP3 variants on ASC speck formation s…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hyperzincemia and hypercalprotectinemia (Hz/Hc) is a distinct autoinflammatory entity involving extremely high serum concentrati … hat of 11 patients with pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne (PAPA) syndrome. PSTPIP1-pyrin interactions were analyzed by means of immunoprecipitation and Western blotting. A structural model of the PSTPIP1 dimer was generated. Cytokine profiles were analyzed by using the multiplex immunoassay, and MRP8/14 serum concentrations were analyze …
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: Familial Mediterranean fever (FMF) has traditionally been considered an autosomal-recessive disease; however, it has been observe … expression levels were determined by quantitative reverse transcription-polymerase chain reaction. Pyrin protein levels were examined by Western blotting.
RESULTS: A second MEFV mutation was not identified in any of the patients who were screened. Haplotype analysis did not identify a common haplotype that might be associated with the transmission of …
СтатьяResearch Support, N.I.H., IntramuralПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ASC is an adaptor protein that is composed of two protein-protein interaction domains, a PYRIN domain (PYD), and a caspase-recruitment domain (CARD). Recently, ASC was identified as a binding partner of pyrin, which is the product of MEFV, a gene causing familial Mediterranean fever (FMF). Mutations in MEFV result in defects in control of neutrophil-mediated inflammation. Thus we focused on the expression of ASC in neutrophils. Immunohistochemical study showed that ASC is increased in neutrophils in severe inflammatory sites of gangrenous appendicitis. We, then, tested whether proinflammatory …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
PSTPIP1 (proline-serine-threonine phosphatase-interactive protein 1)-associated myeloid-related proteinemia inflammatory (PAMI) syndrome is … nd lactic dehydrogenase (LDH) release are also increased in patient neutrophils suggesting elevated pyrin inflammasome activation followed by upregulated cell death in PAMI neutrophils. RNA sequencing result showed strong inflammatory signals in both nuclear-factor kappa B (NF-κB) pathway and interferon (IFN) pathway in patient neutrophils. This study h …
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Inflammation is deemed to play a crucial role in the pathogenesis of Alzheimer's disease (AD). We sought to determine whether the proinflammatory M694V mutation of pyrin, the gene responsible for familial Mediterranean fever, could lead to an increased risk for AD.
METHODS: We compared the M694V variant genotypes in 378 sporadic AD patients and 384 healthy control subjects of Italian descent.
RESULTS: After adjustment for potential confounders, the M694V mutation was found to be associated with an increased risk for AD in subjects with an age at onset of 65 years or younger (mult…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Familial Mediterranean fever (FMF) is a monogenic autoinflammatory disease characterized by fever and serositis attacks caused by mutations in the MEditerranean FeVer (MEFV) gene encoding the pyrin gene. Gain of the function mutations of the pyrin gene lead to stimulation of pro-inflammatory cytokines. Persistent pro-inflammatory situation in the course of FMF may play a role in the development of some other inflammatory diseases such as Behcet's disease, psoriasis, and vasculitis. Multiple sclerosis (MS), as a demyelinating disorder, is also more commonly seen in FMF patients compared to the …
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurotropic coronaviruses can invade the central nervous system (CNS) and cause severe neurological disease, but the mechanisms underlying virus-induced neuroinflammation remain incompletely understood. Here, we report that infection with porcine hemagglutinating encephalomyelitis virus (PHEV), a neurotropic betacoronavirus, is associated with mitochondrial dysfunction, including increased reactive oxygen species (ROS) production and loss of the mitochondrial membrane potential (ΔΨm). Our data identify the NOD-like receptor family pyrin domain-containing 3 (NLRP3) inflammasome as an important …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To analyze a pathogenic variant of MEFV gene in a family with autosomal dominant-familial Mediterranean fever (AD-FMF).
METHODS: … tiontaster, PROVEAN and PolyPhen-2. In addition, the change of amino acid, locating in 743 locus of pyrin protein, encoding by MEFV gene, was found to cause SPRY_PRY_TRIM20 and SPRY_superfamily domain destroyed and finally influenced the fuction of pyrin protein. On the other hand, using UCSF chimera software, we find the variant c.2229C>G (p.Phe743Leu) …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fourteen pediculicides currently available in Israel were evaluated for their killing effect on the eggs, nymphs and adults from a laboratory-grown colony of body lice (Pediculus humanus humanus). The efficacy of all pediculicides was determined after a single treatment. The exposure time of the lice to the preparations was according to the manufacturers' instructions. The shampoo formulations Hafif (Abic, Israel), Pyracide (Fischer, Israel), A-200 Pyrinate (Norcliff Thayer, USA) and T-Pal (Fischer, Israel) killed 27-78% of the lice and 7-26% of the eggs. Prioderm (Rafa, Israel) shampoo 100% m…
Сравнительное исследованиеСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
An eleven year old girl from Turkey was diagnosed to have a periodic fever syndrome. The diagnosis of familial mediterranean fever was made by molecular analysis of a mutation in the MEFV-Gen which codes for pyrin. The disease is well-known in the mediterranean area and belongs to the periodic fever syndromes. These syndromes are discussed for their differential diagnosis focused to childhood.
Клинический случайСравнительное исследованиеАннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования