Evidence in the recent literature suggests that the presentation spectrum of mast cell neoplasms is broad. In this article, we elaborate on recent data pertaining to minor diagnostic criteria of systemic mastocytosis (SM), including sensitive testing methods for detection of activating mutations in the KIT gene or its variants, and adjusted serum tryptase levels in cases with hereditary α-tryptasemia. We also summarize entities that require differential diagnosis, such as the recently reclassified SM subtype named bone marrow mastocytosis, mast cell leukemia (an SM subtype that can be acute or
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Most tumors are sporadic and originated from somatic mutations. Some rare germline mutations cause familial tumors, often involving multiple tissues or organs. Tumors from somatic mosaicism during embryonic development are extremely rare. We describe here a pediatric patient who developed both an ovarian germ cell tumor and systemic mastocytosis. Targeted DNA next-generation sequencing analysis revealed similar genomic changes including the same KIT D816V mutation in both tissues, suggesting a common progenitor cancer cell. The KIT mutated cells are likely from early embryonic development duri
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Intracranial myeloid sarcoma (IMS) is a rare central nervous system manifestation of hematopoietic neoplasms of myeloid origin. We report the first case of IMS treatment with an isocitrate dehydrogenase-2 (IDH-2) inhibitor, Enasidenib, following surgical resection, whole-brain radiation, and consolidation Etoposide/Cytarabine therapy. A 42-year-old female was diagnosed with IMS after a 10-year remission of her acute myeloid leukemia (AML). She underwent surgical debulking and had postoperative resolution of her visual symptoms. She received adjuvant radiation and medical management, and contin
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Functional contributions of individual cellular components of the bone-marrow microenvironment to myelofibrosis (MF) in patients with myeloproliferative neoplasms (MPNs) are incompletely understood. We aimed to generate a comprehensive map of the stroma in MPNs/MFs on a single-cell level in murine models and patient samples. Our analysis revealed two distinct mesenchymal stromal cell (MSC) subsets as pro-fibrotic cells. MSCs were functionally reprogrammed in a stage-dependent manner with loss of their progenitor status and initiation of differentiation in the pre-fibrotic and acquisition of a
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splenosis refers to ectopic splenic implants that are often found incidentally years after splenic rupture/splenectomy, and the nodules of splenosis are usually small, less than 3 cm for the majority. We report a case of splenosis with a 5-centimeter large mass in the anterior abdomen in a 79 year-old male with a remote history of splenic rupture/splenectomy. Unexpectedly, needle core biopsy of the abdominal mass demonstrated splenic tissue with a mononucleated cell infiltrate blurring the splenic architecture that was highlighted only by CD8 stain. This finding prompted a bone marrow examinat
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mastocytosis are a group of hematologic neoplasms characterized by an accumulation of atypical mast cells in one or several organs/tissues, often accompanied by mast cell activation. Whereas in children the disease manifestations are mostly limited to the skin, in adults the disease is usually systemic (systemic mastocytosis; SM) and involves the bone marrow and/or other internal organs. Several variants of SM have been defined. Whereas most patients have indolent SM, some patients have advanced SM, which underlines the complexity of SM. In 2002, a European consortium of clinicians and scienti
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Primary cutaneous lymphomas are a unique, heterogeneous group of lymphoproliferative disorders which have a primary cutaneous manifestation in the absence of systemic involvement of lymph nodes, bone marrow, or visceral organs at the time of diagnosis. Among the primary cutaneous lymphomas, B-cell lymphoma is much less common and accounts for 20%-25% of cases. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphomas (PCDLBCLs) are aggressive neoplasms with poor prognosis. Early and accurate diagnosis is required as these patients respond well to systemic anthracycline-based chemotherapy (R-CHOP). In t
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Non-cirrhotic, non-malignant portal vein thrombosis (PVT) is commonly secondary to inherited or acquired prothrombotic states. However, even after extensive workup, 25% of patients with PVT have no apparent prothrombotic aetiology identified (idiopathic PVT). Inherited conditions include factor V Leiden, PT mutation and protein C/S/AT deficiency. Acquired conditions include APS, PNH and BCR-ABL 1-negative myeloproliferative neoplasms (MPN). BCR-ABL-1 negative MPNs are the most frequent underlying prothrombotic risk factor for PVT (15%-30%). However, peripheral blood counts often remain within
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Transforming growth factor α (TGFα) is a peptide growth factor known to be expressed in normal haemopoiesis. It is also expressed in a range of epithelial neoplasms but has not been assessed in haemopoietic malignancies. We have performed an immunohistochemical evaluation of TGFα in acute and chronic myeloid malignancies.
METHODS: TGFα expression was semiquantitatively assessed in 69 normal bone marrow trephines and 157 cases of myeloid malignancy using an immunohistochemical approach.
RESULTS: Blast cells of myeloid origin in acute myeloid leukaemia (AML), myelodysplasia and acc
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Well-differentiated systemic mastocytosis (WDSM) is a rare, recently recognized provisional subvariant of systemic mastocytosis (SM). We report a case of WDSM that showed excellent clinical and cutaneous response to imatinib in the absence of known molecular genetic abnormalities.
CLINICAL FINDINGS/DIAGNOSES: We present a 24-year-old woman with childhood onset of skin manifestations that progressed to mediator-related systemic events, and a gastrointestinal tract mastocytoma. A subsequent bone marrow examination showed WDSM. Treatment with imatinib resulted in complete resolutio
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The World Health Organization (WHO) classification of myeloproliferative neoplasms (MPNs) comprises several entities including essential thrombocythemia (ET); primary myelofibrosis (PMF); and MPN, unclassifiable (MPN,U). Differential diagnosis between ET and early, prefibrotic PMF can be challenging but is critical because clinical course and outcome vary considerably between these entities. We have previously shown that the transcription factor nuclear factor erythroid 2 (NF-E2) is aberrantly expressed in MPN patients. Here we demonstrate that NF-E2 is mislocalized in PMF cells and that aberr
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We present for the first time a 40-year-old male patient with a 20 year history of occupational exposure to radiation as a nuclear power plant worker, who developed FIP1L1-PDGFRA-positive chronic eosinophilic leukemia 27 months after radiotherapy for testicular seminoma. After an one-year history of dry cough, itching and night sweats, the patient presented with an elevated leukocyte count with absolute eosinophilia of 14.2×10(9)/L, bone marrow and lymph node involvement. Treatment with Imatinib was initiated, resulting in complete hematological remission at the sixth month and complete molecu
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The discovery of a common Janus kinase 2 (JAK2) point mutation, JAK2V617F, in myeloproliferative neoplasms has generated enormous interest in the development and therapeutic use of small molecule JAK2 inhibitor-targeted therapy in these diseases. A handful of compounds are currently in clinical development in primary myelofibrosis or post-polycythemia vera (PV)/essential thrombocythemia (ET) myelofibrosis. To date, clinical benefit has been demonstrated in terms of reduction of splenomegaly, improvement in constitutional symptoms, and control of leukocytosis. Some of the drugs have also been e
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splenic marginal zone B cell lymphomas (SMZBCL) are rare, organotypic, lymphoid neoplasms with distinct clinicopathological features. At initial presentation, the spleen, bone marrow and peripheral blood are usually involved, while generalized lymphadenopathy is only rarely observed. Molecularly, somatic hypermutation of IgVH genes can be detected in roughly half of the cases, and deletions in 7q are present in 45% of tumors. Approximately 10%-15% of SMZBCL do occur in the setting of chronic hepatitis C. This association underlines the importance of antigenic stimulation in the proliferation o
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Splenic marginal zone lymphoma (SMZL), characterized in the WHO classification of lymphoid tumors, is a rare disorder comprising less than 1% of lymphoid neoplasms; only a few series concerning this entity have been published. Although this type of lymphoma is well defined histologically, its histogenesis remains obscure. Moreover, specific biological markers are still lacking and immunophenotype profile is not specific. These and other reasons, such as the existence of cytogenetic subtypes, have led to some authors to suspect that SMZL constitutes a heterogeneous entity. We have analyzed a se
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Therapeutically validated oncoproteins in myeloproliferative neoplasms (MPN) include BCR-ABL1 and rearranged PDGFR proteins. The latter are products of intra- (e.g. FIP1L1-PDGFRA) or inter-chromosomal (e.g. ETV6-PDGFRB) gene fusions. BCR-ABL1 is associated with chronic myelogenous leukaemia (CML) and mutant PDGFR with an MPN phenotype characterized by eosinophilia and in addition, in case of FIP1L1-PDGFRA, bone marrow mastocytosis. These genotype-phenotype associations have been effectively exploited in the development of highly accurate diagnostic assays and molecular targeted therapy. It is
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alemtuzumab was the first monoclonal antibody to be humanized, a process which embeds rodent sequence fragments in a human IgG framework. The antibody target is CD52, an antigen expressed on normal lymphocytes as well as many T- and B-cell neoplasms. It therefore has a potential broad application across a spectrum of B- and T-cell malignancies as well as use as an immunosuppressant drug in, for example, bone marrow transplantation. The original licensing in the USA and Europe was for the treatment of fludarabine-refractory chronic lymphocytic leukemia (CLL). However, recent trials using alemtu
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Differential expression of CD20 surface antigen in B-cell neoplasms at different sites is largely unknown. The number of CD20 antibodies bound per cell (CD20 ABC) in bone marrow (BM), peripheral blood (PB), and lymph node aspirate (LNA) samples from patients with B-cell chronic lymphocytic leukemia (B-CLL) or other B-cell disease was studied using quantitative flow cytometry. CD20 ABC differed significantly with the specimen type in B-CLL, being highest in PB (mean, 9,051) and lower in BM (mean, 4,067) and LNA (mean, 3,951). No difference in CD20 ABC between BM and PB samples was found in sple
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Paraneoplastic pemphigus is a newly described syndrome in which patients have a severe mucocutaneous eruption with clinical features reminiscent of both erythema multiforme major (Stevens-Johnson syndrome) and pemphigus vulgaris, in association with non-Hodgkin's lymphomas and other malignant neoplasms. These patients have autoantibodies that bind to a characteristic set of epidermal proteins: desmoplakin I and desmoplakin II (molecular weight equals 250 kd and 210 kd, respectively), both major cytoskeletal structural proteins associated with desmosome cellular junctions within all epithelia,
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: To assess associations between bone marrow infiltration patterns and localization in magnetic resonance imaging (MRI) and baseline clinical/prognostic parameters in multiple myeloma (MM).
METHODS: We compared baseline MM parameters, MRI patterns and localization of focal lesions to the mineralized bone in 206 newly diagnosed MM patients.
RESULTS: A high tumour mass (represented by International Staging System stage III) was significantly associated with severe diffuse infiltration (p = 0.015) and a higher number of focal lesions (p = 0.006). Elevated creatinine (p = 0.003), anaemi
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования