BACKGROUND AND OBJECTIVES: Our purpose was to investigate cardiovascular abnormalities in children with osteogenesis imperfecta (OI).
METHODS: Two hundred children (100 OI, 100 matched volunteers) were prospectively studied. Aortic and left ventricular (LV) measurements were performed using transthoracic echocardiography. Patients were typed according to modified phenotypical Sillence classification as published in the Nosology and Classification of Genetic Skeletal disorders: 2015 Revision.
RESULTS: Patients (age 9.6±4.1 years, body surface area 1.08±0.47 m2) consisted of OI types: 1 (n=44)…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta (OI), commonly known as brittle bone disease, is a genetic disease characterized by extreme bone fragility and consequent skeletal deformities. This connective tissue disorder is caused by mutations in the quality and quantity of the collagen that in turn affect the overall mechanical integrity of the bone, increasing its vulnerability to fracture. Animal models of the disease have played a critical role in the understanding of the pathology and causes of OI and in the investigation of a broad range of clinical therapies for the disease. Currently, at least 20 animal mo…
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mandibular distraction osteogenesis is the process of generating new bone in a gap between 2 bone segments in response to the application of graduated tensile stress across the bone gap. These distraction forces applied to bone also create tension in the surrounding soft tissues resulting in simultaneous expansion of the functional soft tissue matrix.
AIM: To investigate and evaluate the changes in facial soft tissue following mandibular distraction osteogenesis and their relationship with the changes in bone movements.
MATERIALS AND METHODS: Mandibular elongation of 13 patients …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Frontofacial advancement by distraction osteogenesis is known to produce significant functional and aesthetic gains in the short and medium term. Little is known about the long-term effects of this technique. The authors present a long-term review of frontofacial advancement by distraction in patients with syndromic craniosynostosis.
METHODS: In 2008, Witherow et al. presented functional outcomes in 20 consecutive patients who underwent frontofacial advancement by distraction osteogenesis using the rigid external distractor frame. This retrospective study has revisited the outcome…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Secreted protein, acidic, cysteine-rich (SPARC) is a glycoprotein that binds to collagen type I and other proteins in the extracellular matrix. Using whole-exome sequencing to identify the molecular defect in two unrelated girls with severe bone fragility and a clinical diagnosis of osteogenesis imperfecta type IV, we identified two homozygous variants in SPARC (GenBank: NM_003118.3; c.497G>A [p.Arg166His] in individual 1; c.787G>A [p.Glu263Lys] in individual 2). Published modeling and site-directed mutagenesis studies had previously shown that the residues substituted by these mutations form …
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Individuals with Osteogenesis Imperfecta (OI) type I often show muscular weakness. However, it is unclear whether muscular weakness is a consequence of physical inactivity or a result of the disease itself. The aim was to assess muscle function in youth with OI type I and evaluate physical activity (PA).
METHODS: Fourteen children with OI type I (mean age [SD]: 12.75 [4.62] years) were compared to 14 age- and gender-matched controls (mean age [SD]: 12.75 [4.59] years). Muscle force and power were determined through mechanography. PA and daily energy expenditure were measured wit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The heterogeneity of bone shape and size variation is modulated by genetic, mechanical, nutritional, and hormonal patterning throughout its lifetime. Microstructural changes across cross sections are a result of mechanistic optimization that results over the years of evolution while being based on universal, time-invariant ingredients and patterns. Here we report changes across anatomical sections of bone with osteogenesis imperfecta (OI) that undermines the work of evolution through genetic mutation. This work examines the microstructure and molecular composition of different anatomical posit…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The paper refers to a pediatric patient suffering from Osteogenesis Imperfecta that was diagnosed soon after birth, after suffering from an intrauterine fracture of the femur in the 7th month of pregnancy. The beginning of the presentation contains some general considerations regarding the illness and the treatment done up to the point when the first telescopic rod was used. Following the evolution of the child from birth to the age of 7 years, we could trace a line of evolution under several methods of treatment, surgical or conservative, and also on different surgical treatment variants and …
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Temporomandibular joint ankylosis, a debilitating disease mainly affecting children, is characterized by progressive restriction of mouth opening and maxilla-mandibular developmental deformities. Craniofacial distraction osteogenesis has been developed as a standard surgical strategy for rectification of craniofacial deformities. The purpose of this study was to assess mono-planar distraction devices for the correction of various mandibular asymmetries in patients with unilateral temporomandibular joint ankylosis who developed restricted mouth opening and mandibular retrognathia. All patients …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The treatment of tibia bone loss can be challenging. The surgical options for the treatment of bone loss include bone transport, vascularized fibula graft, and induced membrane.
CASE REPORT: We present a case of complex compound fracture of tibia with bone loss. Interestingly patient sustained this injury in spite of having intramedullary nail in tibia which was inserted to stabilize previous fracture 9 months prior to trauma. The proximal half of the nail was protruding out of the wound at the time of presentation in emergency department. The nail was removed and stabilized wit
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Osteogenesis imperfecta type VI (OI type VI) has recently be linked to a mutation in the SERPINF1 gene, which encodes pigment epithelium-derived factor (PEDF), a ubiquitously expressed protein originally described for its neurotrophic and antiangiogenic properties. In this study, we characterized the skeletal phenotype of a mouse with targeted disruption of Pedf. In normal mouse bone, Pedf was localized to osteoblasts and osteocytes. Micro-computed tomography (µCT) and quantitative bone histomorphometry in femurs of mature Pedf null mutants revealed reduced trabecular bone volume and the accum…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
This report identifies human skeletal diseases associated with mutations in WNT1. In 10 family members with dominantly inherited, early-onset osteoporosis, we identified a heterozygous missense mutation in WNT1, c.652T→G (p.Cys218Gly). In a separate family with 2 siblings affected by recessive osteogenesis imperfecta, we identified a homozygous nonsense mutation, c.884C→A, p.Ser295*. In vitro, aberrant forms of the WNT1 protein showed impaired capacity to induce canonical WNT signaling, their target genes, and mineralization. In mice, Wnt1 was clearly expressed in bone marrow, especially in B-…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION/AIMS: Osteogenesis imperfecta (OI) is a genetic disorder characterized by bone fragility and osteopenia. Treatment involves a multidisciplinary approach and aims to improve the quality of life. The authors aimed to describe the characteristics of a sample of children with OI, to evaluate the treatment and clinical outcome before and after therapy.
MATERIAL AND METHODS: An observational, longitudinal, retrospective and analytic study based on data obtained from the analisys of the clinical files of all patients with OI included in the pamidronate treatment protocol in Dona Estefân…
Аннотация на английскомСтатьяНаблюдательное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The objectives of this study were to evaluate the rate of canine distalization by segmental alveolar distraction method in first … cle: Kumar N, Prashantha GS, Raikar S, Ranganath K, Mathew S, Nambiar S. Dento-Alveolar Distraction Osteogenesis for rapid Orthodontic Canine Retraction. J Int Oral Health 2013; 5(6):31-41 .
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Obstructive sleep apnea (OSA) in pediatric populations is often associated with congenital craniofacial malformations resulting in decreased pharyngeal airway, which in severe cases leads to tracheostomy dependence. The purpose of this study was to use distraction osteogenesis to improve the airway and decannulate the tracheostomy. This study involved 11 OSA tracheostomy-dependent patients (age range, 4 months to 6 years) who underwent bilateral distraction in the mandibular body using extraoral distraction devices. Following a latency period of 4 days, gradual distraction at a rate of 1 mm/d …
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report the use of second-harmonic generation (SHG) microscopy in conjunction with circular dichroism (CD) to differentiate normal skin from that in the connective tissue disorder osteogenesis imperfecta (OI). Osteogenesis imperfecta results from mutations in the collagen triple helix, where the individual chains are defective, leading to abnormal folding, and ultimately, abnormal fibril/fiber organization. Second-harmonic-generation circular dichroism successfully differentiated normal human and OI skin tissues, whereas other SHG polarization schemes did not provide discrimination, suggesti…
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mesenchymal stem cells (MSCs) provide an appropriate model to study epigenetic changes during osteogenesis and bone regeneration due to their differentiation potential. Since there are no unique markers for MSCs, methods of identification are limited. The complex morphology of human embryonic palatal mesenchyme stem cell (HEPM) requires analysis of fractal dimensions to provide an objective quantification of self-similarity, a statistical transformation of cellular shape and border complexity. We propose the hypothesis of a study to compare and contrast sequential steps of osteogenic different…
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVES: To examine the long-term outcomes and complications in infants with upper airway obstruction and feeding difficulty who underwent bilateral mandibular distraction osteogenesis (MDO) within the first 3 months of life and to identify any preoperative characteristics that may predict the long-term outcome following early MDO intervention for airway obstruction.
METHODS: An institutional, retrospective medical chart review was performed. Inclusion criteria were bilateral MDO performed at an age younger than 3 months, with a minimum follow-up of 3 years. A quantitative outcome measures…
Оценочное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: A recent innovative use of distraction osteogenesis technique in the field of orthodontic tooth movement is the application of the principle of distraction to move individual tooth segments rapidly, thus reducing orthodontic treatment time.
STUDY DESIGN: Twelve maxillary canine teeth were rapidly retracted using the concept of dentoalveolar distraction osteogenesis. They were evaluated for the time required to complete the retraction, canine tipping, anchorage loss, and root resorption using intraoral radiographs and lateral cephalograms. The vitality of the canine was also evaluat…
Сравнительное исследованиеСтатьяРандомизированное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования