The clinical and radiographic features of 47 cases of neonatally manifest osteogenesis imperfecta were analyzed. A scoring system was devised to code the degree of skeletal changes. A score of 2.7 and more carried a prospective mortality of 88%. Scores of 2.6 and less were associated with a survival rate of 90%. The prognosis was particularly favourable in a subgroup of patients characterized by marked bowing of the lower extremities, mild involvement of the rest of the skeleton and white sclerae. Neonates with these features tended to have a good long-term prognosis, with few additional fract…
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A patient had recurrent pyogenic infections, chronic mucocutaneous candidiasis, and repeated long-bone fractures. Her disorder was diagnosed as hyper-IgE syndrome on the basis of clinical data, elevated levels of serum IgE, increased levels of IgE specific for Staphylococcus aureus, and impaired T-lymphocyte function. Roentgenograms confirmed the diagnosis of osteogenesis imperfecta tarda. The estimated likelihood of both conditions occurring in the same person is approximately one in 10 billion. The coincident finding of bone dysplasia in a patient with impaired T-lymphocyte function suggests…
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Sulfate (35SO4(-2)) uptake was studied in confluent skin fibroblasts from three patients with osteogenesis imperfecta "congenita," six patients with osteogenesis imperfecta "tarda," three clinically unaffected relatives of an osteogenesis imperfecta tarda patient, and four controls. Only two of the osteogenesis imperfecta congenita cell strains showed an increased uptake of sulfate, all other cell strains being comparable to the control group. The degradation rate of glycosaminolgycans in mutants as seen by the chase experimentas was comparable to that found in the normal control cell strains.…
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nine patients with osteogenesis imperfecta tarda and stapedial fixation (12 ears) are presented. Surgical findings as well as the immediate and long-term results of stapedectomy are described and compared with the results of previous authors. We found firmly fixed footplates in all 12 ears. Only 2 ears had thick and soft footplates. In 10 ears the stapes crura were abnormally slender and brittle, but only 1 had fractured. In 4 ears a troublesome bleeding tendency occurred during the operation. Both the immediate and the long-term hearing results were in general satisfactory.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a patient with severe aortic and mitral regurgitation secondary to osteogenesis imperfecta who successfully underwent double valve replacement in spite of the collagen defect and a bleeding diathesis.
Клинический случайСтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Immunological and biochemical techniques demonstrated that the non-collagenous proteins of the organic matrix of bone were abnormal in quantity and composition in four children with osteogenesis imperfecta. This represents the main molecular difference found so far between bone in osteogenesis imperfecta and normal bone.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Twelve families with 29 patients showing various patterns of osteogenesis imperfecta are described, along with the genetic, pathological, and clinical features. No abnormal blochemical features were found. It has been shown that the best treatment is prophylactic (such as intramedullary nailingy or supportive. There was no remarkable improvement from any form of medical treatment. These data are compared to those of other authors.
Клинический случайСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования