BACKGROUND: The presentation of symptoms for multiple system atrophy (MSA) varies. Because there are no specific markers for its clinical diagnosis, the diagnosis rests on the results of the neuropathologic examination. Despite several clinicopathologic studies, the diagnostic accuracy for MSA is unknown.
OBJECTIVES: To determine the accuracy for the clinical diagnosis of MSA and to identify, as early as possible, those features that would best predict MSA.
DESIGN: One hundred five autopsy-confirmed cases of MSA and related disorders (MSA [n=16], non-MSA [n=89]) were presented as clinical vi
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Progressive supranuclear palsy (PSP) and corticobasal degeneration (CBD) are often clinically confused with each other. Moreover, the discrepancy between clinical and pathological diagnoses of CBD and PSP are still controversial. We report here two atypical cases of PSP and CBD. A 73-year old woman was admitted with right hand rigidity, limb kinetic apraxia and cortical sensory loss. Brain atrophy, hypoperfusion and hypometabolism predominantly in the left frontoparietal lobes indicated CBD clinically. Pathological studies revealed neuronal loss and spongy change without ballooned neurons (BN)
Клинический случайСравнительное исследованиеСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Corticobasal degeneration (CBD) is a rare, progressive neurodegenerative disorder with onset in the 5(th) to 7(th) decade of life. It is associated with heterogeneous motor, sensory, behavioral and cognitive symptoms, which make its diagnosis difficult in a living patient. The etiology of CBD is unknown; however, neuropathological and genetic evidence supports a pathogenetic role for microtubule-associated protein tau. CBD pathology is characterized by circumscribed cortical atrophy with spongiosis and ballooned neurons; the distribution of these changes dictates the patient's clinical present
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The gene SPG7 codes for the protein paraplegin, a subunit of the m-AAA protease in the inner mitochondrial membrane involved in protein quality control. SPG7 was initially identified as causing autosomal recessive hereditary spastic paraplegia (HSP), with a pure (insidiously progressive bilateral leg weakness and spasticity) and complex (with additional neurologic features including cerebellar signs and optic atrophy) forms. Now identified as one of the most common causes of HSP, SPG7-associated disease has been linked to additional neuro-ophthalmologic features, including isolated dominant op
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Neurodegeneration refers to progressive dysfunction or loss of selectively vulnerable neurones from brain and spinal cord regions. Despite important advances in fluid and imaging biomarkers, the definitive diagnosis of most neurodegenerative diseases still relies on neuropathological examination. Not only has careful clinicopathological correlation shaped current clinical diagnostic criteria and informed our understanding of the natural history of neurodegenerative diseases, but it has also identified conditions with important public health implications, including variant Creutzfeldt-Jakob dis
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
RATIONALE: Anti-IgLON5 disease was first described as a progressive antibody-associated encephalopathy, with multiple non-specific clinical symptoms including sleep dysfunction, bulbar symptoms, progressive supranuclear palsy-like syndrome, cognitive impairment, and a variety of movement disorders. This newly discovered disease presents with unremarkable or unspecific brain magnetic resonance imagings (MRI), and have poor responsiveness to immunotherapy.
PATIENT CONCERNS: In this case, a 37-year-old man presented with 4-day history of gait instability, dysarthria, and oculomotor abnormalities
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The International Working Group recommended the Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT) as a sensitive detector of the amnesic syndrome of the hippocampal type in typical Alzheimer's disease (AD). But does it differentiate AD from other neurodegenerative diseases?
METHODS: We assessed the FCSRT and cerebrospinal fluid (CSF) AD biomarkers in 992 cases. Experts, blinded to biomarker data, attributed in 650 cases a diagnosis of typical AD, frontotemporal dementia, posterior cortical atrophy, Lewy body disease, progressive supranuclear palsy, corticobasal syndrome, primary pr
СтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Dementia with Lewy bodies (DLB) is the second most frequent neuropathologically diagnosed degenerative dementing illness. The clinical characteristics are progressive dementia, parkinsonian syndrome, fluctuations of cognitive functions, alertness, and attention, visual hallucinations (usually detailed and well described), depression, REM sleep behavior disorder, adverse responses to standard neuroleptics doses, falls, syncopes, systematized delusions, and other modalities of hallucinations. Specificity of the clinical diagnostic criteria is high (95%), and sensitivity is considerably lower. Me
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Frontotemporal dementia and Parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17) are related to pathogenic mutations of the Tau gene. One of these, located at codon 279, results in an asparagine to lysine substitution. It was detected in three unrelated families from different origins. This mutation affects splicing, allowing exon 10 to be incorporated more frequently in the Tau transcripts, causing an abnormal preponderance of three-over four-repeat isoforms in soluble tau and the presence of the four-repeat isoforms in the insoluble tau. To better understand this newly described pathology, we anal
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Abnormally phosphorylated and aggregated tau protein is the primary component of pathological structures that are closely associated with neurodegeneration in Alzheimer's disease, Pick disease, corticobasal degeneration, progressive supranuclear palsy and many other neurodegenerative tauopathies, leading to the hypothesis that these structures are toxic mediators of disease progression. Results from animal models designed to test this hypothesis have yielded evidence that can suggest either a pathogenic, beneficial, or incidental role for tau aggregation. This review summarizes the differences
СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Poor affect recognition is an early sign of frontotemporal dementia (FTD). Here, we applied the abbreviated version of the Comprehensive Affect Testing System (CATS-A) battery to Italian FTD cases and healthy controls (HC) to provide cut-offs of emotional dysfunction in the whole group and in different FTD clinical syndromes.
METHODS: One hundred thirty-nine FTD patients (60 behavioural variant [bvFTD],13 semantic behavioural variant of FTD [sbvFTD], 28 progressive supranuclear palsy [PSP], 21 semantic [svPPA] and 17 nonfluent [nfvPPA] variants of primary progressive aphasia) and
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Differentiating Parkinson's disease (PD) from progressive supranuclear palsy (PSP) and multiple system atrophy (MSA) is a common clinical problem. We aimed to apply the T1-/T2-weighted ratio imaging technique, based on standard clinical MRI, to reveal differences in neurodegeneration in three large cohorts.
METHODS: Three cohorts, with a total of 405 participants (269 PD, 44 PSP, 38 MSA, 54 controls), were combined and T1/T2-weighted ratio image analyses were carried out. A combination of automatic segmentation and atlas-based ROI were used in this study. The cohorts were combin
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Information on the incidence and risk factors of deep vein thrombosis (DVT) in neurodegenerative diseases is limited. We aimed to determine the incidence of DVT among neurodegenerative disorders (amyotrophic lateral sclerosis [ALS], Parkinson's disease [PD], multiple system atrophy [MSA], and progressive supranuclear palsy [PSP]-corticobasal syndrome [CBS]) and the risk factors for the development of DVT.
METHODS: Overall, 229 hospitalized patients with neurodegenerative diseases (65 patients with ALS, 61 with PD, 53 with MSA, and 50 with PSP-CBS) were included in this study. D-di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The early differential diagnosis of Parkinson's disease (PD) and atypical Parkinsonian syndromes (APS), including corticobasal degeneration (CBD) and progressive supranuclear palsy (PSP), is challenging because of an overlap of clinical features and the lack of reliable biomarkers. Neural-derived extracellular vesicles (NDEVs) isolated from blood provide a window into the brain's biochemistry and may assist in distinguishing between PD and APS. We verified in a case-control study whether oligomeric α-Synuclein and Tau aggregates isolated from NDEVs could allow the differential diagnosis of the
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinson's disease-related pain has increasingly been investigated in research studies. Still, only a few studies have addressed the prevalence and clinical characteristics of pain in neurodegenerative disorders with atypical parkinsonism. The existing evidence, although scarce, suggests that, similarly as in Parkinson's disease, individuals with neurodegenerative diseases with atypical parkinsonism might be predisposed to the development of persistent pain. Today, as the global population is aging and we face an epidemic of neurodegenerative disorders, under-treated pain is taking a great to
СтатьяСистематический обзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Postural instability is a common complaint in patients with Parkinson's disease (PD), multiple system atrophy (MSA) and progressive supranuclear palsy (PSP). However, objective evaluation to identify posturographic characteristics to enable clinical differentiation is limited.
METHOD: Postural sway abnormalities in 35 atypical parkinsonian patients (19 PSP, 16 MSA), 35 matched PD patients, and healthy subjects were assessed under static posturography with eyes-open (EO) and eyes-closed (EC).
RESULTS: With EO, MSA patients showed a significantly greater mean ML sway than PD patien
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Clinical differentiation of parkinsonian syndromes is still challenging.
OBJECTIVES: A fully automated method for quantitative MRI analysis using atlas-based volumetry combined with support vector machine classification was evaluated for differentiation of parkinsonian syndromes in a multicenter study.
METHODS: Atlas-based volumetry was performed on MRI data of healthy controls (n = 73) and patients with PD (204), PSP with Richardson's syndrome phenotype (106), MSA of the cerebellar type (21), and MSA of the Parkinsonian type (60), acquired on different scanners. Volumetric resul
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atypical Parkinsonism is less common and has more severe symptoms than Parkinson's disease (PD). Little is known about the non-motor symptom (NMS) characteristics of multiple systemic atrophy (MSA) or progressive supranuclear palsy (PSP). We report the interrelationship of NMS in MSA, PSP, and PD.
METHODS: We studied 117 cases of PD and 57 of Atypical Parkinsonism. Out of the 57 patients, 31 had multiple systemic atrophy parkinsonian subtype (MSA-P), 14 had multiple systemic atrophy cerebellar dysfunction subtype (MSA-C), and 12 had PSP. We assessed the condition of the patients u
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Parkinsonian-syndrome, clinically based on the combination of cardinal symptoms, could be the clinical manifestation of different, neuropathological defined entities. Because of the different prognostic, therapeutical and scientific implications a reliable differential diagnostic of the entities in early course of disease is desirable. For this purpose standardized clinical diagnostic criteria with sufficient validation against the gold standard of the neuropathological diagnostic are important. In this article, the clinical diagnostic criteria of atypical Parkinsonian-syndrome and their valid
Аннотация на английскомСтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Supranuclear gaze palsies are an uncommon feature of Creutzfeldt-Jakob disease (CJD). Most reported cases of CJD with features of supranuclear gaze palsy are familial. We report 2 patients with supranuclear vertical gaze abnormalities associated with spongiform changes in the midbrain. Both patients were found to have sporadic CJD after genetic testing. Distinguishing familial from sporadic CJD in this setting has important genetic and epidemiological implications.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования